INTRODUCÇÃO:
As vasculites continuam a ser uma patologia difícil quer pelo envolvimento multiorgánico quer pelo diferente curso e apresentação. O síndroma de Churg-Strauss foi descrito pela primeira vez em 1951 por Jacob Churg e Lotte Strauss como uma vasculite eosinofílica. Em 1990 o American College of Reumathology definiu os critérios de diagnóstico e em 1994 na Conferencia de Chapel Hill foi descrita como "asma e eosinofilia em associação com granulomas inflamatórios eosinofílicos afectando o tracto respiratório com vasculite necrotizante de pequenos e médios vasos".
A pesar de todas estas definições, actualmente a etiologia continua desconhecida. Não obstante, a terapêutica com esteroides e imunosupresores tem melhorado drasticamente o curso e o prognóstico desta doença.
CASO CLINICO
Mulher de 81 anos com antecedentes pessoais de diabetes melliltus tipo 2, hipertensão arterial e doença pulmonar obstrutiva crónica idiopática com O2 domiciliar, que recorreu ao Serviço de Urgência por diarreia e febre observando-se retenção azotada moderada interpretada como de etiologia pre-renal. Fez tratamento com reposição hidro-electrolitica com ligeira melhoria inicial. Posteriormente a doente desenvolveu oliguria, febre, eosinofilia e deterioração da função renal no contexto clínico de uma nefropatia túbulo-intersticial alérgica secundária a furosemida/antibióticos e precisou tratamento substitutivo renal com hemodiálise durante 1 semana. Após suspender os referidos fármacos, iniciou tratamento oral com corticoides, com recuperação da diurese e uma ligeira melhoria da creatinina plasmática mas com evolução atípica.
Os estudos complementares mostraram positividade dos ANCA anti-mieloperoxidasa e foi feita uma biopsia renal percutânea. A histologia revelou uma glomerulonefrite proliferativa extracapilar necrotizante pauci-imune com granulomas intersticiais e nefrite túbulo-intersticial aguda eosinofílica. Com o diagnóstico de Vasculite de Churg-Strauss, iniciou tratamento com 3 bolus ev de 500 mg de metilprednisolona e posteriormente ciclofosfamida oral (1.5 mg/kg/dia) e prednisolona (0.5 mg/kg/dia) com evolução favorável da função renal e da patologia pulmonar.
CONCLUSÕES
A variabilidade de apresentação das vasculites necessita de um alto grau de suspeita e uma confirmação histológica para o diagnóstico.
A terapêutica inicial com ciclofosfamida está indicada nos casos de afectação sistémica grave dado que melhora o curso e o prognóstico da doença.
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CASO CLINICO
EXAMES COMPLEMENTARES: BIOPSIA RENAL
DIAGNOSTICO CLINICO: Glomerulonefrite proliferativa extracapilar necrotizante secundária a Vasculite de Churg-Strauss
DISCUSSÃO
CONCLUSSÕES
BIBLIOGRAFIA
