La Histiocitosis Sinusal con Linfadenopatía Masiva, se describe como una proliferación histiocítica poco frecuente, definida habitualmente por los hallazgos histológicos como una histiocitosis idiopática, según los datos recogidos en la literatura. Esta presente en la primera y segunda década de la vida con mayor frecuencia, aunque esta afectación puede detectarse en cualquier grupo de edades. La afectación ganglionar a nivel cervical ha sido reportada con mayor incidencia, aunque puede existir una toma periférica o central con o sin enfermedad cervical. Se ha descrito que en una cuarta parte de los casos la enfermedad involucra sitios extranodales que en muchas ocasiones, estos pueden ser predominantes o exclusivos. Hacemos la presentación de un caso pediátrico, que acude a consulta con síntomas de amigdalitis crónica en fase de aparente agudización, que durante el exámen físico de la orofaringe se constata lesión nodular de menos de 1 cm de diámetro a nivel de amígdala izquierda y se decide su excéresis quirúrgica.
Durante el estudio histopatológico del tejido se constata que dicha lesión se correspondía con las características histológicas descritas en la Enfermedad Rosai - Dorfman, siendo el estudio inmunohistoquímico del mismo concordante con lo reportado en la literatura, lo que corrobora el diagnóstico definitivo de esta patología.
La histiocitosis sinusal con linfoadenopatias masivas (HSLM) enfermedad descrita y establecida como entidad en 1969 y 1972 por Rosai y Dorfman caracterizado por una proliferación histiocítica , poco frecuente, definida habitualmente por los hallazgos histológicos y de etiología desconocida.
La HSLM fue descrita inicialmente exclusiva de ganglio linfatico, luego después se han descrito múltiples localizaciones extranodales como lo es la piel, sistema respiratorio superior, cavidad oral y tejidos blandos entre los mas frecuentes, acompañado de lesión nodal. Estas localizaciones extranodales en ocasiones pueden ser la única manifestación de la enfermedad.
Hacemos la presentación de un caso clínicamente asintomático, con manifestaciones extranodales exclusivas a nivel tonsilar.
Paciente del sexo masculino de 8 años de edad, historia clínica 263499, chequeado paulatinamente por cuadros de amigdalitis a repetición, que acude en esta ocación Por odinofagia y durante el exámen fisico de la faringe se constata una lesión nodular superficial, de color blanquecina de bordes bien definido en amígdala izquierda que clínicamente impresionó como un papiloma escamoso. Con el diagnóstico clinico de amigdalas hipertróficas y papiloma escamoso Se le realizó tonsilectomia bilateral.
Aspecto macroscópico
Se reciben ambas amígdalas palatinas hipertróficas de aspecto críptico la mayor de 3.5 cm de diámetro mayor. A nivel de la tonsila izquierda una lesión nodular blanquecina, de bordes bien definidos de 1 cm.
Aspecto microscópico
A nivel del nódulo descrito macroscópicamente se observó una proliferación linfohistiocitaria caracterizada por numerosas células de aspecto histiocítico. Algunas de ellas con citoplasma espumoso, otras de citoplasma rosado y núcleos redondeados con uno o más nucleolos prominentes. La población linfohistiocitaria a predominio de linfocitos y células plasmáticas. Se observó de forma prominente el fenómeno de emperipolesis o linfofagocitosis.
Por lo que se le realiza estudio inmunohistoquímico con los siguientes resultados:
La HSLM o Enfermedad de Rosai -Dorfman es una entidad específica establecida desde 1969y 1972(1,2) con una distribución promedio por edad de 20,6 años aunque la afección puede encontrarse en cualquier grupo etario con una ligera prevalencia en la primera y segunda década de la vida, coincidiendo con la edad recogida en nuestro paciente.
Rosai y colaboradores (1,2 ) realizaron un estudio de 423 pacientes con HSLM con un espectro amplio de la enfermedad y una acentuación de dicha manifestación en sitios extranodales(3,4,5)siendo reportado 4 casos de localización en amigdala .En nuestro caso existe una limitación de la lesión a nivel del tejido amigdalino sin toma ganglionar ni de otros órganos siendo su diagnóstico un hallazgo al exómen físico orofaringeo.En los 4 casos de HSLM de localización tonsilar reportado en la literatura(3,4 )todos presentaron adenopatías cervicales y el 25% con manifestaciones de la enfermedad localizada en otros sitios extranodales.
Los aspectos histológicos y los marcadores inmunohistoquímicos realizados en nuestro caso coinciden con lo descrito en la literatura( 3,5,6,7) con la positividad marcada del S 100 con su patrón característico. En los trabajos clásicos donde se describen la enfermedad se expone que para un diagnóstico definitivo de enfermedad de Rosai-Dorfman requiere de la existencia histológica de un número distintivo de histiocitos y una linfofagocitosis (emperopolesis) facilmente detectable lo cual fué demostrado en nuestro caso(1,2,3.8)
La histogénesis de estas lesiones aun continua siendo controversial, ha sido relacionada con determinadas infecciones fundamentalmente de tipo viral, o una manifestación de un defecto inmunológico (8,9).en estudios mas recientes se describe como una alteración proliferativa histiocitica la cual corrientemente se clasifica como una histiocitosis ideopática ( 3,8,).
La evolución y pronóstico de estos pacientes es fluctuante que se extiende desde la resolución expontánea de la lesión, duración de años o décadas, incluso pueden llegar al fallecimiento como resultado de la diseminación extensa a órganos vitales o secundarios a trastornos inmunologicos.
Dentro de los posibles diagnósticos diferenciales tenemos:
Se ha demostrado en la práctica medica que la hiperplasia sinusal es el diagnóstico diferencial de más dificultad ; aunque en esta entidad es más frecuente la eritrofagocitosis y el patrón de positividad para la proteina S100 es diferente.
En la actualidad después de 10 meses de operado el paciente se encuentra asintomático y sin lesión a otro nivel.
Para el diagnóstico histológico de la HSLM se nesecita la presencia de la proliferación histiocitaria y sobre todo la observación clara del fenómeno de emperopolesis con el auxilio de los estudios inmunohistoquímico.
