| Comunicación Nº: 047 | English version  |
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Dra. Oralia Barboza Quintana, Dr. Alfredo B. Cuellar Valle, Dr. Juan Pablo Flores G., Dr. Luis A. Ceceñas F.
Neurofibrosarcoma de retroperitoneo.
Los neurofibrosarcomas son (NFS) son lesiones neoplásicas con origen en la vaina nerviosa de los nervios periféricos otros sinónimos son: Shwanoma maligno o tumor maligno de la vaina nerviosa. Su frecuencia corresponde a el 10 % de todos los sarcomas de tejidos blandos y se asocian en mas de la mitad de los casos a neurofibromatosis(2). Clinicamente el NFS se puede dividir en cuatro tipos: 1) Esporádicos. 2) Asociados a neurofibromatosis tipo 1. 3) Relacionados con exposición a radiación previa. 4) Asociados a otras neoplásias neuroepiteliales (2,3).
En una BAAF los NFS se caracterizan por formar láminas y acúmulos de células fusiformes que se desprenden en forma individual con núcleos atípicos y cromatina en grumos gruesos y nucleolos visibles, se asocian a células de aspecto "raquetoide" de citoplasma acidófilo pero sin estriaciones, ocacionalmente se pueden observar células multinucleadas atípicas. El fondo muestra ademas diátesis tumoral, al contrario del shwanoma benigno no se observan cuerpos de Verocay. En el diagnóstico diferencial se incluyen otros sarcoma pleomórficos como el Histiocitoma fibroso maligno, rabdomiosarcoma e inclusive otras neoplasias como el melanoma. El uso de marcadores por inmunohistoquimica ayuda a resolver algunos problemas de diagnóstico diferencial y la positividad para proteina S-100 y otrosneurofilamentos confirma el diagnóstico de este tipo de neoplasias(1,4). La positividad para desmina es de ayuda en el caso de los rabdomiosarcomas así como la proteina S-100 Y el HMB45 son de gran utilidad para confirmar la posibilidad de un melanoma.
La biopsia por aspiración con aguja fina de las lesiones
de los tejidos blandos es una práctica cada vez mas aceptada ya
que su certeza diagnóstica es hasta del 85-90% dependiendo de
las series revisadas (4) y la combinación con técnicas de
inmunohistoquimica hace posible establecer con seguridad la
histogénesis de las lesiones pleomórficas.
BIBLIOGRAFIA.
