Condrosarcoma mixoide desdiferenciado.
Luis Alfaro Ferreres, Mª José Roca
Estellés, Enrique Poblet Martínez, Agustín Froufe Sánchez,
Miguel Rayón Martín.
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DESCRIPCIÓN DEL CASO
- Una paciente de 17 años de edad desarrolló tumoración
en región parietal izquierda de unos tres cm. de
diámetro. Los estudios de tomografía computarizada
mostraron una lesión que afectaba hueso craneal
destruyéndolo y alcanzando la duramadre aunque sin
afectación aparente del parenquima cerebral y con
componente de partes blandas (Imágenes 1 y 2).
- La tumoración fue extirpada y se recibió en varios
fragmentos, que macroscópicamente estaban constituidos
por un tejido grisáceo homogéneo de consistencia firme
(Imagen 3).
- El estudio microscópico reveló patrones diversos. La
tumoración crecía en estructuras lobulares de gran
tamaño (Imagen 5). Predominaban
las áreas de fondo mixoide, con baja celularidad de
elementos de pequeño tamaño, con núcleos monomorfos
sin atipia, asentando sobre una abundante matriz de
mucopolisacaridos (Imagen 6). En
múltiples puntos las células se alineaban en
estructuras filamentosas y reticulares (Imagen 7 y 8) e
incluso pseudopapilares, que les daban una apariencia
epiteloide (Imagen 9). Se
observaban también áreas más celulares con fascículos
fusiformes y núcleos elongados, asociados a islotes de
cartílago neoplásico en patrones semejantes al de los
condrosarcomas mesenquimales (Imagen
10). Estas áreas también adoptaban morfología
hemangiopericitoide (Imagen 11).
Por último otras áreas presentaban fascículos
fusiformes con mayor atipia nuclear y elevados índices
mitóticos por encima de 2 mitosis por c.g.a. (Imagen 12).
- Seis meses después el tumor presentó una recidiva
local. Se extirpó un nódulo único, gris amarillento
bien delimitado de 2,5 cm. (Imagen 4).
- Histológicamente la lesión era semejante, con áreas de
fondo mixoide, hipocelulares, pero predominaba ya el
componente de alto grado, con mayor pleomorfismo celular
(Imagen 13), y se encontraron
focos de osteoide neoformado (Imagen
14).
- El estudio inmunohistoquímico reveló negatividad para
marcadores epiteliales (citoqueratina y EMA),
neuroendocrinos (Enolasa) y musculares (Actina y
Desmina). El tumor era positivo para Vimentina y S-100,
con perdida de la expresión en las áreas más
indiferenciadas.
- Tras la extirpación quirúrgica la paciente recibió
quimioterapia y un año después no ha presentado nuevas
recidivas o metástasis.
Luis Alfaro Ferreres, M.D. Valencia, España.
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