Serveis de Nefrologia. Hospital Clinic. Hospital de Bellvitge*. Hospital J.Trueta**.

Objectivo: Analizar la supervivencia y función renal al año de seguimiento de los pacientes con enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG).

Material y métodos: Se han analizado retrospectivamente un grupo de 32 pacientes diagnosticados de enfermedad por anticuerpos anti-MBG. De estos, 14 eran mujeres y 18 hombres con una media de edad de 52.78+/-22 años (rango 18-84 años). La cifra media de anticuerpos anti-MBG medidos en suero mediante ELISA fue de 570.69+/- 486 UI/mL (rango 52-2000 UI/mL). Del total de pacientes, el 53.1% (17/32) tenía únicamente afectación renal y el 46.8% (15/32) presentaba un síndrome de Goodpasture. La función renal al ingreso era normal en el 9..37% (3/32) y el 90.63% restante (29/32) tenía distintos grados de insuficiencia renal (un 89.6% precisó HD durante el ingreso).

Del total de pacients estudiados un 53.12% (17/32) recibió plasmaféresis, ciclofosfamida y corticoides; un 15.63% (5/32) recibió únicamente ciclofosfamida y corticoides; un 25% (8/32) se trató con inmunoadsorción e inmunodepresores con o sin plasmaféresis; i finalmente el 6.25% (2/32) no recibió ningún tratamiento.

Resultados: La supervivencia al año de seguimiento fue del 75% (24 pacientes). De los 8 restantes, 4 fallecieron de hemorragia pulmonar, 1 como consequencia de una sepsis por Legionella pneumophila, y 3 por causas no relacionadas con la enfermedad de base.

La supervivencia renal (no requerimiento de tratamiento sustitutivo) al año de seguimiento fue del 29.2%. Si subdividimos los pacientes en dos grupos, en función de la cifra de creatinina al ingreso observamos que de los 17 que debutaron con creatinina > 6 mg/dl, 15 precisaban hemodialisis al año del diagnóstico (88.2%), y 2 no (11.8%). En cambio, de los 7 pacientes con creatinina < 6MG/DL, AL AñO DEL DIAGNOSTICO, EL 71.4% (5/7) NO REQUERíA TRATAMENT SUSTITUTIVO.

Conclusiones:

1.La enfermedad por anticuerpos anti-MBG tiene una alta mortalidad a pesar del tratamiento actualmente utilizado. La mayoría de estos pacientes fallecen de complicaciones pulmonares relacionadas con la enfermedad de base.

2.La supervivencia renal al año del diagnóstico es baja y la respuesta renal al tratamiento depende del grado de insuficiencia renal en el momento del diagnóstico .