Hamartoma de células de Purkinje
(Miocardiopatía histiocitoide). Presentación de un caso en una
niña de 18 meses.
Marcial García Rojo(1),
Carlos Gamallo(2), Felipe
Moreno(3)
(1) Servicio de Anatomía Patológica. Complejo Hospitalario de
Ciudad Real. España.
(2) Departamento de Anatomía Patológica. Hospital La Paz.
Madrid. España.
(3) Servicio de Cardiología Infantil. Hospital La Paz. Madrid.
[Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía]
[Discusión][Bibliografía]
Resumen
- El hamartoma de células de Purkinje en el corazón es
una entidad rara, que aparece en niñas de hasta 2 años
de edad, manifestándose con arritmias y muerte súbita.
Su histogénesis permanece desconocida.
- Hemos estudiado una niña de 18 meses, que se presentó
con un cuadro clínico de shock y taquicardia de 320
latidos por minuto, resistente a tratamiento médico. Fue
intervenida quirúrgicamente (1987), realizándose
resección septal izquierda de una zona blanquecina que
se extendía desde el ápex del VI hasta el tracto de
salida.
- El estudio histológico de la lesión mostraba células
de gran tamaño, poligonales, de localización
subendocárdica preferente, con citoplasma amplio, claro
e inclusiones PAS positivas y el núcleo irregular.
Ultraestructuralmente presentaba gran cantidad de
mitocondrias.
- En el estudio inmunohistoquímico se emplearon antisueros
frente a vimentina, desmina, actina, miosina,
alfa-actinina, tropomiosina, calmodulina, AR factor VIII,
colágeno IV, laminina y S-100. Era característico en
estas células, la positividad de forma granular y/o
difusa en las inclusiones PAS positivas para la actina,
miosina, alfa-actinina, tropomiosina y desmina. Esta
última también se observó en forma de depósitos
subsarcolémicos. La positividad para la calmodulina era
homogénea en el resto del citoplasma, estando ausente en
las inclusiones. La membrana basal era intensamente
positiva para colágeno IV y laminina, poniendo de
manifiesto la existencia de plegamientos
citoplasmáticos, con imágenes de pseudoinclusiones de
membrana en el citoplasma.
- Estos resultados sugieren un proceso de alteración en
las proteínas del citoesqueleto.
El Dr. Marcial García Rojo (foto) es médico
adjunto del Servicio de Anatomía Patológica. El Dr. Gamallo es
jefe la sección de Inmunohistoquímica del Departamento de
Anatomía Patológica del Hospital La Paz. El Dr. Felipe Moreno
es jefe de sección del Servicio de Cardiología del Hospital La
Paz.
- Ciudad Real es la Capital de la región conocida como
"La Mancha". Además del paisaje constituido
por monótonas planicies de cultivos de secano,
salpicados por molinos de viento, la provincia tiene en
su seno tesoros como el Parque Nacional de las Tablas de
Daimiel y las Lagunas de Ruidera.
- Palabras Claves: Recién Nacido,
Pediatría, Corazón, Hamartoma de células de Purkinje,
Miocardiopatía, Arritmia.
