PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente masculino de 46 años, sano, hasta hace 2 meses que comienza con hipertensión arterial, pérdida de peso, inversión del ritmo diurético y sudoraciones nocturnas.

Exámen Físico (datos positivos):

• Palidez cutáneomucosa.
• Hipertensión arterial (130 mm/hg diastólica)
• Resto del exámen físico, negativo.
• Los exámenes complementarios positivos fueron:
• Hb 7,7 g/L VSG 95 mm
• Creatinina 624 um/l Orina ADDIS no patológico
• Ultrasonido Renal: Aumento de tamaño de ambos riñones con parénquima ecogénico y prominencia de pirámides renales
• Resto de los órganos abdominales sin alteración.

Se ingresa con los diagnósticos clínicos presuntivos

• * IRC grado II
• * NEFROPATIA INTERSTICIAL
• * HIPERTENSIÓN ARTERIAL SECUNDARIA

Se decide realizar biopsia renal percutánea

ESTUDIOS HISTOPATOLÓGICOS:

INMUNOFLUORESCENCIA:

IFD de riñón con 4 glomérulos.
Con los antisueros IgA, IgG, IgM, C3, C1q, fibrina y albúmina la fluorescencia fue negativa.
Alteraciones estructurales tubulares. No otros depósitos.

DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA:
Cilindro renal con 8 glomérulos sin alteraciones de significación patológica.
A nivel del intersticio renal, se observa la presencia de una infiltración masiva de células grandes, de estirpe linfoide, con citoplasma basófilo, núcleo vesicular y nucleolo prominente basófilo. Índice mitótico alto. ( fig 1)
Su distribución es difusa con compresión y obliteración de los túbulos renales y glomérulos. (fig 2)
Nefroangioesclerosis hialina moderada.

INMUNOHISTOQUIMICA
Se le realizaron estudios de Inmunohistoquímica
Inmunofenotipo de estas células

• LCA positivo (fig 3)
• L26 + (fig 4)
• Cd3+focal
• CK, VIM Y ENE negativos

DIAGNOSTICO FINAL.
LINFOMA MALIGNO NO HODGKIN DE CÉLULAS GRANDES, INMUNOBLÁSTICO B, CON INFILTRACIÓN MASIVA RENAL.

EVOLUCION
El paciente, después de realizado el diagnóstico de LMNH, fue trasladado al Servicio de Hematología, realizándole, como comportamiento de el estudio, estadificación de la enfermedad.
Todos los estudios resultaron negativos, confirmándose solo la toma renal.

Se impone tratamiento, con resultados positivos de respuesta inicial, que comprendieron:

• normalización de la tensión arterial y recuperación de la función renal (estabilización de la creatinina).
• Cae en recidiva de la enfermedad de forma sistémica, falleciendo al año de su diagnóstico.
• Los resultados necrópsicos fueron:
• CDM. Insuficiencia Respiratoria Aguda
• CIM. Edema pulmonar de permeabilidad (no cardiogénico)
• con membranas hialinas
• CIM. Infiltración metastásica múltiple de órganos y sistemas
• CBM. Linfoma Maligno No Hodgkin de Células Grandes, inmunoblástico B, (diagnosticado por BRP)
• Infiltración renal bilateral
• Infiltración de hígado
• Infiltración bazo
• Infiltración pulmonar
• Infiltración de corazón
• Toma de ganglios linfáticos periaórticos abdominales

COMENTARIOS
Los Linfomas Malignos no Hodgkin (LMNH), de células grandes difusos, representan entre el 20 y el 30 % de todos los LMNH.

Afectan tanto a niños como a adultos. El 30% de los pacientes presentan síntomas B, fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida de peso.

Se presentan como una masa de crecimiento rápido, de localización en un solo ganglio o en un foco extraganglionar. El 40% de estos Linfomas son de localización extraganglionar. La presencia de reordenamiento bcl-6 en estos tumores de células grandes, se a co relacionado con toma extraganglionar.

Se caracterizan por proliferación difusa de células linfoides grandes con tamaño nuclear mayor a un histiocito.

Pueden ser:
Primarios
Secundarios ;

LMNH/leucemias de bajo grado B o T como: Linfoma Folicular, LLC (Síndrome de Ritcher), Linfoma Linfoplasmocitoide, Linfomas MALT, Micosis Fungoides, Linfoma de células B monocitoide.
Enfermedad de Hodgkin
Trastornos inmunológicos como: LES, Inmunodeficiencias e inmunosupresión iatrogénica.

La subclasificación de los Linfomas Malignos no Hodgkin de Células Grandes, ha sido ampliamente controvertida, se dividen principalmente en:

• Centroblásticos
• Inmunoblásticos
• Anaplásicos

Aunque existen otras variantes entre ellas la Linfomatosis intravascular.

Entre el 65 - 85 % son linfomas B, entre el 15 - 35 % son linfomas T y alrededor del 40 % son CD30 +, un pequeño % muestra resultados positivos para ambos marcadores B y T o negativos (nulos)

La infiltración renal ocurre en 1/3 de los casos de LMNH, como expresión de enfermedad generalizada.

La toma renal primaria se reporta en el 0.5% de los casos como localización infrecuente extraganglionar.

Los LMNH que muestran mayor predilección, por infiltración renal, son: LMNH B de Células Grandes, LMNH de bajo grado asociado a mucosa (MALT), LMNH difuso de células grandes con esclerosis, LMNH angiotrópico y Linfomatosis intravascular.

El diagnostico diferencial de estos linfomas es con carcinomas, melanomas, Linfoma histiocítico verdadero, Enfermedad de Hodgkin, LMNH de células pequeñas no hendidas.

El diagnóstico diferencial de estos linfomas es principalmente con: Carcinomas, Melanomas, Linfoma histiocítico verdadero, Enfermedad de Hodgkin, LMNH de células pequeñas no hendidas, LMNH difuso mixto, etc.

BIBLIOGRAFIA

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• * Harris KPG, Hattersley JM, Feehally J et al: Acute Renal Failure associated with haematological malignancies. A review of 10 years experience. Eur J Haematol 1991; 47: 119..
• * Pollock CA, Ibes LS, Levi JA, et al: Acute Renal Failure due to focal necrotizing glomerulonephritis in a patient with Non Hodgkin s Limphoma: Resolution with treatment of Lymphoma. Nephron 1988; 48: 197.
• * Lo Coco F, Lovie DC et al: Rearrangement of the bcl-6 gene as a prognostic marker in diffuse large cell Lymphoma. N Engl J Med 1994; 331: 74-80

Fig 1: Linfoma Maligno no Hodgkin Inmunoblático de Células Grandes con infiltración masiva del riñón. PAS x40

Fig 2: Linfoma Maligno no Hodgkin Inmunoblático de Células Grandes, compresión de túbulos y glomérulos. PMx40

Fig 3 Linfoma Maligno No Hodgkin Inmunoblástico de Células Grandes B. Inmunohistoquímica, LCA positivo en células tumorales. x40
Fig 4:Linfoma Maligno No Hodgkin Inmunoblástico de Células Grandes B. Inmunohistoquímica, L 26 positivo en células tumorales. x 100