Definidos como una mezcla anormal de tejidos o la proporción anómala de un tejido único, normalmente presente en un órgano, los hamartomas pulmonares constituyen combinaciones variables de diversos elementos, que incluyen: tejido conectivo simple o especializado ( cartílago, hueso, tejido adiposo) y epitelio respiratorio posiblemente atrapado. Se consideran tumores benignos nacidos del tejido conectivo peribronquial. Sólo un 10 ó 20 % de los hamartomas pulmonares tienen localización endobronquial. En nuestro reporte presentamos las características clínicas, macroscópicas y microscópicas de un caso, en un paciente masculino de 51 años de edad al que se le realiza lobectomía inferior derecha por tumor endobronquial de histogénesis no precisada previamente al acto quirúrgico y cuadros de neumonía lobar recurrente. Se revisa la entidad y se hacen comentarios sobre sus diagnósticos diferenciales .
Hamartoma, endobronquial.
Los hamartomas pulmonares se localizan más frecuentemente en parénquima , y solamente una quinta parte o menos tienen ubicación endobronquial ( 1 ) . Originalmente se les consideró como lesiones malformativas semejantes a tumor, sin embargo la reiteración de anomalías cromosómicas asociadas, favorecen la noción de que constituyen neoplasias verdaderas ( 2, 3 ) , caracterizadas morfológicamente por la combinación de distintos elementos que incluyen: tejido conectivo simple o especializado, bien sea cartílago, hueso o tejido adiposo, así como inclusiones epiteliales bronquiales o alveolares. Parenquimatosos o endobronquiales, aun con sutiles diferencias en su aspecto morfológico, los hamartomas pulmonares se consideran una entidad única ( 4 ).
Se estudia el caso clínico de un paciente masculino, no fumador, de 51 años de edad, que consulta por cuadros reiterados de neumopatía inflamatoria, con afectación de lóbulo inferior derecho.
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS Y TRATAMIENTO
RESULTADOS
Aspectos Morfológicos.
A la apertura del árbol bronquial se constata en bronquio lobar inferior, lesión redondeada de 1 por 0,7 cm de diámetro, adherida a la pared bronquial por pedículo ancho, con contorno regular en su superficie, y cubierta en su totalidad por mucosa bronquial integra. ( Fig.1), al corte se precisa color pardo amarillento, y consistencia blanda, que recuerda macroscópicamente al tejido adiposo ( Fig.2), haciéndose evidente la presencia de bronquiectasias obstructivas distales al tumor con áreas de consolidación inflamatoria peribronquial.
Los hamartomas pulmonares sea cual fuera su localización se consideran originados en el tejido conectivo peribronquial ( 5 ). La edad promedio en algunas series revisadas es de 55 años ( 6 ), coincidiendo el caso en cuestión ( 51 años ) con el rango de edad más reportado, así mismo coincide con el predominio descrito en el sexo masculino para los tumores endobronquiales ( 7 ).
Desde el punto de vista clínico la mayoría de los hamartomas pulmonares son asintomáticos y se descubren en exámenes radiológicos torácicos rutinarios o como hallazgo autópsico, otros se hacen sentir por las manifestaciones de obstrucción bronquial tales como disnea, tos, hemoptisis, y sepsis respiratorias resistentes a tratamiento antibiótico ( 8 ), estando el paciente de nuestro reporte en este segundo grupo.
Ha sido comentado por Salminen ( 9 ) predominio de fumadores entre los pacientes portadores de hamartomas pulmonares, no es fumador activo nuestro paciente.
Estudios citogenéticos limitados han reportado la reiteración de anomalías cromosómicas en los cromosomas 6 y 14, incluyendo translocaciones respectivas con el 21 y 24, reforzando su consideración como neoplasia verdadera mas que lesión malformativa ( 10 ).
La estructura fina de los hamartomas estudiados ( 11, 12 ) ha revelado en unos pocos casos la presencia de estructuras nucleares inusuales en células epiteliales, ovales o redondas, que ocupan mas de la mitad de la masa nuclear, limitadas por una membrana simple , conteniendo en su interior material fino disperso. La naturaleza de tales estructuras no ha sido bien precisada. Desafortunadamente no ha sido posible el procesamiento para la observación ultraestructural de nuestra muestra.
Basile y col. reportan transformación sarcomatosa en un hamartoma silente de larga duración (13 ). Desconocemos el tiempo exacto de evolución del tumor que reportamos por la imposibilidad de precisar retrospectivamente el momento de su surgimiento, pero en toda la lesión estudiada no se encontraron evidencias de actividad tumoral siendo todos sus componentes maduros y quiescentes.
Se han comentado algunas diferencias constitutivas entre los tumores endobronquiales y los prenquimatosos ( 1 ), nuestro caso es del prototipo endobronquial, por la abundancia y predominio de tejido adiposo en comparación con cartílago y elementos epiteliales y aunque no mostró calcificaciones granulares descritas mayormente en los tumores parenquimatosos periféricos ( 4 ) , microscopicamente se identificaron focos de metaplasia osea endocondral, y no se encontró tejido muscular, siendo una lesión sólida sin componente quístico.
El diagnóstico de los hamartomas pulmonares resulta fácil ( 14,15 ) , sin embargo existe una clara superposición entre estos y los condromas, lipomas y fibromas broncopulmonares ( 8, 16 ), por lo que ante la presencia de una lesión mesenquimal un adecuado muestreo determinará la coexistencia o no de más de un elemento para su caracterización definitiva, algún parecido con lesiones que muestran proliferación de músculo liso y los hamartomas parenquimatos, obliga a considerar en el diagnóstico diferencial la linfangiomiomatosis y la proliferación muscular que acompaña al fallo ventricular izquierdo ( 8 ). La diferenciación con tumores metastásicos de constitución cartilaginosa predominante como pueden resultar las metástasis pulmonares de tumores germinales teratomatosos ováricos o testiculares, debe ser considerada especialmente si existen evidencias de inmadurez condral y ausencia de material fibromixoide o elementos epiteliales característicos atrapados , con el antecedente de orquiectomía u ooforectomía previas o la coincidencia de tumores de ovario o testículo ( 8 ).
En cuanto al tratamiento generalmente puede recurrirse a cirugía conservadora
bien sean resecciones o enucleaciones , incluyendo la resección broncoscópica
( 17 ), lo que no fue posible en este
paciente por la imposibilidad de diagnóstico preciso preoperatorio y el precario
estado del parénquima peritumoral, como consecuencia de las complicaciones obstructivas
que concuerdan con lo reportado por otros autores ( 18
).
El paciente en cuestión permanece libre de síntomas respiratorios hasta la fecha,
luego de una rápida recuperación post-quirurgica.
Las características clínicas y morfológicas del presente caso permiten concluirlo como un tumor primario pulmonar, benigno, de estirpe mesenquimal, tipo hamartoma pulmonar, en su variedad endobronquial.
Los hamartomas pulmonares constituyen tumores benignos poco frecuentes en comparación con las neoplasias malignas en el pulmón, sin embargo su reconocimiento resulta importante tanto para el clínico como para el patólogo por su apariencia radiológica confundible con tumores de otra estirpe y por su aspecto histológico que en biopsias endobronquiales o transbronquiales pequeñas pueden generar interpretaciones erroneas, dada su naturaleza heterogenea, promoviendo cirugías innecesariamente excesivas.