Condrosarcoma mixoide desdiferenciado.
Remitido por: Luis Alfaro Ferreres, Mª José Roca Estellés, Enrique Poblet Martínez, Agustín Froufe Sánchez, Miguel Rayón Martín. :
Hospital 9 de Octubre. Valencia. Hospital de Villajoyosa. Alicante Hospital 9 de Octubre. Av. Valle de la Ballestera, 59
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El concepto de condrosarcoma desdiferenciado suele referirse a la asociación de un sarcoma de alto grado (fibrosarcoma, osteosarcoma, histiocitoma fibroso maligno…), junto a un condrosarcoma convencional de bajo grado. La posibilidad de que variantes de condrosarcoma, especialmente de tipo mixoide, desarrollen fenómenos de desdiferenciación, es un hecho no reconocido hasta ahora. Nuestra revisión de la literatura ha encontrado únicamente dos casos, uno de ellos de condrosarcoma mixoide extrasquelético con áreas de desdiferenciación y otro de condrosarcoma desdiferenciado con presencia de la traslocación t(9;22) característica de los condrosarcomas mixoides.
El caso que presentamos replantea esta posibilidad. Se trata de un tumor craneal, desarrollado de una paciente de 17 años que afectaba a hueso parietal izquierdo con componente de partes blandas, y que medía 3 cm de diámetro. El aspecto histológico se caracterizaba por presencia de áreas diferentes, con predominio de patrones de fondo mixoide con células cuboideas, monomorfas de bajo atipismo encuadrables e un condrosarcoma mixoide. Junto a éstas, se observaban otras, con proliferación sarcomatosa de elementos fusocelulares y con presencia focal de islotes cartilaginosos malignos, en un patrón semejante al de los condrosarcomas mesenquimales. A los seis meses de la extirpación la paciente desarrolló una recidiva local, y el tumor conservaba áreas mixoides, pero en este caso predominaba ya un componente sarcomatoso de alto grado, en el que se entremezclaban patrones fusocelulares, focos cartilaginosos malignos e islotes de osteoide.
Los condrosarcomas desdiferenciados plantean el dilema sobre el origen de su componente de alto grado, bien en el propio cartílago o bien de clones celulares diferentes. Ambas posibilidades cuentan con argumentos a favor, pero quizá la idea de líneas separadas de diferenciación sincrónica explica mejor la existencia de casos como el nuestro en una neoplasia de tipo mixoide.
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