PALABRAS CLAVE

HEMATOPOYESIS, piel, síndromes mieloproliferativos, dermatopatología.

INTRODUCCIÓN

La hematopoyesis extramedular cutánea (HEC) es un cuadro clínico poco frecuente, que se suele producir en niños en relación con infecciones congénitas (sobre todo de tipo TORCH, 1) o con procesos hematológicos (esferocitosis congénita o síndrome de transfusión feto-fetal). La forma adulta de HEC es muy poco frecuente y se suele relacionar con síndromes mieloproliferativos crónicos (2,3), sobre todo leucemia mieloide crónica o mielofibrosis.

CASO CLÍNICO

Caso 1: Niña recién nacida afectada por una toxoplasmosis congénita, que presenta desde el nacimiento múltiples lesiones maculopapulosas diseminadas (fig. 1). Se obtuvo una biopsia punch de una de ellas, observándose infiltración difusa de la dermis por eritroblastos (fig. 2), positivos con glicoforina (fig. 3). Se reconocieron aislados leucocitos maduros, pero no megacariocitos. Las lesiones desaparecieron en pocos días de forma espontánea.

Caso 2: Mujer de 79 años, con antecedentes de diabetes, que consulta por síndrome constitucional. En el estudio de la paciente se objetivó una importante pancitopenia con displasia de las tres líneas, por la que se realizó una biopsia medular. En ella se observó marcada hipocelularidad con intensa fibrosis colágena y presencia de megacariocitos displásicos (fig. 4). La paciente no presentaba esplenomegalia ni dacriocitos y se consideró un síndrome mielodisplásico no clasificable, recibiendo exclusivamente tratamiento transfusional. A los 8 meses del diagnóstico la paciente consultó por la aparición de múltiples lesiones maculopapulosas en la piel del tórax (fig. 5). La biopsia punch de una de dichas lesiones muestra infiltración difusa de la dermis por una población celular, constituida de forma dominante por elementos de la serie blanca en distintos estadios madurativos (fig. 6) y por megacariocitos (fig. 7), algunos con rasgos displásicos. La glicoforina no objetivó presencia de precursores eritroides. La aparición de dichas lesiones no se acompañó de modificaciones analíticas y la paciente siguió tratamiento transfusional por persistencia de pancitopenia hasta su muerte 3 meses después del diagnóstico cutáneo. En ambos casos el diagnóstico histopatológico fue hematopoyesis extramedular cutánea.

COMENTARIO

La hematopoyesis extramedular (HE) consiste en la aparición de focos de células hematopoyéticas en órganos distintos a la médula ósea. Suele localizarse en hígado y bazo (órganos con capacidad hematopoyética durante el desarrollo fetal), aunque se han descrito en múltiples localizaciones. La forma cutánea de HE es poco frecuente y suele afectar a niños, siendo poco frecuente en adultos, con menos de 30 casos descritos (4,5).
A nivel clínico se suelen afectar la cabeza y el cuello en niños y el tórax y abdomen en adultos. Se trata de lesiones maculares, papulosas o nodulares, aunque hay casos aislados de lesiones de tipo ampolloso en miembros. En algunos casos la lesión se ha localizado en la cicatriz de una esplenectomía previa (6), posiblemente por la siembra mecánica a partir de un foco de HE esplénica.
A nivel histológico en los niños predominan las formas eritroides (eritropoyesis dérmica, 7), pudiendo estar ausentes los megacariocitos, mientras que en los adultos este tipo celular suele predominar y hasta en el 50 % de los casos falta el componente eritroide. La presencia de formas displásicas de megacariocitos en el infiltrado dérmico ha llevado a algunos autores a plantear que la HEC puede representar la manifestación cutánea de una leucemia megacariocítica aguda aleucémica (LMA-M7, 8,9).
En los niños las lesiones de HEM son autorresolutivas y tienden a desaparecer en días, mientras que su evolución en adultos depende del curso del proceso de base asociado (sobre todo LMC y mielofibrosis).
Se han comunicado casos aislados de HEC asociados con otro tipo de lesiones cutáneas, como angiomas y pilomatricomas, entre otras (10,11,12), pero parece que esta forma "localizada" de HEC no guarda relación con la forma "sistémica" o neoplásica asociada a procesos hematológicos. En la patogenia de este proceso parece implicada la recuperación de la capacidad hematopoyética normal en la piel hasta el tercer trimestre de gestación (9), en la que parecen influir determinados factores de crecimiento, cuya inyección in vitro consigue cuadros similares a la HEC (13).

BIBLIOGRAFÍA

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FIGURAS