Peligros Gómez MI, Lecona Echevarría M, Rico Morales ML, Perez Rodríguez FJ, Calvo de Mora A, Alvarez E.
Departamento de Anatomía Patológica
Hospital General Universitario Gregorio Marañón. Madrid.
[Título] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
Esta entidad es una neoplasia bien diferenciada de conductos ecrinos. Se ha descrito en la literatura con múltiples denominaciones: siringoma maligno, carcinoma siringoide ecrino, carcinoma siringomatoso y carcinoma anexial microquístico. Las áreas más frecuentes de localización son el labio superior, área nasolabial o región periorbital. Aunque la lesión muestra tendencia a la recurrencia local tras su extirpación, en general el curso clínico es largo, con crecimiento lento durante un año o más. Suele presentar recurrencia local tras su extirpación, y esta recurrencia en un cierto número de casos tiene lugar tras un intervalo libre de enfermedad de años.
El diagnóstico diferencial histológico se plantea fundamentalmente con el siringoma; además de su menor tamaño y que en general se trata de una lesión múltiple, se diferencia del carcinoma esclerosante de conductos sudorípars por la falta de atipias citológicas, mitosis e invasión perineural, así como por un patrón de crecimiento más simétrico y no infiltrativo.
Los estudios inmunohistoquímicos realizados muestran de manera constante, positividad de estas células para vimentina y AE13 y negatividad para la actina de músculo liso.