MENINGIOMA OSTEOLÍTICO EN HUESOS DEL CRÁNEO
Autores: Carlos Alvarez, José Antonio Ortiz-Rey, Gabriel Fernández*, Iosu Antón, Pilar San Miguel, Ana de la Fuente
Servicios de Anatomía Patológica y Radiología*. Centro Médico POVISA. Vigo (Pontevedra). España
INTRODUCCIÓN
Los meningiomas pueden en ocasiones invadir el hueso suprayacente a la región sobre la que asientan, dando lugar a una lesión osteoblástica y a veces también osteolítica que puede confundir al clínico, al radiólogo, al patólogo o a todos ellos. Sin embargo es muy poco frecuente que el grueso del tumor esté formado por una lesión osteolítica, y que sea detectado incidentalmente al haber traspasado el hueso y formar una masa en partes blandas. Presentamos las pruebas de imagen, macro y microscopía, y el estudio inmunohistoquímico de un tumor craneal mayoritariamente intraóseo, de crecimiento osteolítico, sin áreas formadoras de hueso, que infiltraba partes blandas y que se continuaba con la superficie externa de la duramadre, destacando microscopicamente por su escasa celularidad. Se plantean los principales diagnósticos diferenciales y el papel fundamental de la inmunohistoquímica para el diagnóstico final.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 69 años, hipertenso, ex-fumador desde hace dos años y broncópata, sin alergias medicamentosas de interés, que acude al Servicio de Urgencias de nuestro Hospital por cuadro brusco de hemiplejía izquierda sin pérdida de conocimiento, del que se recupera en 3-4 horas.
En la exploración física se detectó un bultoma en unión fronto-parietal, que el paciente refería tener "desde siempre". La exploración neurológica al ingreso era compatible con la normalidad, y una radiografía simple de cráneo fue informada como lesión lítica frontal (figura 1). En un TAC se observó, además de un ACV parietal derecho antiguo, una lesión lítica fronto-medial en relación con el área señalada por el paciente, por lo que se ingresó para estudio, sin que en el mismo fuesen observadas lesiones metastásicas. Una RMN mostró una lesión tumoral extracerebral fronto-parietal, de aproximadamente 3 cms de diámetro, acompañada de erosión ósea de las tablas interna y externa, así como de engrosamiento meníngeo en las porciones posteroinferiores, con captación patológica de gadolinio y en íntima relación con el seno longitudinal superior (figura 2).
Una angiografía cerebral no mostró compromiso de seno longitudinal por el tumor óseo, ni vascularización tumoral, y en una gammagrafía se observó un foco de captación patológico en calota craneal, en la porción central de la unión frontobiparietal, compatible con metástasis.
Ante la posibilidad de extirpación quirúrgica de la lesión y con la sospecha clinicoradiológica de metástasis, se decidió realizar una craniectomía frontal bilateral y extirpación tumoral.
En el estudio macroscópico se observaba un fragmento de hueso craneal infiltrado por una tumoración de contornos expansivos, blanco-grisácea, de 3,7 x 2,7 centímetros, en relación con duramadre (figura 3), que al corte mostraba áreas calcificadas. Microscopicamente la lesión era escasamente celular, predominando los vasos de paredes gruesas e hialinizadas y los focos de calcificación psamomatosa (figura 4), entre los que se reconocían pequeños grupos de células elongadas con núcleos ovalados con leve atipia (figura 5) y muy ocasionales mitosis, sin necrosis ni infiltración del parénquima cerebral subyacente. Se observaba destrucción ósea sin neoformación. Con técnicas de inmunohistoquímica, las células tumorales eran positivas para EMA en membrana celular y citoplasma (figura 6) y para vimentina (figura 7), y negativas para queratinas AE1/AE3 y proteína S-100 . Se realizó el diagnóstico de meningioma osteolítico primario craneal.
DISCUSIÓN
Los meningiomas son tumores originados de las células aracnoideas o meningoteliales, con posible diferenciación epitelial o mesenquimal. En ocasiones estos tumores aparecen como lesiones osteolíticas que protruyen en el cuero cabelludo al invadir partes blandas, siendo detectados por el paciente o por el clínico de manera incidental. Este comportamiento osteolítico, si afecta a huesos de la bóveda craneal, no parece tener implicaciones pronósticas, aunque esto ha sido puesto en duda por algunos autores (1,2) que opinan que estos meningiomas son más agresivos que el resto, con mayor probabilidad de recidiva, e incluso consideran que la extensión de la lesión a partes blandas implica malignidad. Otros, sin embargo, opinan que este cambio en el pronóstico es sólo cierto si el hueso infiltrado es de la base del cráneo (3). Es necesario un seguimiento a largo plazo para garantizar un comportamiento benigno en aquellos tumores con características citológicas poco preocupantes, pero no se puede descartar una recidiva del tumor con un patrón citológico maligno o con invasión del parénquima cerebral, tal y como se ha publicado en otros casos (1).
Gran parte de los meningiomas osteolíticos primarios publicados en la Literatura fueron confundidos tanto por la clínica como en las pruebas de imagen con tumores metastásicos. Nuestro caso presentaba además la peculiaridad de ser muy poco celular, quizá debido al largo tiempo de evolución que supuestamente tendría el tumor, y en él predominaban los componentes vascular y psamomatoso, lo que dificultó su diagnóstico antes de las técnicas inmunohistoquímicas, con las que se observó clara positividad para vimentina y, sobre todo, para EMA, lo que favorecía un origen meningotelikal de la tumoración. Recientemente se ha descrito la producción de CEA por estos tumores (4).
El diagnóstico diferencial debe realizarse con entidades como plasmocitoma, displasia fibrosa, osteosarcoma. granuloma eosinófilo, aunque la principal fuente de confusión es con un tumor metastásico. Estos últimos, habitualmente líticos, destacan por su franca anaplasia y tienen un perfil inmunohistoquímico diferente a los meningiomas.
BIBLIOGRAFÍA