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Página Principal Comunicaciones	Placas Colágenas y Elastóticas Degenerativas de las Manos Dr. Alfonso González Morán1 , Dra. Rocío Martín López2 y Dra. Concepción Román Curto3 1.Jefe de Sección de Dermatología. 2.Facultativo Especialista de Área, Sección de Anatomía Patológica. 3.Facultativo Especialista de Área, Sección de Dermatología. Hospital N. Sra. Sonsoles. Avda Juan Carlos I s/n 05071-Avila. España
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen INTRODUCCIÓN Las placas colágenas y elastóticas degenerativas de las manos (PCEDM), constituyen una entidad de etiología desconocida en la que se barajan como posibilidades los traumas repetidos y el daño actínico. Corresponde con una dermatosis adquirida que afecta preferentemente las manos de varones mayores de 50 años. El diagnóstico diferencial clínico incluye la acroqueratoelastoidosis, una rara variante de queratodermia palmoplantar marginal que puede ocurrir de forma esporádica o como una genodermatosis autosómica dominante, y que hace su aparición en niños o adultos jóvenes. MATERIAL Y MÉTODOS Presentamos un paciente de 71 años de edad con alteraciones cutáneas en las manos. El cuadro clínico era asintomático y tenía 12 meses de evolución. Estaba constituido por pápulas de tonalidad cérea que se reunían formando un "empedrado" distribuyéndose simétrica y marginalmente por los bordes radial del segundo dedo, borde cubital del primero y el pliegue interdigital correspondiente. No existían lesiones similares en otras zonas del tegumento ni antecedentes familiares. No praticaba ninguna manualidad que representara un traumatismo repetido de las zonas afectadas. La biopsia obtenida fue procesada para H&E, orceína y tricrómico de Masson. El estudio histológico mostraba una epidermis con los cambios propios de la zona anatómica afectada (zona acral): hiperqueratosis compacta ortoqueratósica y marcada granulosa. La dermis reticular, en su mitad superior, mostraba los cambios histológicos característicos de esta entidad: mezcla de fibras basófilas con otras eosinófilas que presentaban signos de desestructuración morfológica y arquitectural. CONCLUSIÓN Presentamos un caso PCEDM, una rara enfermedad del tejido conjuntivo, adquirida, de etiología desconocida, localizada preferentemente en las manos de varones mayores de 50 años. Este cuadro debería ser diferenciado clínicamente de la acroqueratoelastoidosis cuya histología es superponible. El diagnóstico diferencial histológico incluye, además, la frecuentísima elastosis actínica, de la que se diferencia básicamente por las alteraciones del colágeno asociadas en las PCEDM.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción El cuadro de Placas Colágenas y Elastóticas Degenerativas de las Manos (PCEDM) fue descrito por primera vez por Burks et al en 1960 (1). Treinta años más tarde Jordaan et al (2) propusieron el término de Elastosis Papular Digital Calcificante (EPDC) por considerar que este término era más representativo de los fenómenos clinicohistológicos que en él se daban. La etiología permanece desconocida. Como causas más probables se barajan los traumas locales repetidos (3), la radiación solar (2) o ambos. Este cuadro representa una dermatosis adquirida que afecta, mayoritariamente, las manos de varones. La edad de mayor incidencia es la de los 50 años. El estudio histológico pone de manifiesto una severa alteración del tejido conjuntivo. El diagnóstico diferencial clínico incluye la acroqueratoelastoidosis (AQE), una rara variante de queratodermia palmoplantar que puede ocurrir de forma esporádica o como una genodermatosis autosómica dominante, y que hace su aparición en niños o adultos jóvenes. Aunque no se dispone de un tratamiento específico, la PCEDM tiene un pronóstico excelente.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Hemos revisado los datos incluidos en la historia clínica de nuestro paciente y los hallazgos correspondientes al estudio histológico procedente de la biopsia obtenida del borde ulnar del segundo dedo. Se realizaron tinciones con H&E, orceína y tricrómico de Masson.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados ·Datos clínicos: varón de 71 años de edad que presentaba un cuadro cutáneo de 12 meses de evolución. Las lesiones eran asintomáticas. Se distribuían simétricamente en ambas manos de la siguiente forma: borde radial del segundo dedo, primer pliegue interdigital y borde cubital del primer dedo (Fig. 1). La distribución era lineal, marginal, situándose en el límite de transición entre la cara palmar y dorsal de los dedos y el pliegue correspondiente. Las lesiones estaban constituidas por pápulas-placas de tonalidad amarillenta, cérea (Fig. 2). No existían lesiones en otras zonas del tegumento ni antecedentes familiares. El paciente se encontraba jubilado y no realizaba ninguna actividad manual que supusiera traumatismos repetidos. ·Estudio histológico: Las secciones teñidas con H&E pusieron de manifiesto las características propias de la palma de la mano: capa córnea compacta, ortoqueratósica, eosinófila, espacios vacíos correspondientes a núcleos preexistentes y, finalmente, una granulosa prominente (4) (Fig. 3). La dermis papilar no mostraba cambios significativos excepto la existencia de telangiectasias. Los cambios histopatológicos más relevantes asentaban en los dos tercios superiores de la dermis reticular y eran concordantes con los descritos por Jordaan et al (2). En ella existía una evidente hipocelularidad. El colágeno normal había sido sustituido por material basólfilo. Este se distribuía según tres patrones: a) amplias áreas de material desordenado, amorfo, ‘homogeneizado’ (Fig. 3); b) material elastótico fibrilar en las zonas más profundas de la dermis. Este material se entremezclaba con las fibras de colágeno indemnes que tomaban la morfología observada en las zonas profundas de los dermatofibromas (Fig. 4); c) finalmente, el tercer patrón de material basófilo, situado en zonas más altas de la dermis, estaba constituido por masas desiguales en su tamaño y morfología. La basofilia era más intensa que en los componentes anteriores (Fig. 5). Fig.1 Distribución simétrica de las lesiones. Se afecta el límite dorsopalmar del primer y segundo dedo de las manos, así como de su pliegue correspondiente. Fig.2 Pápulas amarillentas, céreas, brillantes. Firmes al tacto, situadas unas junto a otras “en empedrado”. Fig.3 Imagen panorámica. Capa córnea compacta, ortoqueratósica, eosinófila, espacios vacíos correspondientes a la preexistencia de núcleos y, finalmente, una granulosa prominente, representativa de la palma. H&E 40X. Fig.4 Material elastótico fibrilar en las zonas más profundas de la dermis. Este material se entremezclaba con las fibras de colágeno indemnes que tomaban la morfología de las observadas en las zonas profundas del dermatofibroma. H&E 200X. Fig.5 Material basófilo en masas de desigual forma y tamaño. Signo característico y diferencial con la elastosis actínica, donde estas formaciones no existen. H&E 200X.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión ·Etiopatogenia. Actualmente se consideran las PCEDM como un proceso de origen desconocido. Sin embargo, se barajan como principales factores etiopatogénicos la exposición solar y los traumatismos repetidos. Al-Aboosi et al (3) analizaron las manos de 100 conductores de taxi y autobús, encontrando en 13 de ellos alteraciones de EPDC. Por el contrario, no hallaron estas alteraciones en un grupo control de 100 mujeres del servicio doméstico que no conducían. Estos autores explican estos cambios por la doble vía de la luz UV sobre unas manos que se ven sometidas a una repetida presión en esas zonas. ·El diagnóstico diferencial clínico se establecerá con la acroqueratoelastoidosis, una forma de queratodermia marginal que además suele afectar otras zonas del tegumento y suele acompañarse de lesiones similares a los knuckle pad. Habitualmente la AQE tiene una presentación familiar, pero no siempre. Sus rasgos histológicos se centran en alteraciones de la capa córnea, no de la dermis (5). Otros rasgos diferenciales se relacionan en la Tabla 1. ·El diagnóstico diferencial histológico se establecerá con la elastosis actínica. En ésta no se producen las masas elastóticas basófilas con la morfología que lo hacen en las PCEDM. El depósito de calcio en estas masas elastóticas basófilas es un dato casi constante en la PCEDM. La tinción de Von Kossa no siempre es positiva. Por el contrario, con el microscopio electrónico es fácilmente demostrable. Zoom Tabla 1 Principales características diferenciales entre las pápulas colágenas y degenerativas de las manos (PCEDM) y la acroqueratoelastoidosis (AQE).
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1.Burks JW, Wise LJ, Clark WH. Degenerative collagenous plaques of the hands. Arch Dermatol. 1960; 82:362-366. 2.Jordaan HF, Rossouw DJ. Digital papular calcifying elastosis: a histopathological, histochemical and ultrastructural study of 20 patients. J Cutan Pathol. 1990; 17:358-370. 3.Al-Aboosi M, Al-Khdour M, Al-Jawamis F. The role of UV light in the pathogensis of digital papular calcifying elastosis. Arch Dermatol 2001; 137: 379-381. 4.Sánchez Yus E, Simón RS. Variaciones cualitativas y cuantitativas de la capa córnea epidérmica: su utilidad diagnóstica. Actas Dermosifiliograf 2002; 1:55-61. 5.Abulafia J, Vignale RA. Degenerative collagenous plaques of the hands and acrokeratoelastoidosis: patogenesis and relationship with knuckle pads. Int J Dermatol 2000; 39:424-432.