POLINEUROPATIA CRANEANA DE ENVOLVIMENTO DESCENDENTE (CASO CLÍNICO)

Pedro Ferreira, Camila Tapadinhas, Vitor Mendes, Elmira Medeiros, Ramiro Carvalho, Cristina Ferreira, José Sá Viegas, José Miguel Santos, João Cunha, Orlando Leitão,João Silva Nunes

UCIM – Hospital de São Francisco Xavier

Estrada do Forte do Alto do Duque

1400 LISBOA

PORTUGAL

Tel: 351-21-3016322

Email: Ucim@hsfxavier.min-saude.pt

RESUMO

Doente do sexo feminino de 39 anos saudável com quadro autolimitado de diarreia iniciando dois dias depois perturbação da visão com fotofobia e em seguida disfagia, disfonia, incontinência urinária e desequilibro da marcha. Tem história de ingesta de conservas dois dias antes com a família. Este quadro mantém-se tendo sido observada em ORL (candidiase oral e placas brancas na orofaringe) e efectuado TC-CE considerado normal. Uma semana mais tarde recorre ao Serviço de Urgência referindo também regurgitação de alimentos pelas fossas nasais. Na observação neurológica destaca-se força muscular de grau 4 na abdução dos braços, abolição do ROT bicipital direito, pupilas midriaticas sem reflexos luminoso e acomodação, paresia dos oculo-motores, ptose palpebral, paresia facial, hipomobilidade do palato e paresia cervical. No restante exame refere-se língua extremamente seca e excursão respiratória diminuída. A doente é transferida para a Unidade para vigilância. Nesta realizou punção lombar com liquor normal, analises normais, prova Tensilon negativa, electromiograma que revelou redução da amplitude de alguns potenciais motores com prova de estimulação normal.

Neste contexto colocaram-se as hipóteses de síndrome de Guillain Barré forma regional, botulismo ou difteria tendo feito imunossupressão com imunoglobulina inespecifica e antibioterapia. Evoluiu com agravamento nos primeiros dias traduzido pela perda sucessiva dos ROT’s de forma descendente e agravamento das provas de função respiratória. Ao 12º dia de doença verifica-se melhora progressiva com recuperação neurológica ascendente. A altura da alta hospitalar apresentava ainda midríase discreta sem outros sinais e em ambulatório esta desapareceu bem como normalizaram as provas de função respiratória e electromiograma. Já após a alta chegaram resultados de análises pedidas: serologia para Campilobacter jejuni positiva, serologia para difteria negativa, pesquisa de toxina botulinica sérica por inoculação em cobaia positiva.

Discute-se a abordagem das polineuropatias cranianas de envolvimento descendente e em particular as formas de botulismo sem grave compromisso respiratório.