INTRODUCCIÓN

El meningioma es un tumor que procede de las células meningoepiteliales aracnoideas. En la mayor parte de los casos es un tumor sólido que presenta una clara fijación a la duramadre y que radiológicamente se identifica como una lesión extraaxial. Un pequeño porcentaje de meningiomas (2-3 %) está constituido por tumores con degeneración quística central y con crecimiento en la profundidad de los surcos de manera que aparecen radiológicamente como tumores intraparenquimatosos con «necrosis» central. En la mayor parte de estos casos el diagnóstico clínico-radiológico es el de tumor glial de alto grado/glioblastoma o metástasis. El estudio anatomopatológico permite establecer el diagnóstico correcto.

PACIENTE Y MÉTODOS

Mujer de 70 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial que sufrió cuadro de instauración brusca de hemiparesia izquierda.
En la exploración neurológica se objetivó una pérdida de fuerza en el hemicuerpo izquierdo grado III-IV/V de predominio proximal.
Pruebas complementarias:

• Analítica sanguínea normal.
• Electrocardiograma: un hemibloqueo anterior de la rama izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda.
• Rx de torax: signos de crecimiento del ventrículo izquierdo y elongación aórtica.
• Tomografía axial computadorizada (TC) cerebral (Figuras 1 y 2): proceso expansivo intraparenquimatoso, de 2,5 X 2 cm, hipodenso y bien delimitado en la región postrolándica del lóbulo parietal derecho. La lesión estaba rodeada por un edema perilesional de grado moderado y causaba una amputación parcial del asta occipital y del ventrículo lateral ipsolaterales, sin desplazamiento de la línea media. Tras la inyección del contraste se produjo una captación intensa del mismo por un nódulo situado en el interior de la lesión hipodensa, así como en anillo perilesional. No se realizó angiografía. El diagnóstico radiológico fue de glioma o proceso metastásico. La paciente fue intervenida mediante craneotomía parasagital derecha extirpándose la tumoración.

Evolución:

Tras la intervención la paciente se recuperó de su cuadro neurológico, superó con éxito un episodio de tromboembolismo pulmonar y sobrevivió sin otra patología, a parte de su hipertensión, 7 años más falleciendo por una insuficiencia cardiaca.

MATERIAL Y MÉTODOS

La pieza quirúrgica se remitió en fresco, fijándose posteriormente en formol. El estudio anatomopatológico se realizó mediante técnicas histológicas convencionales, tinciones de hematoxilina-eosina, Masson-Fontana y reticulina, y técnicas de inmunohistoquímica sobre material fijado en formol e incluido en parafina según la técnica de peroxidasa-antiperoxidasa para demostración de proteína glial fibrilar ácida (GFAP), proteína S100, antígeno epitelial de membrana (EMA), vimentina, Ki-67 y CD34.

RESULTADOS

Estudio anatomopatólogico:

• Examen macroscópico: Se recibió en fresco una pieza de resección quirúrgica de forma ovalada, consistencia elástica y color grisáceo, con tendencia a la nodulación, de unos diámetros máximos de 2,5 X 1,5 X 1 cm. La lesión descrita estaba rodeada por un pequeño fragmento de corteza y sustancia blanca cerebrales. Al corte, el nódulo descrito tenía una formación quística en su interior de contenido líquido amarillento, sucio, de un diámetro de 2 mm. La pieza se incluyó en su totalidad para estudio microscópico.
• Examen microscópico: Los cortes histológicos (Figura 3) correspondían a parénquima cerebral revestido por leptomeninge en relación con la cual se apreciaba una tumoración nodular, lobulada y circunscrita con un patrón de crecimiento variable. Existían zonas de celularidad moderada con células poligonales de contornos mal definidos (aspecto sincitial) y núcleos redondeados, ovoides, con ligera variación de tamaño, cromatina fina, nucléolo pequeño y solitario, y frecuentes invaginaciones núcleo-citoplasmáticas (pseudoinclusiones intranucleares) (Figuras 4 y 5). En estas zonas las células tenían tendencia a formas remolinos (Figura 6). Todo el tumor mostraba un marcado componente vascular con capilares y venas de pequeño cañibre (Figura 7). Focalmente se observaba un patrón de vasos alargados y ramificados con cierto aspecto en «asta de ciervo» (Figuras 8 y 9) que coincidía con una celularidad compacta y células con características nucleares similares y ligera hipercromasia, pero mayor índice mitótico (2 mitosis por campo de gran aumento) (Figuras 10 y 11) y menor cantidad de citoplasma. En estas últimas zonas la tinción de reticulina ponía de relieve fibras que rodeaban pequeños grupos de células o células de forma individual (Figura 12). Sin embargo, en otras áreas las fibras reticulínicas se localizaban en los septos y alrededor de los vasos (Figura 13), siendo escasas en el seno del tumor.
  Existían áreas de edema intercelular e hialinización estromal (Figura 14), así como frecuentes signos de hemorragia reciente y antigua (depósitos intracelulares de hemosiderina negativos con la técnica de Masson-Fontana ) (Figura 15). El tejido cerebral circundante presentaba un ligero edema y una intensa gliosis reactiva (Figura 16) sin evidencia de infiltración tumoral.
  Las técnicas de inmunohistoquímica para detección de GFAP demostraban negatividad en las células de la lesión meníngea (Figura 17) y positividad citoplásmica intensa en las células gliales reactivas de la corteza cerebral cercana al tumor (Figura 18) y. A su vez, las células tumorales presentaban débil positividad de membrana para EMA (Figura 19) y vimentina, mientras que eran negativas para proteína S100. El antígeno de proliferación celular Ki-67 (Figura 20) fue positivo en el núcleo de menos de un 10 % de las celulas tumorales.
  Con estos hallazgos se efectuó el diagnóstico de meningioma intensamente vascularizado con rasgos sincitiales y abundantes signos degenerativos que focalmente presentaba características atípicas y aspectos sugestivos de diferenciación hemangiopericitaria.
  La revisión posterior del estudio neurorradiológico completo permitió detectar una mínima zona de adherencia del tumor a la duramadre.

DISCUSIÓN

Los meningiomas son tumores benignos que representan el 13 al 18 % de los tumores intracraneales y que se originan a partir de las células aracnoideas que forman la superficie externa de la leptomeninge. Las células que componen estas neoplasias tienen un origen embriológico desde el mesodermo y la cresta neural, por lo que son capaces de diferenciarse hacia elementos epiteliales y mesenquimales (1).
En la mayoría de los casos, son tumores sólidos con una clara fijación a la duramadre y que radiológicamente se identifican como extraaxiales. Sin embargo, con el comienzo de la utilización de la TC se observó que los meningiomas podían tener un patrón radiológico variable atribuible a unas zonas proliferativas, componente necrótico y áreas edematosas y quísticas (2).
El componente quístico es muy frecuente en los gliomas, pero tan sólo se observa en un 2-3 % de meningiomas (3). Además, en algunas ocasiones los meningiomas crecen en la profundidad de los surcos de manera que aparecen radiológicamente como tumores «intraparenquimatosos» con necrosis central. Por ello, en la mayor parte de los casos, el diagnóstico clínico-radiológico es de tumor glial de alto grado/glioblastoma o metástasis, aunque también se pueden sugerir diagnósticos como los de cisticercosis y abceso cerebrales (3, 5-10).
Los estudio con TC revelan siempre masas intracraneales de localización y morfología variables. El componente sólido es iso o hipodenso y con la administración de contraste se refuerza considerablemente (5).
En la actualidad, la resonancia magnética nuclear ha aumentado la capacidad diagnóstica en estos tumores porque en algunos casos posibilita detectar -con mayor nitidez que la TC- la conexión del tumor con la duramadre (6, 9, 11-15).
La angiografía carotidea selectiva con opacificación de la carótida externa puede ser muy útil para el diagnóstico preoperatorio correcto, ya que los meningiomas reciben su vascularización a partir de esta vía, a diferencia de los gliomas que raramente son irrigados por esta arteria (4, 7, 16, 17).
Los quistes asociados a meningiomas puede ser según Nauta de varios tipos: tipo 1 o intramural y central; tipo 2 intramural y periférico; tipo 3 peritumoral en el parénquima adyacente, y tipo 4 peritumoral entre el tumor y el parénquima adyacente. Nuestro caso pertenecería al tipo 2 de esta clasificación (3, 5, 17).
La etiopatogenia de los cambios quísticos observados radiológicamente en los meningiomas no está clara; se han postulado algunos mecanismos como aumento del espacio subaracnoideo, gliosis reactiva, necrosis isquémica, atrapamiento y loculación del líquido cefalorraquídeo (LCR), secreción de las células tumorales o cavitación posthemorrágica tumoral (3). Los hallazgos histológicos de nuestro caso podrían apoyar esta última hipótesis.
Es importante intentar llegar a un diagnóstico preoperatorio de estos tumores ya que son de comportamiento benigno en la mayoría de los casos y pueden ser curados con la extirpación quirúrgica total del tumor (3, 19). Tan sólo se han descrito un 8 % de meningiomas quísticos malignos (3). Sin embargo, si el diagnóstico preoperatorio es de glioma o metástasis los enfermos serán sometidos a tratamientos paliativos (2). Las biopsias intraoperatorias pueden también ayudar a conseguir un diagnóstico preoperatorio (6, 12, 20, 21). Sin embargo, tanto en éstas como en las pequeñas biopsias esteroatáxicas obtenidas con fines diagnósticos, el patólogo debe hacer el diagnóstico diferencial en primer lugar con los gliomas y con otros tumores como carcinomas, melanomas y hemangiopericitomas, así como con lesiones meningoteliales reactivas (22).
Nuestro caso mostraba, focalmente, características sugestivas de hemangiopericitoma, sin embargo la clara presencia de remolinos celulares e inclusiones intranucleares, estas últimas presentes incluso en las zonas de diferenciación hemangiopericitaria, nos llevaron al diagnóstico de meningioma altamente vascularizado de tipo sincitial.
Los hemangiopericitomas meníngeos se consideran actualmente neoplasias similares a las que se presentan en cualquier otro lugar del organismo. Han sido claramente segregados de los meningiomas por los datos de inmunohistoquímica, microscopia electrónica y cultivos celulares, así como por su evolución (22, 23). Por otra parte, no se ha descrito ningún caso de hemangiopericitoma quístico (24).
La evolución sin recurrencias ni metástasis que experimentó nuestra paciente refuerza, por otra parte, el diagnóstico de meningioma sobre el de hemangiopericitoma ya que estos últimos recurren en un 75 % a los 5 años y muestran metástasis en un 26,5 % de los casos, según las distintas series (25).
Las técnicas de inmunohistoquímica pueden ayudar al diagnóstico en los casos conflictivos, ya que los meningiomas expresan de forma difusa vimentina. Entre un 50 y un 80 % de los casos también expresa el antígeno epitelial de membrana (EMA) en la membrana y ocasionalmente en el citoplasma. En un 5 % se observa positividad con anticuerpos anticitoqueratina y en un 20 % contra proteína S100 (22, 26).
Este perfil inmunohistoquímico permite diferenciarlos de los gliomas, que no expresan EMA ni citoqueratina y son positivos con anticuerpos anti S100 y anti GFAP. Los carcinomas por su parte no expresan vimentina. Por su parte, los hemangiopericitomas son negativos con anticuerpos frente a EMA.

CONCLUSIÓN

De manera infrecuente el meningioma puede aparecer como un tumor quístico intraparenquimatoso en los estudios nuerorradiológicos simulando un glioma o una metástasis. Es importante intentar llegar a su diagnóstico preoperatorio correcto ya que se trata de una neoplasia potencialmente curable quirúrgicamente. Los radiólogos deben considerar esta posibilidad en tumores quísticos que se encuentran en las localizaciones típicas de los meningiomas, incluso aunque aparentemente sean intraaxiales. Los patólogos deben pensar en este tipo de tumores tanto en las biopsias intraoperatorias como en las esteroatáxicas en las que se obtiene escaso material, especialmente cuando -como en nuestro caso- el meningioma muestra características histológicas, inmunofenotípicas o ambas no totalmente convencionales.

PALABRAS CLAVE

Meningioma quístico; glioblastoma; metástasis; cerebro; hemangiopericitoma.

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FIGURAS