Palabras clave: Lupus Eritematoso Sistémico, Sistema Nervioso
Central, Accidente Cerebrovascular, Anticuerpos antifosfolípidos.
INTRODUCCIÓN
El
Lupus Eritematoso Sistémico es una enfermedad de etiología desconocida que
afecta a muchos órganos y sistemas y que se caracteriza por la presencia de
múltiples autoanticuerpos que participan en la lesión tisular mediada
inmunológicamente. No hay órgano, aparato o sistema que se pueda considerar
indemne a esta enfermedad y, cuando se realizan pruebas o estudios especiales,
siempre se encuentra que sus manifestaciones subclínicas son mucho más
frecuentes de lo esperado. La afectación del Sistema Nervioso en el LES puede traducirse
por una amplia gama de manifestaciones, sin que los estudios anatomopatológicos
hayan puesto de manifiesto una lesión cerebral capaz de explicar las anomalías
neurológicas o una lesión patognomónica de LES. Por otra parte, el accidente
cerebrovascular (ACV) constituye una alteración neurológica frecuente, y es sin
duda de las complicaciones más graves del LES. Dentro de las manifestaciones
neurológicas, la cefalea es la más frecuente. La patogenia de la cefalea en el
LES se desconoce, aunque se han postulados varios mecanismos, principalmente la
presencia de vasculitis y de anticuerpos antifosfolípidos (AFL).
CASO CLÍNICO
Se
trata de una paciente de 33 años de edad con antecedentes de LES, síndrome de
anticuerpo antifosfolipídico en tratamiento con corticoides y un episodio
previo de trombosis venosa profunda. Comenzó 48 horas antes del ingreso con
cefalea que fue aumentando progresivamente. Acudió al Servicio de Urgencias del
hospital por reagudización de la cefalea coincidiendo con vómitos y epístaxis.
En el estudio inicial la paciente estaba normotensa y sólo destacaba en la
analítica una anemia ferropénica. Durante su estancia en planta de
hospitalización sufre deterioro brusco del nivel de conciencia hasta 3 puntos
en la escala de Glasgow (GCS), realizándose tomografía computarizada (TC) de
cráneo urgente donde se apreció hidrocefalia importante, pasando a quirófano
donde se insertó una derivación ventriculoperitoneal. La paciente ingresó en la
Unidad de Cuidados Intensivos con 3 puntos de GCS y signos clínicos de muerte
cerebral, por lo que se repitió un nuevo TC de cráneo donde se observaba
resolución de la hidrocefalia y área de posible infarto cerebeloso. Ante la
situación clínica y los hallazgos encontrados, se decidió realización de resonancia
nuclear magnética (RNM), que confirmó el área isquémica cerebelosa, además de
un infarto masivo de troncoencéfalo. La paciente permaneció sin cambios
neurológicos siendo exitus a las 72 horas.
DISCUSIÓN
La
cefalea es el síntoma neurológico más frecuente encontrado en el LES, con una
prevalencia que oscila entre 10 - 68%, pudiendo ser la manifestación inicial o
formando parte del cortejo sintomático
del LES. La cefalea migrañosa y tensional están presentes en una proporción
bastante similar 1. La patogenia de la cefalea no es
conocida, aunque se han postulado varios mecanismos, entre los que se
encuentran las vasculitis, en forma de arteritis de pequeño vaso inducida por
inmunocomplejos y la presencia de anticuerpos anticardiolipina que
reaccionarían contra los fosfolípidos de la membrana plaquetar, produciéndose
liberación de sustancias vasoactivas. En ocasiones la cefalea es secundaria a
otros procesos, tales como hematomas subdurales, meningitis aséptica,
pseudotumor cerebral, trombosis venosa cerebral o hidrocefalia hipertensiva 2.
Los
AFL se asocian a un síndrome clínico de trombosis vasculares, trombocitopenia,
abortos de repetición y livedo reticularis en presencia o no de un diagnóstico
clínico de LES coexistente. La afectación cerebral en el LES es multifactorial,
trombosis de repetición, anticuerpos antineurona, hipertensión, infección
asociada, efectos adversos de fármacos, etc. Los AFL pueden jugar un papel
importante en las manifestaciones neurológicas del LES. En ausencia de LES,
diferentes síntomas neurológicos están bien asociados con AFL, incluyendo
ictus, convulsiones, demencia, migraña, isquemia ocular, corea, mielopatia
transversa y flebitis cerebral. Otras asociaciones son más controvertidas, como
el síndrome de Guillain Barré, la enfermedad de la motoneurona y la
hidrocefalia hipertensiva. En todo paciente con AFL y afectación neurológica,
debe realizarse una RNM, recomendándose también una ecocardiografía que
descarte una posible asociación con una endocarditis de Libman Sacks, una disfunción
valvular o trombo cardíaco causante de isquemia cerebral 3.
El ACV
es una alteración neurológica frecuente y sin duda de las complicaciones más
graves del LES. La clínica dependerá del territorio afecto, y quizás el único
dato clínico distintivo respecto a ACV de otras etiologías es la posibilidad de afectación simultánea
de varios territorios vasculares. Es difícil determinar el porcentaje de
pacientes con LES que sufrirán ACV durante su evolución. Las series más
recientes encuentran prevalencias que varían entre 5,6 y 15%. Entre los
mecanismos del ACV se encuentran las vasculitis, la trombosis venosa cerebral,
la hemorragia cerebral (a menudo
asociada a hipertensión arterial o trombocitopenia) y el infarto cerebral. Este
último es el más frecuente, encontrándose en la mayoría de los estudios
clínico-patológicos múltiples
oclusiones vasculares que
ocasionan infartos de
pequeño y gran calibre.
Los
AFL se han considerado como el factor principal causante de ictus en los
pacientes con LES. Su presencia puede dar lugar tanto a infartos cerebrales
como ataques isquémicos transitorios, que suelen ser recurrentes 2.
Por
último, se han descrito casos de hidrocefalia normotensiva en relación con el
LES, mejorando el cuadro con tratamiento corticoideo y shunt
ventriculo-peritoneal 4, y casos de pseudotumor cerebri o
hipertensión intracraneal benigna e hidrocefalia hipertensiva. Las causas
implicadas han sido estenosis del acueducto de Silvio secundaria a lesiones
inflamatorias de neurolupus 5 y mecanismos inmunológicos que
alterarían la permeabilidad vascular o producirían un trastorno de la
reabsorción del líquido cefalorraquídeo, con el consiguiente aumento de la
presión intracraneal 6
En
nuestro caso, la paciente debutó con cefalea
y posteriormente desarrolló un ACV isquémico en dos territorios
distintos, destacando el infarto masivo de troncoencéfalo, causante de la mala
evolución de la paciente. En este caso, la
hidrocefalia sería de origen obstructiva a nivel del territorio
infartado.
En
resumen: Ante cualquier afectación neurológica inexplicable, incluyendo el
pseudotumor cerebri o hidrocefalia, siempre debe de considerarse en el
diagnóstico diferencial, la posibilidad de LES y/o síndrome de AFL. Este caso pone de manifiesto la importancia
de realizar una completa evaluación neurológica en todo paciente con LES, AFL y
cualquier afectación del Sistema Nervioso Central.
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