| Comunicación Nº: 002 | English version |
M.Paz Suarez-Mier, Soledad Sánchez de León, M. Carmen Andreu, Milagros Arbella, Carlos Gamallo.
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía] [Comentarios]
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El perfil de muerte súbita inexplicada en paciente epiléptico (joven, alcohólico crónico y sin niveles de anticonvulsivante en sangre) encaja perfectamente con el caso que presentamos.
Se han postulado varios mecanismos responsables de la muerte súbita inexplicada en pacientes epiléptios: 1) Arritmias cardíacas irreversibles inducidas por el sistema nervioso simpático. 2) Bradicardias o paradas inducidas por el sistema nervioso parasimpático. 3) Fallo respiratorio y apnea irreversible. 4) Combinaciones de arritmia cardíaca y apnea. 5) Edema pulmonar "neurogénico" con fallo cardíaco (2,4,9,10). El mecanismo más aceptado es el primero, de manera que un incremento de la actividad simpática puede producir taquicardias, arritmias ventriculares y asistolia (9). El afecto adverso sobre el ritmo cardíaco podría verse incrementado si coexiste hipoxia, consecuencia quizás de laringoespasmo, como el observado en la epilepsia del lóbulo temporal (11). Sin embargo, en seguimientos clínicos de pacientes epilépticos no se ha visto una mayor incidencia de arritmias en relación a la población general (12,13). También se ha visto una asociación inversa de manera que algunos pacientes con un síndrome de QT largo hereditario han desarrollado epilepsia (14).
Los hallazgos de autopsia más relevantes en el caso que presentamos se localizan en el esqueleto cardíaco y sistema de conducción. El esqueleto fibroso cardíaco es una estructura íntimamente relacionada con los elementos del sistema de conducción. Está formado por el cuerpo fibroso central, el septo membranoso y los anillos fibrosos de las válvulas aurículoventriculares (15). En el lado mitral el miocardio auricular y ventricular están separados por un anillo de colágeno firme del que surgen los velos de la válvula mitral. Este platillo fibroso rodea completamente el anillo mitral y se engrosa en los márgenes derecho e izquierdo del área de continuidad fibrosa mitroaórtica, consituyendo los trigonos fibrosos. El trígono derecho se continúa con el anillo de la válvula tricúspide mediante el cuerpo fibroso central, y éste se continúa con el septo membranoso (16). El cuerpo fibroso central mide aproximadamente 1 cm x 0.5 cm y el septo membranoso 0.8-1 cm x 0.6-0.8 cm.(15) (Figura 7).
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Figura 7: Esquema del esqueleto fibroso cardíaco. N: nodo aurículoventriuclar; R: trígono derecho; L: trígono izquierdo; T: tendón de Todaro; M: porción membranosa del tabique; A: válvula aórtica; P: válvula pulmonar; E: anillo mitral; F: anillo tricúspide. (Tomado de Bharati & Lev, 1990, cap 4). |
Es bien conocida la estrecha relación del esqueleto con las estructuras del sistema de conducción, que se pone de manifiesto por la frecuente asociación de alteraciones afectando a ambos sistemas. El ejemplo más claro es la aparición de vías accesorias asociadas a anomalías del mismo, con los resultantes síndromes de preexcitación (17,18,19,20). En nuestro caso hemos identificado dos posibles vías accesorias: un haz de tipo Mahaim nodoventricular (Figura 4) y una posible conexión atriohisiana a través de un defecto en el esqueleto (Figura 5).
Las conexiones atriohisianas (fibras de James) se han considerado responsables de las respuestas ventriculares rápidas frente a arritmias auriculares (21) y también se han descrito en casos de muerte súbita en jóvenes (22,23,24). El mecanismo que daría lugar a la muerte súbita sería porque estas conexiones favorecerían la reentrada o cualquier otro mecanismo que daría lugar a taquicardia ventricular y fibrilación (24).
Respecto a las fibras de Mahaim, fibras de conducción que conectan el eje nodofascicular con la cresta del septo ventricular, se dividen en nodoventriculares y fascículoventriculares (dependiendo de qué parte del eje presenta la conexión con el tabique)(18). Las fibras de Mahaim pueden persistir a la largo de la vida (19,25) y pueden encontrarse en corazones normales (16). Constituyen una de las tres vías accesorias más importantes asociadas a los síndromes de preexcitación (19,20,25). También pueden ser responsables de cuadros de taquicardia reciprocante (26) y de muerte súbita en lactantes y en atletas (18,23).
Respecto a las alteraciones del esqueleto cardíaco, Bhararti, Moskowitz et al., (1991) comprobaron que en ablaciones mediante catéter de la unión atrioventricular, en casos de taquicardia de la unión, de forma ocasional se observan fenómenos inflamatorios residuales y fibrosis en la aurícula y porción alta del tabique que podrían constituir sustrato para arritmias y muerte súbita (27). También se han descrito gruesas lengüetas de tejido conjuntivo del cuerpo fibroso prolongándose hasta la inserción de la válvula tricúspide, en casos de muerte súbita en jóvenes (28).
Mas aún, Kirschner et al. (1986) en una revisión de 18 casos de enfermedad de Pokkuri (muerte súbita inexplicada nocturna en jóvenes de origen asiático) observaron anomalías de la base cardíaca en 14 casos, la mayoría de la musculatura conal y en algunos de la configuración de la pars membranosa y del cuerpo fibroso central, que interpretaron asociados a las alteraciones del sistema de conducción que observaron. Pensaron que debía existir un proceso patológico del desarrollo que afectaba a todas las estructuras (29).
En definitiva, pensamos que el conjunto de alteraciones del
esqueleto y del sistema de conducción cardíacos observadas en
este caso, constituyen muy probablemente, el sustrato
morfológico de una arritmia letal. Planteamos también que en
los casos de muerte súbita inesperada en pacientes epilépticos,
la muerte puede producirse por una arritmia consecuencia de la
interacción de alteraciones morfológicas de las estructuras del
sistema de conducción, con alteraciones funcionales transitorias
como una hiperactividad del sistema nervioso autónomo, ya sea de
tipo simpático o parasimpático. Queda clara, por tanto, la
necesidad de profundizar en el estudio del corazón, y en
particular del sistema de conducción, en las muertes súbitas de
pacientes epilépticos.
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