La linfangioleiomiomatosis es una lesión hamartomatosa infrecuente que afecta generalmente a mujeres en edad fértil y se caracteriza por estar asociado ocasionalmente al síndrome de Esclerosis Tuberosa 1 y angiomiolipoma 1,2,3,4. Histológicamente está constituido por una proliferación anormal de músculo liso que crecen alrededor de vasos linfáticos. La mayoría se localizan en el pulmón y en raras ocasiones en ganglios linfáticos mediastínicos y retroperitoneales5. Sin embargo, la afectación renal por esta neoplasia es inusual, y no tenemos constancia de que exista ningún caso según la literatura internacional consultada.
Presentamos un caso de linfangioleiomiomatosis retroperitoneal con afectación renal y revisamos la literatura sobre la entidad. Se describen los hallazgos clínicos, radiológicos, histológicos e inmunohistoquímicos, especialmente receptores de estrógenos y progesterona, y se discuten consideraciones histológicas sobre el diagnóstico diferencial con el angiomiolipoma.
Mujer de 44 años entre cuyos antecedentes médicos destaca: extirpación de fibroadenoma en 1993 e histerectomía simple por leiomiomas uterinos en 1994. La paciente ingresa por presentar infecciones urinarias de repetición que no responden al tratamiento médico convencional. La exploración radiográfica (Ecografía y Tomografía axial computerizada) evidenció una masa heterogénea en el riñón izquierdo con afectación de tejido adiposo circundante y múltiples masas periaórticas que fueron interpretadas como carcinoma renal con afectación de ganglios linfáticos retroperitoneales (Fig 1).
Se practicó una nefrectomia parcial con extirpación de ganglios linfáticos paraaórticos. El tumor, de 3.3 x 3x 2.5 cm no aparecía encapsulado, rompía la cápsula renal e infiltraba macroscópicamente el tejido adiposo perirrenal (Fig 2). Al corte, mostraba áreas de color marrón claro intercaladas con otras de coloración blanquecina. Los ganglios linfáticos remitidos mostraban características macroscópicas similares a las descritas anteriormente.
Histológicamente se observó una proliferación fusocelular que se disponía alrededor de vasos linfáticos con ausencia de atípia celular, necrosis y bajo índice mitótico (Fig 3). Los ganglios linfáticos también estaban infiltrados por una tumoración con idénticas características histológicas (Fig 4). Se realizaron tinciones de inmunoperoxidasas con distintos anticuerpos: fueron negativos para queratinas (AE1-AE3 y Cam 5.2), EMA y CEA; y positivas para desmina, actina, vimentina, HMB-45 (Fig 5), receptores de estrógenos (Fig 6) y de progesterona (Fig 7).
El postoperatorio transcurrió sin complicaciones y se realizó TAC torácico para descartar patología pulmonar acompañante, en el cual no se objetivó afectación. El diagnóstico histopatológico final fue de linfangioleiomiomatosis retroperitoneal con afectación renal secundaria.
La linfangioleiomiomatosis es una enfermedad hamartomatosa infrecuente que se caracteriza por una proliferación anormal de músculo liso alrededor de los vasos linfáticos. La mayoría de las linfangioleiomiomatosis se localizan en el pulmón4 , siendo localizaciones menos habituales los ganglios linfáticos mediastínicos y retroperitoneales5, con afectación concomitante o no de pulmón. Sin embargo, no hemos encontrado en la literatura internacional consultada ningún caso de afectación renal.
En nuestro caso, la afectación renal y de ganglios sin lesión concomitante pulmonar hizo que se planteará como principal opción diagnóstica un carcinoma renal con afectación ganglionar. Histológicamente fue sencillo descartar está posibilidad pero tuvimos que hacer el diagnóstico diferencial con un angiomiolipoma renal.
El angiomiolipoma es una lesión hamartomatosa infrecuente constituida por una proliferación de músculo, vasos y tejido adiposo en proporción variable. La mayoría de los angiomiolipomas ocurren en el riñón pero se han descrito algunos casos multicéntricos en la literatura con afectación ganglionar 6,7,8 . Nuestras opciones diagnósticas fueron:
1º.- Angiomiolipoma renal multicéntrico con afectación de ganglios linfáticos paraaórticos.
2º.- Linfangioleiomiomatosis retroperitoneal con afectación renal secundaria.
Aunque clínica (ambos se dan fundamentalmente en mujeres en edad reproductora y se asocian al síndrome de esclerosis tuberosa), histológica (ambos son una proliferación hamartomatosa de músculo liso) e inmunohistoquímicamente (ambos expresan HMB-45 4,9,10 y receptores de progesterona 4 ) ambas neoplasias muestran características similares, dos datos permiten diferenciar a nuestro entender nuestro caso de un angiomiolipoma renal: La ausencia de tejido adiposo y la positividad para los receptores de estrógenos4 , que son negativos en el angiomiolipoma (Tabla I).
Presentamos el primer caso de linfangioleiomiomatosis retroperitoneal con afectación secundaria renal, que simulo clínicamente un carcinoma. Nosotros proponemos la determinación de marcadores característicos de esta neoplasia: HMB-45, receptores de estrógenos y de progesterona para su diagnóstico histológico y especialmente de los receptores de estrógenos que son negativos en el angiomiolipoma.
