RHIZOPUS ORYZAE: UNA ETIOLOGÍA RARA DE MUCORMICOSIS  RINOCEREBRAL

Míguez Monfrino, A; Romero Barroso, I; Esquinas Nadales, Mª T; López Barba, J*; Hens Pérez, A**; Rodríguez Yáñez, JC.
Servicio de Medicina Intensiva. *Servicio de Microbiología. **Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario de Puerto Real. Puerto Real (Cádiz). España.

 

Introduccion

La Mucormicosis es una micosis sistémica oportunista producida por hongos inferiores de la clase Zygomycetes, del orden Mucorales, que afectan a nariz, senos paranasales, pulmones, vía digestiva y piel de enfermos con diabetes mellitus descompensada o patología que alteran de forma importante las defensas inmunitarias del huésped. Las especies de Rhizopus, Rhizomucor y Cunninghamella son los que más a menudo causan Mucormicosis. La infección se adquiere a partir de la naturaleza, no existiendo la diseminación persona a persona. En todas las formas de Mucormicosis hay acusada invasión vascular. El hallazgo histológico principal es la necrosis isquémica o hemorrágica.

 

Caso clinico

Presentamos el caso de una paciente de 57 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 y cirrosis hepática por VHC, en programa de transplante , ingresada en el Servicio de Digestivo por hemorragia digestiva alta por varices esofágicas con necesidad de esclerosis urgente,  descompensación de cetoacidosis diabética y cefalea hemicraneal de predominio periorbitario.    Había sido diagnosticada días antes, mediante Rx de senos paranasales, de sinusitis maxilar izquierda. Presentó de forma brusca ptosis parpebral, parálisis del III, IV, VI par craneal y primera rama del facial, compatible con síndrome de hendidura esfenoidal por posible trombosis del seno cavernoso. Se realizó estudio radiológico y ante la sospecha de Mucormicosis se inició tratamiento con Anfotericina B Liposomal y cirugía, con drenaje de seno maxilar y celdillas etmoidales y toma de muestra. La evolución fue tórpida, extendiéndose la infección al globo ocular izquierdo que precisó enucleación en un segundo tiempo y presentando necrosis en tejidos faciales con nula respuesta a la terapéutica antifúngica. La paciente falleció a los 9 días de su ingreso en UCI.

Pruebas diagnosticas

TAC de fosas nasales y senos paranasales: ocupación de celdillas etmoidales izquierda así como de los meatos de cornetes nasales superior y medio de dicho lado sin aparente afectación de otros tabiques óseos. Engrosamiento de mucosas de seno maxilar izquierdo. En continuación con  la mucosa de la fosa nasal izquierda se aprecia  un engrosamiento asimétrico del pilar amigdalino. Ocupación esfenoidal izquierdo  provocando  remodelación de la pared interna del seno maxilar sin llegar  a romperla.

RNM craneal: pequeños focos de tipo isquémico subcorticales en el lóbulo frontal derecho. Discreta atrofia. No se observan otras alteraciones intracraneales y están conservados los vacíos de señal de las principales arterias y de los senos venosos intracraneales. RNM de senos paranasales: afectación de la mucosa del seno maxilar, cornetes y celdas etmoidales del lado izquierdo con discreta extensión al seno esfenoidal. La afectación de la mucosa del maxilar izquierdo provoca una ocupación incompleta del seno. Se observa también un discreto abombamiento de la pared medial de la órbita izquierda con discreta infiltración de la grasa orbitaria, por lo que es posible que la lámina papirácea esté rota. Es visible además una afectación del tejido celular subcutáneo de la mejilla izquierda y también de los  párpados inferior y  superior, y del tejido periorbitario izquierdo. En la serie T2 se observan pequeños focos hipointensos en el espesor de la mucosa del seno maxilar izquierdo y es visible una asimetría del lado izquierdo del cavum que está rectificado, siendo visible además una discreta afectación de la musculatura prevertebral izquierda. Tras la administración de contraste se observa realce de la mucosa del seno maxilar, las celdas etmoidales y el seno esfenoidal, pero es heterogéneo. También realzan las lesiones de aspecto infiltrativo que afectan a las mejillas y los tejidos periorbitarios izquierdos incluidos los párpados. No existen lesiones valorables en el resto de los espacios del macizo facial. Los senos cavernosos son de aspecto normal.

Estudio microbiológico: la muestra de legrado de los senos paranasales fue sembrada en medios habituales. A las 24 horas se observan crecimiento de colonias de superficie blanca-grisáceas y reverso blanco, micelio lanoso que invade la placa en dos días. Los esporangios maduros se mostraron visibles como puntos negros, más abundantes en la periferia de la colonia.

Microscópicamente presentó hifas anchas, escasamente septadas. El esporangio es globuloso, con columelas de tipo elipsoidal. Tras estudio es identificado como Rhizopus oryzae.

Estudio anatomo-patológico:  muestra con tejido óseo y partes blandas que incluyen focos con tejido de granulación, y áreas necróticas que también afectan al componente óseo, que incluyen estructuras ramificadas de aspecto histológico convencional compatible con elementos fúngicos, confirmándose su PAS positivo y la presencia de formas globoides salpicadas. Son estructuras sin francas septaciones, con ramificaciones en ángulo abierto que siembran la mayor parte de la muestra sobre todo en las zonas cavitadas.

Conclusion

La Mucormicosis es una enfermedad grave, de pronóstico infausto, incluso con tratamiento precoz con escisión quirúrgica radical y Anfotericina B. Debido a la rapidez con la que progresa la enfermedad y a las dificultades de aislamiento del hongo es conveniente iniciar un  tratamiento agresivo ante la mínima sospecha clínica.

 

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