PANEL DE DISCUSION |
Dra Dieguez Stella Maris
Hospital de Niños Dr. Ricardo Gutierrez
Buenos Aires. R. Argentina
El síndrome urémico hemolítico (SUH), se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática e insuficiencia renal aguda (I.R.A.).En la Argentina, es una patología endémica y constituye la primera causa etiológica de I.R.A. en los lactantes. Representa el 12% de las internaciones anuales en nuestra Unidad de Nefrología.
En el siguiente cuadro(1), publicado en Clin. Ped. North Am.Vol 42 -6-Dic 1995 por R.L. Siegler vemos la cascada de eventos que se desencadena luego del ingreso al organismo de la E. Coli enteropatógena (E.P.), agente etiológico más frecuente en el SUH Diarrea (+).
La E. Coli E.P. libera verotoxina y lipopolisacáridos (LPS) a través de las uniones al receptor Gb3, provocando la salida de sustancias promotoras de la agregación plaquetaria (FvW, FAP, TxA2) y de la coagulación (FNT), causando anemia hemolítica microangiopática. Los factores vasoactivos derivados del endotelio dañado (TxA2 y ET), junto a la disminución de factores vasodilatadores (ON y PGI2) causan I.R.A. Completando los elementos necesarios para el síndrome - anemia hemolítica microangiopática e I.R.A.
Luego de la resolución de la etapa aguda gran porcentaje de los niños recuperan totalmente la función, pero otro grupo de pacientes, en un período variable de tiempo puede evolucionar a la insuficiencia renal crónica (IRC). En la siguiente figura vemos la evolución de nuestros pacientes a largo plazo.
Evolución De Nuestros Pacientes
Evolucionaron a la I.R.C.T. sin recuperar la función después del periodo agudo 4% de los niños. Otro grupo de pacientes, 6% evolucionó a la IRC después de un periodo libre de alteraciones detectables por métodos convencionales de laboratorio. Presentaron alteraciones mínimas como de B2 microglobulina patológica, pérdida de Reserva Funcional Renal (R.F.R.), aumento de la eliminación de microalbuminuria o de la ecogenicidad renal un 10% de los pacientes.
Cuadro 2 Al romperse el balance entre los factores inhibidores del crecimiento, que son vasodilatadores y los factores vasoconstrictores, frente a la noxa, las células epiteliales y mesangiales, aumentan la matriz extracelular, proliferan y se hipertrofian.
La pérdida de masa nefronal se acompaña de un mecanismo compensatorio con aumento de Filtrado Glomerular (F.G.) y del Flujo Sanguíneo Renal (FSR) en la nefrona restante Probablemente este mecanismo de hiperfiltración glomerular sea el que conduzca a los daños posteriores. Estos pueden evidenciarse indirectamente por la disminución de la Reserva Funcional Renal y el aumento de microalbuminuria.
La búsqueda de alteraciones en pacientes con FG normal, sin proteinuria nos llevó a diseñar un estudio prospectivo en 44 niños que habían padecido SUH por lo menos 2 años antes del comienzo del protocolo. Estudiamos la respuesta a la carga aguda de proteínas.
CRITERIO DE INCLUSION Paciente Con Antecedente De S.U.H.
Más De 2 Años De Evolución
Clearence De Creatinina Normal
Normotenso
Proteinuria £ 4mg/kg/día
Se les realizó una prueba de reserva funcional
renal según el siguiente protocolo:.
Los pacientes recibían ingreso proteico normatizado (para comparar las
respuesta) desde 60 días antes del estudio. El control del ingreso proteico se
hizo por la excreción de urea en orina de 24 hs. y encuesta dietética (24)
Desde 3 días antes de la sobrecarga de proteínas y la última toma fue 2hs antes
de la ingesta proteica los pacientes recibieron cimetidina 20 mg/kg/día c/6 hs.
Se midió filtrado glomerular por clearance de creatinina basal de 24 hs y
microalbuminuria (µalb 24 hs.).
Luego se aportó una sobrecarga de agua a 20 ml/kg en 30 minutos En la orina pos
carga acuosa se dosó microalbúmina (µalb2hs).
A continuación recibieron una sobrecarga proteica de 80 gr. de proteínas para
1.73 m² como carne roja cocida.
Se evaluó el clearance de creatinina en 3 periodos de 1 hora cada uno (la
recolección de orina fue por micción espontánea). Se consideró al mayor de los
mismos la máxima respuesta pos-estimulación.
Consideramos Índice de reserva funcional renal (I.R.F.) a la relación entre la
máxima respuesta pos-estimulación y el FG basal.
Respuesta normal a 1,36, que corresponde a la menor respuesta obtenida en
nuestro grupo control con el mismo protocolo de estudio.
Para la µalb.24hs y la µalb 2 hs se consideró normal hasta 14 µgr/min/1 m² y
38µgr.min/1m² respectivamente (la media más 3 DS de nuestro grupo control)
Nuestros hallazgos fueron: grafico1
Los niños que presentaron alteraciones del I.R.F y/o en la microalbuminuria de
24 hs., o pos-carga acuosa. continuaron recibiendo dieta con aporte proteico
normatizada. La dieta consistió en aporte proteico mínimo para lograr el
crecimiento adecuado para el niño según edad y sexo. La relación calórico-
proteica fue de 11%. Si las alteraciones aumentaban o persistían luego de 6
meses se asociaba inhibidores de la enzima de conversión (IECA). Dosis usada
entre 0,13-0,3mg/kg/día.
Todos los niños con alteraciones en el estudio inicial fueron seguidos con:
A los pacientes sin alteraciones en el estudio se los siguió
y la última evaluación a los diez años con el mismo protocolo de estudio
inicial
Vemos en el siguiente grafico los hallazgos a los 10 años del estudio inicial.
En (grafico2)
muestra que 3 pacientes, que tenían IRF patológico,
tuvieron FG menor de 80 ml/min/1,73m².
Ningún paciente con IRF patológico recuperó RFR.
En el siguiente grafico podemos observar los hallazgos de la evolución, a los 10 años, de los pacientes que presentaron alteraciones en la respuesta a la sobrecarga proteica inicialmente (6/44 pacientes - 7%) 3/6 tenían caída del FG leve, 4/6 presentaban proteinuria significativa 1/6 proteinuria nefrótica. todos requirieron el uso de IECA para disminuir la proteinuria. Ninguno desarrolló hipertensión arterial pero recibían precozmente antihipertensivos.
Cuando correlacionamos el IRF con los datos de la etapa aguda, como leucocitosis, número de transfusiones, presencia acidosis, días de oliguria, hipertensión. Tan solo vimos una inversa correlación entre los días de oliguria y el IRF.
En los gráficos siguientes se observan las relaciones entre días de oliguria, microalbuminuria e IRF. (gráficos 3, 4 y 5)
Observemos las líneas en azul que cortan los valores normales.
Dejan en el cuadrante de oliguria mayor de 8 días y resultado del estudio patológico los pacientes con mala evolución. La respuesta a la a carga de agua y la microalbuminuria de 24 hs fueron inversamente proporcionales al IRF y directamente proporcional a los días de oliguria. Siendo un factor de riesgo de falla en la respuesta a la carga proteica el antecedente de oliguria mayor de 8 días.
Recomendamos el siguiente plan de seguimiento de los niños con antecedente SUH Cuadro3
CONCLUIMOS:
LA R.F.R. PERMITIRIA DETECTAR A LOS PACIENTES QUE PODRIAN EVOLUCIONAR A LA IRC LUEGO DE UN PERIODO DE SILENCIO DE LA ENFERMEDAD.
SEGUN NUESTRO ESTUDIO LOS PACIENTES CON OLIGURIA MAYOR DE 8 DÍAS DEBERÍAN SER MONITOREADOS CON R.F.R., PUES TIENEN MAYOR RIESGO. DE TENER IRF PATOLOGICO.
LOS COLABORADORES del trabajo:
ADDENDUM
En el cuadro siguiente vemos los posibles tratamientos del SUH en la etapa aguda para disminuir el daño renal. Pero consideramos de mucha importancia la PROFILAXIS para evitar la infección con E.Coli E.P que esta referida fundamentalmente a la HIGIENE Y COCCION ADECUADA DE ALIMENTOS.
