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Página Principal Comunicaciones	Linfangiectasia intestinal. Presentación de un caso. Dr. Albadio Pérez Assef , Dra Dinorah de la Caridad Oliva Venereo , Dr. Arturo Luis Viñas Martínez , Dr. Jorge Saínz Ballesteros y Dr. Ramón Portales Pérez Departamento de Anatomía Patológica Hospital General Docente Enrique Cabrera Apartado Numero 8066 Altahabana. Municipio Boyeros 10800 Ciudad Habana. Cuba
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Discusión Bibliografia	Resumen Introducción: La Linfangiectasia intestinal (LI) es una entidad caracterizada por la dilatación de los linfáticos intestinales, comportandose como una enteropatía perdedora de proteínas Objetivo: Presentar un caso de LI primaria con respuesta favorable al tratamiento. Presentación del Caso: Paciente de 21 años que ingresó en nuestro servicio con astenia, perdida de peso, edemas, diarreas y distención abdominal. Los exámenes complementarios mostraron linfocitopenia e hipoproteinemia y la biopsia intestinal compatible con linfangiectasia evidenció dilatación de los conductos linfáticos en la lámina propia de la mucosa, sin evidencias de inflamación. Se trato favorablemente con prednisona, tetraciclina, albúmina y dieta. Discusión: La LI se caracteriza por manifestaciones dependientes de la obstrucción linfática, la hipoproteinemia y la linfocitopenia. En el diagnóstico son útiles el empleo de proteínas marcada con isótopos radioactivos, radiología contrastada, ultrasonografía, endoscopía y biopsia con estudio histológico. Se han ensayado diferentes tratamientos con resultados variables, siendo prometedor el uso de octreotide. Conclusiones: Se presenta un caso de LI primaria con histología característica y respuesta satisfactoria al tratamiento.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Discusión Bibliografia	Introducción La linfangiectasia intestinal es una entidad caracterizada por dilatación de los conductos linfáticos a nivel del intestino delgado y que clínicamente se comporta como una enteropatía perdedora de proteínas (1-7). Puede ser primaria, posiblemente genética, o presentarse como un defecto adquirido por compromiso al drenaje de los linfáticos mesentéricos en el curso de neoplasias, traumatismos, fibrosis retroperitoneal, sarcoidosis, pericarditis constrictivas, miocardiopatías, enfermedad de Behcet, postradioterapia o asociadas a enfermedades infecciosas como la tuberculosis y la enfermedad de Whiple (1-5). De modo característico en los casos primarios los síntomas se presentan en etapas tempranas de la vida, mientras que en las secundarias la presentación es mas tardía, siempre en el contexto de la entidad responsable del compromiso linfático.(1-5) Por ser considerada como una patología poco frecuente, el objetivo de nuestro trabajo es presentar el caso de un paciente al que se le diagnosticó una linfangiectasia intestinal primaria, y que tuvo una respuesta favorable al tratamiento médico impuesto.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Discusión Bibliografia	Material y Métodos Paciente masculino, blanco, de 21 años, procedente de un área urbana, que desde 1999 comenzó a presentar edemas en miembros inferiores, algo más marcado en la pierna derecha. Tres meses después presentó diarreas semilíquidas abundantes en cantidad, de una a cuatro al día, no acompañadas de mucus, pus o sangre, acompañadas de marcado meteorismo y dolor abdominal tipo cólico. Ingresó en nuestro servicio de Medicina Interna en 1999, constatándose un paciente extremadamente asténico, al extremo que no podía prácticamente caminar, con pérdida de 15 libras con relación a su peso habitual . El exámen físico mostró: Edema blando de fácil godet en miembros inferiores, que llegaba hasta la raíz de los muslos e incluía escroto, disminución del murmullo vesicular en la base pulmonar izquierda, mientras que el abdomen era globuloso y distendido, difusamente doloroso a la palpación, no existiendo visceromegalias. El resto del exámen físico fue normal. Los exámenes complementarios mostraron: Hemoglobina en 15,1 g/100 ml (151 gl) y una velocidad de sedimentación de los eritrocitos de 7 mmolh (normal). Los leucocitos totales estaban en 9000 mm3 (9.0x109l), mientras que el diferencial evidenció eosinófilos y monocitos normales, neutrófilos 0.82l (82%, y disminución de los linfocitos hasta 0.13l. Otros exámenes como glicemia, colesterol, coagulograma y pruebas de función renal y hepática fueron normales. Las proteínas totales estaban notablemente disminuidas hasta 3,9 g100ml 39gl con una hipoalbuminemia. La inmunoelectroforesis de proteínas y una gastroduodenoscopía fueron normales, mientras que los estudios parasitológicos y cultivos de heces fecales fueron negativos, al igual que el Sudan III. Una radiografia de tórax evidenció un pequeño derrame pleural que borraba el seno costofrénico izquierdo. El ultrasonido abdominal constató la ausencia de visceromegalias, ascitis mínimas y asas ocupadas por abundante líquido y gases. El drenaje biliar y el estudio de la función pancreática resultaron normales. Se realizó un tránsito intestinal que constató la existencia de asas dilatadas, hipersecreción segmentaria y floculación. Finalmente la biopsia de yeyuno evidenció dilatación de los conductos linfáticos en la lámina propia de la mucosa, sin evidencias de inflamación. (Figuras 1 y 2). Se inició tratamiento con: Prednisina 40 mg diarios por via oral, Tetraciclina 1 gramo diario dividida en 4 dosis orales, Infusión de albúmina humana al 20, 1 frasco diario durante siete días y supresión de la grasa dietética. Se observó mejoría espectacular de las manifestaciones clínicas desapareciendo las diarreas, el dolor abdominal y el meteorismo. La reabsorción de los edemas fue discreta, por lo que se añadió al tratamiento: Espirolactona 100 mg diarios durante 15 días. A las cuatro semanas de tratamiento las proteínas totales ascendieron a 7,2g100ml (72gl. Se continuó igual tratamiento durante 3 meses más, manteniéndose el paciente asintomático y con estudios de laboratorio normales. Zoom Linfangiectasia yeyunal. Hematoxilina Eosina x10 Zoom Fig 2 Linfangiectasia yeyunal. Hematoxilina Eosina x40
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Discusión Bibliografia	Discusión La linfangiectasia es un trastorno generalizado de los canales linfáticos que se manifiesta como una enteropatía perdedora de proteínas. Puede ser primaria o adquirida, esta última en relación a condiciones que comprometen el drenaje linfático mesentérico1-8. Los casos primarios se presentan en niños y adultos jóvenes, aunque puede ser desde el nacimiento hasta los treinta años (2,3,5,8). Clínicamente se caracteriza por diarreas y edemas generalizados(2,3,5,8 como en nuestro caso. Otros síntomas que puden encontrarse son esteatorrea, dolor abdominal, fatiga, debilidad, vómitos, obstrucción intestinal por adherencias, derrames de quilo, retardo del crecimiento, linfangitis de miembros inferiores y aumento de las infecciones intercurrentes(2,3,5,6,8). Se ha reportado aumento de la frecuencia de tuberculosis y enfermedades malignas y reticuloendoteliales, posiblemente debido a la linfocitopenia y depresión de la respuesta inmune celular como consecuencia de la pérdida de linfocitos por el intestino1,5,8). Los principales datos de laboratorio son la reducida concentración de proteínas séricas y la linfocitopenia ambos presentes en nuestro caso. Las concentraciones de inmunoglobulinas pueden estar disminuidas así como la transferrina y el fibrinógeno, pero la mayoría de estos pacientes no tienen anemia. La respuesta inmune está seriamente comprometida debido a la pérdida de líquido linfático rico en linfocitos(2,3,5,8) En presencia de función hepática y renal normales, la demostración de las pérdidas intestinales de proteínas, puede realizarse utilizando proteínas marcadas con isótopos radioactivos como Cr-51 ó Tc-99, (7,9) aunque dichas técnicas son engorrosas y no completamente eficaces, por lo que la aclaración de Alfa-1-antitripsina como marcador de enteropatía perdedora de proteínas es considerado ventajoso además de su menor costo y no emplear material radioactivo (8). Por otra parte, los estudios radiológicos del intestino delgado son anormales en estos pacientes, mostrando engrosamiento y aumento de tamaño de las válvulas, aumento de las secreciones, dilatación de asas y segmentos de bario(6,8,10,11) El compromiso del intestino puede ser focal o multifocal, con dilatación de los vasos linfáticos de la mucosa y submucosa, mientra que las vellosidades que las recubran pueden estar distorsionados y se presentan macrófagos estromales asociados con los espacios linfáticos dilatados(2,3,5,6,8) En cuanto a tratamiento, se han ensayado con éxito variable el uso de esteroides, antibióticos y cirugía, así como el empleo de una dieta pobre en grasas o empleando triglicéridos de cadena media que son absorbidos directamente y no a través de los canales linfáticos, permitiendo una mejoría de los síntomas (3,5,7,8). Al respecto resulta llamativa la evolución favorable de este caso con el empleo simultáneo de dieta, esteroides, y antibióticos. Recientemente se han publicado trabajos que documentan el efecto beneficioso del Octreotide (Sandostatín), potente inhibidor de la hormona del crecimiento, glucagón e insulina, así como un marcado efecto supresor de hormonas gastrointestinales incluyendo gastrina, motilina secretina y polipéptido pancreático,(8,12,13) pero no contamos con experiencia al respecto. CONCLUSIONES: Se presentó un caso de Linfangiectasia intestinal diagnosticado en el Servicio de Medicina Interna del Hospital General Docente “Enrique Cabrera”, Cuba. Las manifestaciones clínicas de dicho paciente fueron: edemas, diarreas, dolor abdominal, astenia marcada y pérdida de peso. Además se encontró edema blando de fácil Godet, abdomen globuloso y distendido, doloroso a la palpación; además murmullo vesicular disminuido. Dichas manifestaciones corresponden con las expuestas en la literatura internacional. La respuesta a la terapéutica fue notable debido a la mejoría del paciente. Se trató con Prednisona, Tetraciclina, Albúmina humana y supresión de la grasa dietética, siendo esta misma conducta la que se describe en la literatura extranjera. Luego se le añadió Espironolactona. Hay documentado el efecto beneficioso sobre esta enfermedad del Octreotide (Sandostatín), pero no contamos con experiencia al respecto.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Discusión Bibliografia	Bibliografia 1.- Waldman TA, Steinfeld JL, Dutcher TF: The role of the gastrointestinal system in idiopatic hypoproteinemia. Gastroenterology 1961; 41; 197-207. 2.- Fenoglio-Preiser CM, Pascal RR, Perzin KH: Tumors of the intestines. AFIP 1990. Second Series, Fascicle 27, p 498-99. 3.- Vardy PA, Lebenthal E, Schwachman H: Intestinal Lymphangiectasia. A reappraisal. Pediatrics 1975;55:842-51. 4.- Bouhnik Y, Etienney I, Nemeth J: Very late onset small intestinal B cell lymphoma associated with primary intestinal lymphagiectasia and diffuse cutaneous warts. Gut 2000;47(2):296-300. 5.- Fuss IJ, Strober W, Cuccherini BA: Intestinal lymphangiectasia, a disease characterized by selective loss of naïve CD45RA lymphocytes into the gastrointestinalo tract. Eur J Inmunol 1998; 28(12):4275-85. 6.- Aoyagi K, Iida M, Yao T: Characteristic endoscopic features of intestinal lymphangiectasia: correlation with histological findings. Hepathogastroenterology.1997;44(13):133-8. 7.- Neubauer S, Arancibia ME, Mena I: Protein loosing enteropathy imaging with TC-99 in Dextran Avaible from Journal. September 1998:http://www.alasbimnjournal.c/revistas/1/protein htm. 8.- Joubran R, Wright R, Martin A: Intestinal lymphangiectasia. Avaible from E-medicine Journal. January2002;3(1):1-9. 9.- Bhathagar A, Singh AK, Lahoti D : Technetium-99mdextran: a promising new protein loosing enteropathy imaging agent. Eur J Nucl Med 1996;23(5);575-8 10.- Maconi G, Molteni P, Manzionna Get : Ulytrasonographic features of long-standing primary intestinal lymphangiectasia. Eur J Ultrasound 1998;7(3):195-8 11.- Rust C, Pratschke E, Hartl W : Fibrotic entrapment of the small bowel in congenital intestinal lymphangiectasia. Am J Gastroenterol, 1998;93(10):1980-3 12.- Ballinger AB, Farthing MJ : Octreotide in the treatment of intestinal lymphangiectasia. Eur J Gastroenterol Hepatol, 1998,10(8):699-702 13.- Kuroiwa G, Takayama T, Sato Y : Primary intestinal lymphangiectasia success fully tratede with Octreotide. J Gastroenterol 2001; 36(2):129-32