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Página Principal Comunicaciones	Tumor Neuroectodérmico pigmentado atípico del Epidídimo. Dra. Adriana Vivanco Sosa , Dra. Maria Odalys Fernandez , Dr. Rafael Rizo Aldama y Dra. Moraima Batista Carmona Hospital Pediatrico del Cerro y Hospital Universitario Clinico Quirurgico "General Calixto Garcia". Cuba
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resumen Se presenta un caso poco frecuente de un tumor neuroectodérmico pigmentado del epidídimo en un lactante de 6 meses y medio de edad que comenzó su padecimiento por un hidrocele izquierdo de rápida aparición. En el examen físico se encuentra una tumoración dura de 2 cm. Se realiza orquectomía y epididimectomía, encontrándose un engrosamiento tumoral de 4 x 3 x 2 cm en el epidídimo. El testículo era de aspecto normal. El examen histológico demostró un tumor compuesto por pequeñas células redondas dispuestas en nido e hilera separada por un estroma fibroso bastante llamativo. Otro patrón conformado por células epiteliales de disposición tubular y lobular con pigmento melánico resultó llamativo en el examen histológico, al igual que abundantes mitosis y cierta tendencia a la invasión linfática. A pesar de que este tumor había sido reportado en los huesos de los maxilares y, después, en cráneo, hombro y tejido blando, la localización en el epidídimo es poco frecuente, nosotros presentamos este caso con ciertas atipicidades histológicas. La evolución del enfermo ha sido satisfactoria.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Introducción En el año 1918, Krompecher(1) describió un caso de un tumor melanótico originado en el maxilar en un niño de 2 meses y concluyó que éste era un melanocarcinoma congénito. Posteriormente, 40 tumores con patrones histológicos idénticos fueron descritos y clasificados hasta 1963 (2). Un caso descrito por Mummery and Pitts (3) fue considerado de origen odontogénico y clasificado como odontoma melanótico. Desde entonces, muchos casos se clasificaron como ameloblastoma melanótico (4,5). En 1947, Harper y Patzer (6) reportaron un caso originado en el maxilar de una niña de 6 meses. Debido a la similitud de este tumor con la embriogénesis de la retina, ellos lo designaron como tumor precursor embrionario de la retina. Un caso similar descrito por Martin y Footer en el cráneo fue considerado como del mismo origen (7). En 1956, un tumor que contenía elementos retinoblásticos fue encontrado en el epidídimo en un niño de 5 meses, constituyendo este el primer caso de este tipo de tumor observado en esa localización (8). Posteriormente, varios casos más fueron documentados, algunos bajo el término de progronoma melanótico (Stowens y col.) (9). En 1964, C. Costero y col. estudiaron un caso con idénticas características (10). Hasta 1957, se reconocían aproximadamente 97 casos con lesiones histológicas similares; junto a ellos se progresó en el conocimiento de la lesión de forma que se reconoce como una neoplasia neurogénica benigna que aparece predominantemente en el maxilar superior de niños menores de un año. La recurrencia, las metástasis y la localización fuera del maxilar también han sido reportadas, por lo cual se ha descartado el supuesto origen odontogénico (11). Hasta 1995, sólo 16 casos habían sido documentados en el epidídimo. Fueron Borrello y Gorlin quienes acuñaron el nombre de tumor neuroectodérmico melanótico que prevalece en la actualidad (12). El propósito del presente trabajo es dar a conocer el primer caso de este tipo de neoplasia del cual nosotros tengamos conocimiento en la patología cubana estudiada y diagnosticada en un hospital pediátrico de Ciudad Habana.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Material y Métodos Presentación del caso Lactante de 6 meses y medio de nacido, de la raza blanca, que a los 3 meses la madre nota aumento de volumen del testículo izquierdo, por lo cual consultó a un facultativo que le sugirió observar la lesión. 3 meses después acudió al Hospital Pediátrico del Cerro al Servicio de Urología por aumento de tamaño de la lesión. El paciente fue ingresado por un hidrocele izquierdo para estudio y una tumoración del epidídimo. Los estudios complementarios realizados fueron normales. El 7 de agosto de 1996 se realizó orquiectomía izquierda con tumerectomía epididimaria. Exámen anatomopatológico Se recibe y procesa pieza quirúrgica correspondiente a testículo izquierdo de 2 x 2 cm con un peso aproximado de 4 gr y epidídimo sustituido por una lesión tumoral de 3.5 x 3 cm de forma ovalada, encapsulada y firme que resiste al corte, presentando una superficie de color blanco grisácea con áreas parduzcas.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Resultados El exámen histológico del testículo mostraba su morfología dentro de límites histológicos normales. La lesión tumoral mostró varios patrones que incluían grandes células cuboidales impregnadas con pigmento melánico que alternaban con células redondas pequeñas parecidas a neuroblasto y que se disponían en grupos, nidos e hileras, y que se mezclaban con células epiteliales de citoplasma claro Fig_1, Fig_2, Fig_3. En toda esta conformación tumoral se encontró un estroma fibroso muy llamativo que distorsionaba tanto las células tumorales como los restos del epididímo normal que quedaron atrapados dentro del tumor Fig_4. Un exámen histológico detallado reveló la presencia de algunas mitosis atípicas y cierta tendencia a la invasión linfática. La naturaleza del pigmento fue confirmada por técnica de Masson-Fontana, demostrando que el mismo se correspondía con melanina Fig_5. Teniendo en cuenta la localización, edad y morfología, hemos concluido que se trata irrefutablemente de un tumor neuroectodérmico pigmentado del epidídimo variedad histológica atípica y constituye la primera documentación de este tipo de neoplasia en la patología quirúrgica cubana, lo cual aporta un nuevo reporte a la literatura médica internacional. Zoom Fig 1 La imagen histológica panorámica resalta un tumor compuesto por células epiteliales de citoplama claro que se mezclan con áreas extremadamente pigmentadas. El estroma fibroso es muy llamativo. Zoom Fig 2 Imagen histológica donde se mezclan células epiteliales con células pequeñas redondas. Zoom Fig 3 Imagen histológica que muestra todos los componentes del tumor. Células pequeñas y redondas, células epiteliales claras y pigmentadas, desmoplasia y fibrosis llamativa. Las células epiteliales y redondas se están organizando en un patrón lobular ductal y otras en nidos dispersos, ofreciéndole un aspecto histológico típico a la lesión. Zoom Fig 4 Imagen histológica que muestra conductos epididimarios dentro del tumor conformado por células epiteliales pigmentadas y estroma fibroso. La pigmentación es extremadamente llamativa. Zoom Fig 5 Imagen histológica de acercamiento que muestra el pigmento melánico dentro de las células epiteliales, algunas de las cuales también muestran un citoplasma claro. Se observan 3 mitosis y un aspecto atípico de las células epiteliales.
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Discusión El tumor neuroectodérmico pigmentado ha recibido diferentes denominaciones como progronoma melanótico o tumor del esbozo de la retina, entre otros. Se acepta generalmente como una neoplasia benigna de localización en los maxilares superiores, aunque se han publicado casos en otras localizaciones, incluyendo el comportamiento maligno. Algunos de estos tumores producen ácido vanilil mandélico apoyando un origen neural. La denominación aceptada actualmente fue propuesta por Borrello y Gorlin. La histología convencional es típica de una neoplasia benigna presentando células pequeñas, células epiteliales y desmoplasia, entre otras. Algunas disponiéndose en alvéolos, agrupaciones compactas y estructuras lobulares. La microscopía electrónica ha identificado neuroblasto, células gliales y elementos pigmentarios que han contribuido a sostener su histogénesis a partir de células provenientes de la cresta neural (12). La inmunohistoquímica ha confirmado que se trata inequívocamente de un tumor originado y relacionado con la cresta neural (neuroectodérmico). Nuestro caso que está pendiente de un estudio inmunohistoquímico demostró sin grandes complejidades pertenecer a este tipo de neoplasia por los argumentos histológicos aportados. La localización en el epidídimo no ha sido documentada con tanta frecuencia. Sólo hasta 1995, 16 casos se habían reportado en esta localización. Nuestro caso reúne las características peculiares de mostrar ciertas atipicidades histológicas que lo incluyeron en una neoplasia de comportamiento histológico impredecible, por lo cual el paciente en interconsulta con los oncólogos fue sometido a un régimen de poliquimioterapia. Nosotros también hemos observado una lesión con características histológicas similares en el epididímo de un hombre joven que fue intervenido quirúrgicamente por un teratoma maligno del testículo (caso no publicado).
Subir Resumen Introducción Material y Métodos Resultados Discusión Bibliografia	Bibliografia 1. Krompecher, E. : Sur Histogenese und Morphologie der Adamantinome und sonstiger Kiefergeschwulste, Beitr Path Anat 64: 165, 1918. 2. Luire¸H. I.: Congenital Melanocarcinoma, Melanotic Adamantinoma, Retinal Anlage Tumor, Progonoma, and Pigmented Epulis of Infancy, Cancer 14: 1090, 1961. 3. Mummery, J.H., and Pitts, A. T.: A Melanotic Epithelial Odontoma in a Child, Brit Dent J 47: 121, 1926. 4. Battle, R. J. V.; Fogell, J.H.; and Spencer, H.:Pigmented Adamantinomata, Brit J Surg 39: 368, 1952. 5. Jones, P., anda Williams, A.:A case of Multicentric Melanotic Adamantinoma, Brit J Surg 38: 282, 1960. 6. Halpert, B. And Patzer, R: Maxillary Tumor of Retinal Anlage, Surg 22: 837, 1947. 7. Martin, H., and Foote, F. W., Jr.: A Third Case of So-Called Retinal Anlage Tumor, Cancer 4:86, 1951. 8. Eaton, W.L., and Ferguson, J.P.: A Retinoblastic Teratoma of the Epididymis, Cancer 9: 718, 1956. 9. Stowens, D.: A Pigmented Tumor of Infancy: The Melanotic Progonoma, J Path Bact 73: 43, 1957. 10. Costero, C. Loredo-Ramírez, A.Askins-Carreón, M.C. y González-Angulo, A.: Tumor Neuroectodérmico Melanótico de la Infancia, Patología 21 pp 41-51, 1983 . 11. Schulz, D.M.: A Malignant Melanotic Neoplasm of the Uterus, Resembling the "Retinal Anlage" Tumors, Amer J Clin Path 28:524, 1957. 12. Porter, J.E., and Cummings, G.O. Jr.: Melanotic Progonoma of the Maxila Archives of Pathology 76:3, 1963.