Dr.C. Javier Martínez Martínez, Dr. GracianoDíez Menéndez.
Servicio de Anatomía Patológica. Hospital San Juan de Dios. León. España.
Dirección:
Dr. Javier Martínez. C/ Ordoño II, nº13, 3ºA. 24001 León
Dr. Graciano Díez. - Avda. San Ignacio de Loyola, 73. 24010 San
Andres del Rabanedo. León
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
Conocemos como paragangliomas a los tumores de las células principales de los paraganglios. Estos aparecen distribuidos en prácticamente cualquier localización, siendo las regiones de cabeza y cuello y retroperitoneo las más frecuentes, aunque han sido descritos en múltiples localizaciones tales como órbita, vesícula biliar, corazón, cauda equina duodeno y vejiga urinaria [1], así como en el cordón espermático [2-4]
Esta última localización es excepcionalmente infrecuente por lo que en ninguno de los casos publicados el diagnóstico preoperatorio ha sido correcto, y su patrón organoide se presta a la confusión en si diagnóstico microscópico.
Estos tumores aparecen a cualquier edad de la vida adulta, oscilando desde los 18 años en el caso de Bacchi [3] a los 52 en el caso de Eusebi[2]. No se han presentado casos de lesiones funcionantes, acudiendo a consulta los pacientes por referir una masa que han detectado incluso 10 años antes de la primera consulta [2]; uno de los casos sufrió una crisis hipertensiva en el acto quirúrgico [2]
Desde el punto de vista histológico los paragangliomas del cordón espermático no presentan ninguna característica que los distinga. Se disponen según un característico patrón en nidos sólidos formados por células poligonales, llamadas células principales, de citoplasma generalmente eosinófilo, amplio y finamente granular, con núcleos mínimamente pleomórficos, separados entre sí por una fina red de capilares y células sustentaculares. En todos los casos se han encontrado perfectamente delimitados por una cápsula fibrosa sin soluciones de continuidad en la misma. En ninguno de los casos conocidos se han observado áreas de necrosis, atipia ni mitosis.
Así es lógico suponer el idéntico comportamiento inmunohistoquímico de estos paragangliomas con respecto a los de otras localizaciones. La positividad para Cromogranina [Fig.-3], Sinaptofisina [Fig.-4] y Enolasa Neuronal Específica(NSE) [Fig.-6] fueron intensamente positivos. Los resultados del Leu-7 [Fig.-5] también fueron clara y concluyentemente positivos. La proteína S-100 [Fig.-7] aunque intensamente positiva lo fue en escasa cuantía. En todoslos casos las queratinas, desmina y HMB-45 fueron negativas.
El desarrollo de los paragangliomas en el cordón espermático tiene su explicación en la embriogénesis del sistema paraganglionar [2]. En el feto el tejido cromafín extra-adrenal se encuentra ampliamente distribuido en retroperitoneo y siguiendo las cadenas y ganglios simpáticos. La mayor parte de estos nidos desaparecen con la infancia y la persistencia de algúno de estos nidos puede originar tumores de cualquier localización. El descenso de los testículos puede arrastrar alguno de estos focos y originar estos tumores en el cordón espermático.