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INTRODUCCIÓN: La poliangeítis Microscópica(PAM)es una vasculitis infrecuente, cuyos criterios fueron definidos en la Conferencia de Chapel Hill en 1994. Describimos nuestra experiencia en cinco pacientes diagnosticados en nuestro hospital en los últimos diez años.
Estudiamos 5 casos,todos varones con una edad de 41-71 años (media de 61+_12,26), todos cumplen criterios de PAM: clínica sistémica, biopsia renal compatible con vasculitis necrotizante de pequeño vaso y pANCA+.
Al diagnóstico (4/5pacientes), presentaron síntomas constitucionales y urinarios, (3) cefalea, (2)edemas, (2) fiebre, (2)artralgias, (1)púrpura y (1)trastornos digestivos. En todos los casos se objetivó anemia,aumento de VSG, insuficiencia renal rápidamente progresiva y un título elevado de pANCA. Los resultados de la biopsia renal fueron: GN extracapilar tipoIII con poco o ningún depósito en 3 pacientes, vasculitis necrotizante en 1 y 1 vasculitis necrotizante con GNMP tipoI. Dos pacientes fueron tratados con bolus de ciclofosfamida más bolus de metilprednisolona, dos fueron tratados con bolus de corticoides, y 1 no recibió tratamiento de inducción. Todos los casos fueron tratados con corticoides orales de mantenimiento durante al menos un año o hasta su fallecimiento. Dos pacientes respondieron al tratamiento con un incremento significativo del Ccr de más de 20% en menos de tres meses y negativizaron los pANCA a |
