El primer caso de síndrome de la vena cava superior (SVCS) fue descrito por Hunter en 1757, y precisamente se trataba de un aneurisma de aorta ascendente en un paciente con sífilis, pero actualmente el desarrollo de un SVCS como consecuencia de aneurisma de aorta es un cuadro clínico muy infrecuente siendo en más del 95 % de los casos consecuencia de procesos neoplásicos que expanden el mediastino (1).
Las manifestaciones clínicas de un aneurisma de aorta ascendente suelen ser muy variadas, la más frecuente es el dolor torácico, y en la radiografía de tórax no suele faltar el ensanchamiento mediastínico. La vena cava superior y la aurícula derecha pueden verse comprometidas por el aneurisma, debido a su proximidad anatómica con la aorta. (2).
En una revisión de la literatura (1), el aneurisma disecante de aorta ascendente se presenta predominantemente en varones (89 %), en la sexta década de la vida, con historia de hipertensión arterial (42 %) y con cirugía cardiaca previa en un elevado número de casos (42 %), siendo más frecuente que se trate de cirugía de recambio valvular aórtico (31 %).
Paciente de 67 años, que ingresó en el Hospital por síndrome febril de 1 semana de evolución. Un hemocultivo fue positivo para Haemophilus. En la radiografía de tórax se vio un hilio derecho "oculto" (figura 1). Desde su ingreso está asintomático. El hematocrito fue de 35'9 %, la hemoglobina 12'1 g/dl y los leucocitos 31.800/mm³. Se le realizó una fibrobroncoscopia que fue normal. Al terminar la exploración, inició súbitamente un episodio de distress respiratorio con cianosis de cintura hacia arriba, manteniendo la hemodinámica, pero con una hipoxemia importante y con cianosis. Tras varios episodios de bradicardia extrema, fallece. Se le realizó la autopsia.
El hallazgo más importante fue un aneurisma disecante de aorta ascendente, localizado por debajo de la hoja pericárdica, con rotura, cuyo hematoma englobaba y estenosaba la vena cava superior (figura 2). El hematoma también comprimía de forma importante la aurícula derecha, provocando necrosis de la pared auricular en esta zona (figuras 3 y 4), pero no provocó hemopericardio debido a las adherencias fibrosas de las dos hojas. El orificio donde comenzaba la disección de la pared aórtica estaba localizado en una placa de ateroma a 1,5 cm de la válvula aórtica (figura 5). En el interior del aneurisma se había formado un trombo laminar típico arterial (figuras 6 y 7) y en algunas zonas del trombo se concentraban abundantes polinucleares neutrófilos (figura 8), lo que hizo sospechar una sobreinfección, aunque no se pudieron demostrar microorganismos.
Hasta comienzos de este siglo, la mayoría de los SVCS eran por causa benigna, sin embargo la etiología del síndrome ha cambiado durante las últimas 5 décadas. Una revisión de la literatura médica desde 1757 hasta 1949 mostró que el 30 % de los SVCS eran secundarios a aneurismas de aorta torácica (3). Actualmente más del 95 % de los casos es secundario a procesos neoplásicos que expanden el mediastino.
Cuando el SVCS se debe a la compresión extrínseca por un tumor, la instauración clínica suele ser lenta y la primera consulta se realiza hacia las 15 semanas. Sin embargo, cuando la instauración del síndrome es aguda (si el diagnóstico se realiza dentro de los primeros 14 días desde que comenzaron los síntomas), se debe pensar en una trombosis o en una compresión extrínseca por un hemomediastino de origen traumático o por aneurisma de la aorta ascendente (1).
En el 60 % de los casos de aneurisma de aorta ascendente se afectan los 2 primeros cm, que es una zona muy vulnerable a la disección, debido a que durante la sístole se expande mucho y su convexidad está repetidamente expuesta a la presión arterial máxima (4), pero solamente una minoría de los pacientes con dilatación de la aorta o con presión arterial alta llega a tener una disección, lo que sugiere que también es necesario un debilitamiento de la pared para que esto se produzca, como ocurre más frecuentemente en la arteriosclerosis, pero también en el síndrome de Marfan, tras algunos procesos infecciosos y tras la cirugía para recambio valvular.
En los casos descritos previamente se ha discutido sobre los mecanismos por los que el aneurisma disecante de aorta ascendente puede producir un SVCS (5,6). Estos son: El hematoma, al expandirse comprime directamente la vena cava superior, o la engloba, también puede crearse una fístula entre aorta y vena cava superior que impida el retorno venoso hacia las cavidades derechas (7).
En nuestro caso, el hematoma englobaba la vena cava superior, lo que le provocaba una compresión en toda su circunferencia. El hematoma además ejercía una fuerte compresión sobre la aurícula derecha, que llego a necrosar su pared pero no hubo perforación como en otro caso que se ha descrito (8). También se ha informado de perforación de aurícula izquierda por aneurisma de aorta (9). Además, en nuestro caso, la existencia de una pericarditis fibrosa, probablemente limitó el espacio de expansión del hematoma y favoreció la compresión sobre la vena cava superior y la aurícula derecha (en condiciones normales del pericardio se habría producido un hemopericardio con el consiguiente taponamiento cardiaco). En el caso presentado por Cequier (5) existía una reacción fibrosa postquirúrgica en mediastino anterior, a la que se le atribuyó la delimitación del hematoma en la zona de la vena cava superior.
