Remitido por: Manuel Nevado Santos, Jesús Siles Cadillá, Blas Meléndez Guerrero, Carlos Escudero Severín y Jose María Conde Zurita. :
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El tumor de los cordones sexuales con túbulos anulares es una neoplasia infrecuente, con un aspecto histológico característico, que puede hallarse o no en asociación con síndrome de Peutz-Jeghers, carcinoma gástrico y adenoma maligno del cérvix. En la literatura revisada, hemos encontrado escasa información en cuanto a estudios inmunohistoquímicos, quizá en parte debido a lo infrecuente de esta neoplasia.
Presentamos un caso de este particular tipo de tumor en una niña de 10 años que presentó pubertad precoz y en la cual se descubrió, mediante ecografía, una tumoración parcialmente quística en anejo derecho. No se encontraron lesiones en tracto digestivo ni en cérvix.
Macroscópicamente, el tumor medía 12,5 cm. de diámetro mayor y presentaba aspecto multiquístico, con áreas sólidas. Histológicamente, se observaron estructuras anulares simples y complejas características, así como zonas de aspecto análogo al del tumor de células de la granulosa. Con objeto de una mejor caracterización, realizamos un estudio inmunohistoquímico con una batería amplia de anticuerpos (vimentina, colágeno IV, queratina 7, queratina 8, queratina 19, queratina 20, queratina 1,10,5,14, EMA, CEA, CA-125, alfa-fetoproteína, beta-HCG, fosfatasa alcalina placentaria, sinaptofisina y cromogranina). De los resultados de este estudio, resaltamos la positividad para vimentina, la expresión débil y focal de queratina 8 y el patrón de marcaje característico con colágeno IV. El resto de marcadores resultaron negativos.
Pensamos que estos datos pueden ser de utilidad en el diagnóstico diferencial de esta neoplasia, especialmente cuando se trata de diferenciarla del gonadoblastoma y del carcinoide ovárico.
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