| Comunicación Nº: 004 | English version |
C. González del Rey, P. Menéndez, J.A. Manjón, A. Ribas, A.Sampedro.
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía] [Comentarios]
|
|
Los tumores vasculares del mediastino son raros, correspondiendo la mayoría a hemangiomas o malformaciones angiomatosas.
Weiss y Enzinger (1982) describieron por primera vez un tumor vascular de bajo grado de malignidad, caracterizado por una morfología celular epitelioide, al que denominaron Hemangioendotelioma epitelioide.
Hasta el momento actual hay 20 casos descritos de Hemangioendotelioma epitelioide en el mediastino anterior. Este tumor, más frecuente en varones, generalmente aparece como una masa mediastínica bien delimitada, cursando clínicamente con tos o dolor torácico, incluso a veces asintomático. Histológicamente es similar a los de otras localizaciones, sin embargo la presencia de metaplasia ósea y osteoclastos parece ser un hecho con particular predilección por los tumores que se localizan en el mediastino.
El diagnóstico diferencial de un Hemangioendotelioma epitelioide localizado en mediastino posterior se establecería con un carcinoma metastásico, un melanoma, un angiosarcoma, un sarcoma epitelioide, un schwannoma epitelioide, y un quiste óseo aneurismático. Sin embargo, la ausencia de claros criterios de malignidad, la no afectación ósea (vertebral), y los resultados inmunohistoquímicos, junto con la clínica y morfología, permiten excluir estos diagnósticos.
El pronóstico es bueno, estando la mortalidad relacionada más con el lugar de origen y la multifocalidad (pulmón, hígado). Sin embargo, la presencia de pleomorfismo celular, mitosis, necrosis, son criterios histológicos sugestivos de potencial conducta maligna.
El tratamiento de elección es quirúrgico, complementándose con radioterapia en casos de cirugía incompleta o en aquellos con características atípicas similares a un angiosarcoma.
El caso que presentamos muestra, por tanto, las
características clínicas, morfológicas e inmunohistoquímicas
de un Hemangioendotelioma epitelioide, con el interés particular
de ser el primer caso descrito en la literatura con localización
en mediastino posterior.
|
