Tumor fusocelular hemorragico con fibras amiantoides (miofibroblastoma en empalizada).
Remitido por: Mª Luisa Rico Morales, J. Menárguez Palanca, E. Niembro de Rasche, Isabel Peligros Gómez, Ana Calvo de Mora Alvarez, Francisco José Pérez Rodriguez, E. Alvarez Fernández. :
Departamento de Anatomía Patológica.
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid. C/ Doctor Esquerdo num 46
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TFFA) es una lesión mesenquimal benigna poco frecuente que afecta al
ganglio linfático con diferenciación miofibroblastica/-músculo liso,
a menudo acompañado por un anillo hemorrágico y formación de fibras
amiantoides. Se describió por primera vez en 1989, y desde entonces
los casos publicados son muy escasos.
PRESENTACION DEL CASO: Mujer de 54 años que presentaba una masa
inguinal dolorosa a la palpación sin sintomatología general ni otros
hallazgos de interés. La masa se hallaba situada en partes blandas
y corres-pondía probablemente a una adenopatía. Se extirpó una
formación ovalada de 2,2 cm. de diámetro, de consistencia muy
aumentada, que al corte presentaba una coloración blancogrisácea con
áreas rojizas. Histológicamente, estaba constituida en su mayoría
por una proliferación celular dispuesta en haces rectos entrecruzados
entre sí. Las células mostraban una morfología fusiforme, con escaso
citoplasma eosinófilo de límites mal definidos y núcleos elongados
con cromatina fina sin presencia de gránulos PAS positivos. No se
encontraron figuras mitóticas. Existían zonas de extravasación
hemática reciente dispersas y depósitos de hemosiderina con una
disposición predominantemente periférica. De manera arbitraria
aparecían formaciones eosinofílicas fibrilares de disposición
estrellada. La tumoración estaba rodeada por una cápsula fibrótica,
en cuya periferia se identificaba un ribete marginal linfoide
maduro con folículos no activados. El estudio inmunohistoquímico
demostró positividad de las células fusocelulares para vimentina,
actina muscular y CD68 y negatividad para desmina y proteína S-100.
Las fibras amiantoides no se tiñeron con ninguna de las técnicas
citadas.
DISCUSION: Los TFFA pueden aparecer a cualquier edad y muestran un
discreto predominio por el sexo masculino (en nuestro caso se trataba
de una mujer). Aparecen como masas solitarias blandas, frecuentemente
en localización inguinal (donde se describió por primera vez), pero
pueden asentar también en ganglios de cuello y mediastino.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con otros procesos de
localización intranodal malignos y benignos que presentan ciertas
semejanzas histopatológicas. El más importante es el sarcoma de
Kaposi intranodal. En este caso, los fascículos fusocelulares son
curvados y presentan gránulos PAS positivos (tinción de PAS negativa
en nuestro caso), y un mayor pleomorfismo nuclear e índice mitótico
más elevado. La tinción para actina es negativa. El leiomiosarcoma
muestra mayor pleomorfismo nuclear y tasa de mitosis; la tinción para
vimentina es negativa. En el sarcoma de células dendríticas las
células son más gruesas y a menudo se disponen formando nidos o
remolinos. No presenta zonas hemorrágicas ni fibras amiantoides. La
tinción para CD68 es positiva. Los leiomiomas intranodales y los
leiomiomas benignos metastatizantes (leiomiomatosis) presentan núcleos
en forma de puro, un citoplasma más fibrilar, positividad para actina
muscular y negatividad para vimentina. El schwanoma intranodal se
distingue por presencia de las áreas Antoni A y Antoni B y positividad
para la proteína S-100 (negativa en nuestro caso).
Los TFFA descritos no recidivan ni metastatizan tras su extirpación,
por lo que es importante distinguirlo de otros procesos malignos
más frecuentes que podrían dar lugar a actuaciones médicas agresivas.
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