Las glomerulonefritis extracapilares (GNEC) se definen por la presencia de necrosis del ovillo glomerular y de una proliferación celular que ocupa el espacio de Bowman. Su clasificación es compleja a la luz de las últimas propuestas. Hemos intentado, a partir de una serie de 70 pacientes con GNEC dar una orientación más practica a la clasificación propuesta por Glassock en 1996. El término de GNEC idiopática queda reservado a los pacientes sin clínica sistémica de vasculitis y sin ANCA (6 pacientes). Ningún paciente presenta una GNEC por anticuerpos anti membrana basal glomerular (anticuerpos anti MBG) limitada al riñón, los 7 pacientes con anticuerpos anti-MBG tienen un Síndrome de Goodpasture. 43 pacientes tienen una PAM, 3 un Síndrome de Wegener aplicando los criterios del Comité de Consenso de Chapel Hill, un solo paciente tiene un Síndrome de Churg-Strauss. 7 presentan una proliferación EC añadida a una lesión glomerular (Enfermedad de Berger o Síndrome de Schönlein Henoch), dos una nefropatía lúpica. En el resto de los pacientes la proliferación extracapilar es secundaria a una infección (1 caso), y 3 a una neoplasia.

Las glomerulonefritis extracapilares se caracterizan por una insuficiencia renal rapidamente progresiva y una proliferación celular o semiluna que ocupa el espacio urinario (en situación extracapilar). La semiluna es una de las etapas de un proceso evolutivo complejo. La formación de la semiluna sucede a una lesión de necrosis del ovillo con ruptura de la pared capilar glomerular y con deposito de fibrina. De alli el término de glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria que tambien se utiliza (1).

La proliferación extracapilar es un factor de mal pronóstico, y de una forma general si más del 50% de los glomerulos tienen semiluna, existe una insuficiencia renal aguda. Esto justifica el término de glomerulonefritis rapidamente progresiva que también se utiliza para designar esta glomerulonefritis (2).

La glomerulonefritis extracapilar puede ser pura, si la proliferación celular es la lesión esencial del glomerulo, también puede añadirse a distintas lesiones glomerulares, cuando complica la evolución de una enfermedad glomerular primaria o secundaria (enfermedad de Berger, glomerulonefritis membranoproliferativa y Síndrome de Scönlein Henoch principalmente) (3).

La insuficiencia renal rapidamente progresiva puede ser la principal manifestación de una GNEC cuando se trata de una forma primaria, pero en la mayoria de los casos esta asociada o es secundaria a una enfermedad sistémica (vasculitis, infección, enfermedad del colágeno etc..)

Las vasculitis se caracterizan por la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos. Esta lesión puede producir estenosis u oclusión de la luz vascular por proliferación de la intima o por trombosis. En la gran mayoría de los casos no se llega a evidenciar un agente causal. La identificación de los anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA) implicados en la patogenia de la lesión, ha permitido precisar conceptos etiopatogénicos permitiendo una nueva clasificación de las vasculitis, y facilita la rapidez de su diagnóstico y la precocidad en el inicio del tratamiento (4).

Las glomerulonefritis extracapilares forman un conjunto heterogéneo del punto de vista histológico, clínico y etiológico. Siguen siendo complejas las clasificaciones propuestas según se da prioridad como criterio de clasificación a los datos de la inmunofluorescencia de la biopsia renal, al carácter primario o secundario de la enfermedad, a la asociación a ANCA. Exponemos a continuación las dificultades encontradas en la clasificación de nuestra serie de GNEC desde que se determinan los ANCA en nuestro centro.

Se describen dos patrones de inmunofluorescencia, el patrón citoplasmático (C-ANCA), y el patrón perinuclear (P-ANCA). Los antígenos correspondientes están localizados en los gránulos primarios, a o azurófilos de los granulocitos. El antigeno responsable de la aparición de los C-ANCA es una enzima proteolítica, la proteinasa 3 (PR3), en el caso de los P-ANCA, esta esencialmente implicada la mieloperoxidasa (MPO), pero también otros antigenos de los granulos azurófilos como la catepsina G, la proteina CAP57, la lactoferrina o la peroxidasa (5,6).

PR3 y MPO se expresan en la membrana de los granulocitos estimulados por citoquinas como la IL-1, TNF o INF-a . La unión de los ANCA a los antígenos correspondientes induce la degranulación de los leucocitos con liberación de enzimas proteolíticas y radicales libres de oxígeno (7) (figura nº1).

Según la topografía de los depósitos de inmunoglobulinas y complemento en el ovillo glomerular podemos distinguir tres situaciones (tablanº1):