MIOEPITELIOMA PLASMOCITOIDE DEL PALADAR BLANDO

J.I. López, A. Ugalde, J. Aróstegui CMIAC, F.J. Bilbao

Servicio de Anatomía Patológica, Hospital de Basurto, Universidad del Pais Vasco, 48013 Bilbao

Introducción

Aunque bien definido desde el punto de vista histológico, el mioepitelioma plasmocitoide es un tumor benigno poco frecuente compuesto por células mioepiteliales un tanto peculiares, en las que no se observa la doble diferenciación epitelial y muscular lisa presente en las células mioepiteliales normales.

La utilidad, eficacia, rapidez, y bajo costo de la punción aspiración con aguja fina (PAAF) está suficientemente demostrada, pero su aplicación en las lesiones intraorales es minoritaria respecto de otras topografías mas fácilmente accesibles.

Caso Clínico

Varón de 46 años que consulta por dificultad para la deglución y la fonación. En la exploración física se observa un tumor elástico, de 2 cm de diámetro, submucoso, localizado en el paladar blando. Se realiza PAAF y, tras el diagnóstico citológico, extirpación quirúrgica. El paciente se encuentra bien 3 años después.

Hallazgos Citológicos: Alta densidad celular, fondo limpio, células isomorfas agrupadas en placas irregulares con poca cohesividad, morfología plasmocitoide con citoplasma amplio lateralizado respecto de un núcleo cromático, redondeado, sin atipias ni mitosis. Haces estromales metacromáticos. Mastocitos acompañantes (Figs. 1 y 2).

Macroscopía: Tumor redondeado, bien encapsulado, de coloración blanquecina, sin hemorragia ni necrosis (Fig. 3)

Histología: Tumor sólido rodeado por una cápsula fibrosa que engloba acinos salivales normales. Nidos y cordones celulares inmersos en una matriz hialina. Células de morfología plasmocitoide. Ausencia de diferenciación ductal y de inducción estromal (Figs. 4 y 5).

Inmunohistoquímica: Vimentina (V9), citoqueratinas (AE1-AE3 y Cam 5.2) intensamente positivas (Fig. 6). Proteina glial fibrilar ácida positiva de forma focal (patrón dot-like) (Fig. 7). Desmina, actina (HHF-35), y EMA negativas.

Ultraestructura: Células agrupadas con lámina basal discontinua y abundantes microvilli en superficie. Desmosomas. Núcleos ovales con hendiduras frecuentes. Citoplasma amplio con masas de filamentos intermedios, a veces formando bolas paranucleares. Ausencia de filamentos finos con cuerpos densos.

Discusión

Solo el 1,5% de los tumores de glándula salival son mioepiteliomas, siendo la variedad plasmocitoide una de las menos frecuentes. La ausencia de marcadores inmunohistoquímicos y ultraestructurales que demuestren su doble diferenciación, epitelial y muscular, ha hecho de este subtipo de mioepiteliomas un grupo muy controvertido de tumores (1). A pesar de su rareza, las características histológicas, el inmunofenotipo, y la ultraestructura, están perfectamente definidas. Sin embargo, en la literatura no existen descripciones que detallen sus caracteristicas citológicas. Esta técnica diagnóstica, tan en boga en otras topografías, no ha sido suficientemente explotada en la patología intraoral (2).

Conclusión

El caso presentado es el primer ejemplo documentado de diagnóstico citológico por PAAF de un mioepitelioma plasmocitoide de glándula salival menor, y reivindica la utilidad de esta técnica en el proceso diagnóstico de rutina en los tumores intraorales.

Bibliografía

1. Franquemont DW, Mills SE. Plasmacytoid monomorphic adenoma of salivary glands. Absence of myogenous differentiation and comparison to spindle cell myoepithelioma.

AM J SURG PATHOL 17: 146-153, 1993.

2. Cramer H, Lampe H, Downing P. Intraoral and transoral fine needle aspiration. A review of 25 cases. ACTA CYTOL 39: 683-688, 1995.