INTRODUCCIÓN:
Presentamos
las imágenes en formato jPG y en modo AVI (video) de
un caso sumamente infrecuente de Aneurisma Disecante
de la Arteria Pulmonar.
Motivo de
Ingreso: Insuficiencia respiratoria aguda en
paciente con cardiopatía congénita.
Antecedentes
Personales: 38 años, varón, diagnósticado de trasposición
de grandes vasos (TGV) congénita corregida, con CIV (comunicación
interventricular) subpulmonar e hipertensión
pulmonar, no corregidas quirúrgicamente.
Último
Ecocardiografía (Febrero/2000): Situs solitus TGV
corregida + estenosis pulmonar leve-moderada.
Insuficiencia tricúspide izqda. severa. CIV
subpulmonar grande y presiones
derechas a nivel sistémico. Fumador de 7
cig./día. Arritmia Completa por Fibrilación
Auricular (ACxFA). Episodio de neuritis óptica dcha.
(ingreso en neurología 24.8.00-1.9.900 en
tratamiento con esteroides. Sigue tratamiento con
Digoxina y diuréticos de asa a demanda.
Anticoagulado con dicumarínicos (Sintrom ½ comp./día.)
Enfermedad
Actual: Comienza por la noche (21.30-22 h.) con
un episodio de dolor
precordial flojo tipo
pinchazo que aumentaba con los movimientos
respiratorios. La siguiente madrugada (4-4,10 h.a.m.)
aumenta el dolor que se irradia a garganta, tórax,
esternón y oido. Notaba dificultad para escuchar. Se
acompaña de aumento de su disnea habitual que se
hace de reposo y de diaforesis. Al encontrarse
subjetivamente muy mal, avisa al 061 (servicio de
emergencias móvil) que llega a las 4.30 h. a.m.,
recibiendo oxigenoterapia, cloruro mórfico (3 mg.) y
digoxina i.v. Se encuentra en AC x FA aproximadamente
a 130/m. Cuando llega al Hospital tiene una Tensión
Arterial (T.A.) de 100/60 torr. muy taquipneico, con
tiraje intercostal, aumento de la presión venosa
yugular y diaforético. Se etiqueta de insuficiencia
cardiaca ingresando en la planta de la Sección de
Cardiología del Hospital. La siguiente mañana, el
paciente continua con mal estado general, mala
perfusión, T.A. 90/45 torr. y una Auscultación
Pulmonar con llamativo soplo tubárico 1/3 inferior
del pulmón izquierdo. Ante tal situación decidimos
ingreso en nuestro servicio.
Exploración
al Ingreso: Consciente Orientado Colaborador. Mal
perfundido, palidez cutánea, no de mucosas. T.A. 106/81.
Frecuencia Cardíaca en AC x FA a 114/m.
aproximadamente. Sat.O2 95% con FiO2 0.5 (Ventimask
®). Tendencia a dormirse. Taquipneico en reposo.
Tiraje supraclavicular. Diaforesis de cabeza y tronco.
Auscultación cardiopulmonar con soplo sistólico III-IV/VI.
Soplo tubárico muy importante en 1/3 inf. pulmón
izquierdo. Base derecha con algún estertor
crepitante muy aislado. Abdomen: Blando, depresible,
sin visceromegalias. Extremidades con edema pretibial
izqdo.
Pruebas
Complementarias:
Gasometría
al ingreso con Ventimask al 50%: pH 7.41, pCO2 45.4,
pO2 40.5, CO3H 28.3, FiO2 4.3, Sat.O2 95.1%.
Hemograma prácticamente normal al ingreso. CPK
normal. Urea 70 mg.%. Tasa de Protrombina del 11%.
APTT 35.8 (29.3").
Analítica U.C.I.:
Hemograma
9.000 leucocitos con ua fórmula del 91% de
Polimorfonucleares,
Hb. 13.9%.
Urea 70 mg./dl.. Digoxinemia 1.8 (0.8-2).
Rx de Tórax:
Cardiomegalia global. Hilios congestivos y aumento de
veladura 1/3 medio inf. pulmón izqdo.
Evolución y
Comentario:
A su
ingreso se decide realizar Tomografía
Axial Computerizada helicoidal de tórax, realizándose
en primer lugar un estudio sin la administración de
contraste dando cortes de 10 mm con reconstrucción
de 7 desde apertura torácica hasta glándulas
suprarrenales, observando:
1.
Importante derrame pleural izquierdo de densidad alta
que implica atelectasia del lobulo inferior izquierdo.
En hemitórax derecho se aprecia una imagen bullosa
en vértice pulmonar.
2.
Existe importante alteración de las estructuras
cardiovasculares fundamentalmente en lo que
corresponde a arterias pulmonares y vasos pulmonares
que creemos secundaria a su patología de base congénita
que consiste en trasposición
corregida de grandes vasos, hipertensión
pulmonar sistémica y comunicación interventricular
grande subpulmonar.
3.
Posteriormente se realiza otra serie tras la
administración de contraste endovenoso ccon
protocolo para embolismo pulmonar observando gran
dilatación de la arteria pulmomar y sus ramas
principales así como también
gran dilatación
de la arteria interloar inferior izquierda y de la
arteria del lobulo superior superior derecho. También se
aprecia la existencia de Aneurisma
disecante de la arteria pulmonar izquierda y su rama
interlobar inferior izquierda. Dudosa
existencia de afectación de la arteria pulmonar del
lóbulo superior derecho dado que existe un derrame
pleural de densidad alta y que además en el estudio
tras la administración de contraste se aprecia una
banda hiperdensa adyacente a la arteria interlobar
inferior izquierda que creemos secundario a
extravasación de sangre y contraste.
4.
Tambien se aprecia pequeño
derrame pericárdico.
Se realiza
seguidamente estudio
ecocardiográfico:
Tronco
pulmonar y ramas izquierdas muy dilatadas, pulmonar
derecha mal visualizada.
ECOCARDIOGRAFÍA
en modo M
En la ECOCARDIOGRAFÍA
en modo M anterior, se aprecia una
Imagen de flap intimal visualizado en
tronco pulmonar y arteria pulmonar izquierda.
Imágenes
en formato vídeo-AVI:
EVOLUCIÓN
El
paciente se mantiene con situación hemodinámica
estable, manteniendo diuresis, con deterioro de función
respiratoria en relación con edema agudo pulmonar.
Durante su estancia en U.C.I. se ha mantenido con
sedación y dado que mantiene coagulopatía en relación
con toma de Sintrom se decide tratar con factores de
complejo protrombínico con vistas a corregir Tasa de
protrombina. Ante el diagnóstico de aneurisma
disecante de arteria pulmonar con rotura de la misma
y el pronóstico previsible tan infausto, se llega a
comentar el caso con la Clínica Puerta de Hierro (para
posible trasplante cardíaco y pulmonar) de Madrid,
no aceptándose el caso para cirugía en base a la
patología presentada del paciente, por el mal pronóstico
postoperatorio de este tipo de pacientes ligados a la
hipertensión pulmonar que en este caso era sistémica
y en base a la presencia de dos urgencias en FASE
0 por delante del mismo, además que era
previsible su fallecimiento en muy pocas horas.
Se
decide finalmente su alta a la Sección de Cardiología,
produciendose el exitus en las siguientes horas.
DIAGNÓSTICO:
ANEURISMA DISECANTE DE LA ARTERIA PULMONAR
COMENTARIOS:
El aneurisma disecante de la arteria pulmonar es una
éntidad clínica sumamente
infrecuente y además es excepcional
encontrarla en pacientes aún vivos, dado que la
mortalidad es extremadamente alta, siendo observada
muy casualmente en necropsias de pacientes con
hipertensión pulmonar primaria.