Log del 6 de Mayo de 2002

Start of #curso buffer: Mon May 06 19:29:13 2002

[18:10] (pecarre> hola a todos

[18:11] (yolanda> buenas tardes

[18:12] (MJesus> hola pedro.. buenas tardes

[18:12] (pecarre> creo que este es el curso del "corazon"

[18:13] (MJesus> exacto

[18:13] (MJesus> a ver... tienes las diapositivas en la direccion del curso...

[18:13] (pecarre> ahora me las bajo

[18:15] (MJesus> mientras llega aqui el Dr. del Pzo, por favor, las van viendo

[18:20] (MJesus> Rodrigo, estamos viendo las diapositivas de la clase de hoy

[18:20] (MJesus> que estan en la direccion http://doctorado.uninet.edu/2002/ curso/cardio/Hipertrof01/sld001.htm

[18:20] (MJesus> o bien para bajar el archivo ppt, a traves de http://doctorado.uninet.edu/2002/curso/cardio/index.html

[18:20] (rov> Lo tengo, gracias

[18:21] (MJesus> ya las viste ?

[18:25] (DelPozo> buenas tardes

[18:26] (yolanda> buenas tardes

[18:26] (DelPozo> Miocardiopatía Hipertrófica

[18:26] (DelPozo> Son enfermedades del miocardio que cursan con disfunción cardiaca (OMS/ISFC 1995)

[18:26] (DelPozo>

[18:26] (DelPozo> Enfermedades del miocardio de etiología sistémica o cardiaca conocida (MCP Específicas)

[18:26] (DelPozo> Disfunción de Ventriculo izqdo acompañada o no de sintomas,

[18:26] (DelPozo> siendo la disfunción sistólica o diastólica y en algunas ocasiones afecta predominantemente al ventriculo derecho

[18:26] (DelPozo> Lesión difusa del miocardio capaz de alterar su función

[18:27] (DelPozo> Clasificación Fisiopatológica

[18:27] (DelPozo> Miocardiopatía Dilatada

[18:27] (DelPozo> Miocardiopatía Hipertrófica

[18:27] (DelPozo> Miocardiopatía Restrictiva

[18:27] (DelPozo> Miocardiopatía Arritmogénica de Ventriculo Derecho

[18:27] (DelPozo> Clasificación Etiológica

[18:27] (DelPozo> Causa Intrínseca (Primarias o Secundarias)

[18:27] (DelPozo> Idiopáticas

[18:28] (DelPozo> Genética

[18:28] (DelPozo> Autoinmune

[18:28] (DelPozo> Infecciosas (bacterianas,fúngicas,parasitarias...)

[18:28] (DelPozo> Tóxicas (alcohol,cocaina.CO,quimioterapia,irradia ción...)

[18:28] (DelPozo> Infiltrativas (amiloidosis,hemocromatosis,..)

[18:28] (DelPozo> Por enfermedades endocrinas ,metabólicas o sistémicas

[18:28] (DelPozo> Distrofias neuromusculares

[18:28] (DelPozo> Peripartal

[18:29] (DelPozo> Causa Extrínseca

[18:29] (DelPozo> Isquémica

[18:29] (DelPozo> Valvular

[18:29] (DelPozo> Hipertensiva

[18:29] (DelPozo> Miocardiopatía Hipertrófica

[18:29] (DelPozo> Es una enfermedad genética del miocardio caracterizada

[18:29] (DelPozo> por la presencia de una hipertrofia aislada,aparentemente

[18:29] (DelPozo> idiopática,del ventriculo izqdo.,debida a una mutación de

[18:30] (DelPozo> alguno de los genes que codifican las proteinas del aparato

[18:30] (DelPozo> contráctil del miocito

[18:30] (DelPozo> Prevalencia en la población general 0,2-0,5%

[18:30] (DelPozo> Lenta progresión de los síntomas,progresivo deterioro de la

[18:30] (DelPozo> función ventricular y la posibilidad de muerte súbita en cualquier

[18:30] (DelPozo> momento de la evolución

[18:30] (DelPozo> Muerte súbita es del 2,5% en adultos a 6% en niños,en pacientes

[18:31] (DelPozo> ambulatorios no seleccionados es de 1%

[18:31] (DelPozo> Algunos pacientes pueden presentar gradiente de presión

[18:31] (DelPozo> intraventricular 20-30% que en la mayor parte es subaórtico y en

[18:31] (DelPozo> ocasiones se acompaña de Insuficiencia Mitral

[18:31] (DelPozo> MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA OBSTRUCTIVA

[18:31] (DelPozo> Obstruccion persistente (gte. en condiciones basales)

[18:31] (DelPozo> Obstruccion labil (gte. variable)

[18:31] (DelPozo> Obstruccion latente (gte. provocable)

[18:32] (DelPozo> Obstruccion medio-ventricular

[18:32] (DelPozo> Obstruccion en tracto de salida ventricular derecho

[18:32] (DelPozo> Obstruccion subaortica debida a contacto valvas mitrales-septo

[18:32] (DelPozo> MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA NO OBSTRUCTIVA

[18:32] (DelPozo> Descrita en 1958 por el patólogo Donald Teare

[18:32] (DelPozo> (Br.Heart J. 1958,20:1-8)

[18:32] (DelPozo> Es una enfermedad del sarcómero cardiaco frecuentemente

[18:33] (DelPozo> familiar de gran heterogeneidad morfológica,funcional y

[18:33] (DelPozo> clínica

[18:33] (DelPozo> Se caracteriza por:

[18:33] (DelPozo> Aumento de la masa miocárdica

[18:33] (DelPozo> Desorganización de miocitos y miofibrillas

[18:33] (DelPozo> Aumento de la matriz colágena

[18:33] (DelPozo> Alteraciones de las coronarias intramiocárdicas

[18:33] (DelPozo> Su diagnóstico

[18:33] (DelPozo> Presencia de hipertrofia generalmente asimétrica

[18:34] (DelPozo> y distribución variable

[18:34] (DelPozo> Alteración de la función diastólica

[18:34] (DelPozo> Isquemia miocárdica

[18:34] (DelPozo> Gte. intraventricular subaórtico

[18:34] (DelPozo> Todas las mutaciones de las proteinas sarcoméricas:

[18:34] (DelPozo> Proteinas del sarcomero

[18:34] (DelPozo> Proteinas de los miofilamentos gruesos

[18:34] (DelPozo> Betamiosina de cadenas pesadas

[18:35] (DelPozo> Miosina esencial de cadena ligera I

[18:35] (DelPozo> Miosina reguladora de cadena ligera II

[18:35] (DelPozo> Proteinas de filamentos delgados

[18:35] (DelPozo> Troponina T

[18:35] (DelPozo> Troponina I

[18:35] (DelPozo> Alfa Tropomiosina

[18:35] (DelPozo> Proteinas del aparato estructural

[18:36] (DelPozo> Miosina cardiaca ligada a proteina C

[18:36] (DelPozo> Actina

[18:36] (DelPozo> Titina (Heterogeneidad genética)

[18:36] (DelPozo> Esta determinada por un trastorno genético que esta causado

[18:36] (DelPozo> por mutaciones de genes que codifican las proteinas contráctiles

[18:36] (DelPozo> del sarcómero.

[18:37] (DelPozo> Nueve anormalidades diferentes de genes han sido identificadas

[18:37] (DelPozo> en el 60% de los casos

[18:37] (DelPozo> Diferentes alteraciones de los genes pueden producir anomalías

[18:37] (DelPozo> de la contractilidad opuestas

[18:37] (DelPozo> Mutaciones en las cadenas pesadas de miosina puede

[18:37] (DelPozo> empeorar la contractilidad,produciendo hipertrofia

[18:37] (DelPozo> Mutaciones en Alfa- Tropomiosina o Troponina I

[18:37] (DelPozo> empeora la relajación,resultando un estado hipercontráctil

[18:38] (DelPozo>

[18:38] (DelPozo> Originalmente concebida como una enfermedad del

[18:38] (DelPozo> sarcomero,pero en los últimos años es preferible

[18:38] (DelPozo> describirla como una enfermedad metabólica con un

[18:38] (DelPozo> defecto general en la utilización de ATP por el sarcómero

[18:38] (DelPozo> Necesitamos identificar una anormalidad que sea compartida por los diversos fenotipos de todas las mutaciones de las proteinas contráctiles

[18:38] (DelPozo> Una de ellas es la ineficacia en la producción de ATP y su uso en el sarcómero

[18:38] (DelPozo> Mutaciones en la regulación de la subunidad de AMP-Protein- Kinasa activada que juega un papel de pivote en la homeostasis del ATP y ha sido recientemente identificada en familias con Miocardiopatía Hipertrófica autosómica dominante con o sin síndrome de Wolf-Parkinson-White

[18:38] (DelPozo> Causas de la Miocardiopatía Hipertrófica en Infancia

[18:39] (DelPozo> Miocardiopatía Hipertrófica mitocondrial

[18:39] (DelPozo> Deficiencia en Acil-Co A deshidrogenasa

[18:39] (DelPozo> Enfermedad de Pompe

[18:39] (DelPozo> Sindrome de Noonan

[18:39] (DelPozo> Anormalidades de las proteinas sarcomericas

[18:39] (DelPozo> Hijo de madre diabética

[18:39] (DelPozo> Trastornos infiltrativos

[18:39] (DelPozo> -Sindrome de Hurler

[18:39] (DelPozo> -Síndrome de Hunter

[18:39] (DelPozo> -Síndrome de Sanfilipo

[18:39] (DelPozo> Principales Problemas

[18:40] (DelPozo> Hipertrofia y desorganizacion miocardica

[18:40] (DelPozo> Alteración de la función diastólica

[18:40] (DelPozo> Alteración de la función sistólica

[18:40] (DelPozo> Obstrucción en tracto de salida ventricular.

[18:40] (DelPozo> Inestabilidad eléctrica,arritmias

[18:41] (DelPozo> Isquemia Miocárdica

[18:41] (DelPozo> Alteración de la función diástólica

[18:41] (DelPozo> La alteracion de la relajacion es probablemente la causa mas importante

[18:41] (DelPozo> de la disfuncion diastolica

[18:41] (DelPozo> Periodo isovolumetrico alargado,llenado ventricular lento e importante contribucion de la contraccion auricular al llenado

[18:41] (DelPozo> En ocasiones la alteracion predominante es el aumento de la rigidez ventricular,de similares caracteristicas a la pericarditis constrictiva

[18:41] (DelPozo> La causa predominante de la disfuncion diastolica es dificil muchas veces

[18:41] (DelPozo> de identificar,dado que pueden coexistir varios factores:

[18:41] (DelPozo> Isquemia Miocardica

[18:42] (DelPozo> Desorganizacion Miocardica y Fibrosis

[18:42] (DelPozo> Hipertrofia Ventricular

[18:42] (DelPozo> Alteración de la función sistólica

[18:42] (DelPozo> 10-15% de pacientes evolucionande Miocardiopatía

[18:42] (DelPozo> Hipertrófica a Dilatada,con adelgazameinto de las paredes

[18:42] (DelPozo> Al principio función sistólica hiperdinámica 20%

[18:42] (DelPozo> Aumento del gte. Subaórtico (Hipertrofia + S.A.M.)

[18:43] (DelPozo> Insuficiencia Mitral (SAM,Prolapso Mitral o calcificación anillo)

[18:43] (DelPozo> Disfunción sistólica 10-15% casos (fases avanzadas)

[18:43] (DelPozo> Isquemia Miocárdica

[18:43] (DelPozo> Puede aparecer en ausencia de lesiones coronarias

[18:43] (DelPozo> (Aumento del trabajo cardiaco [ Hipertrofia,Obstrucción TSVI] )

[18:43] (DelPozo> Compresión sistólica de pequeños vasos

[18:43] (DelPozo> Alteraciones de arterias perforantes septales

[18:44] (DelPozo> Disminución de la reserva coronaria

[18:44] (DelPozo> “Milking” de la A. Descendente anterior

[18:44] (DelPozo> Los demas temas como el diagnostico y el tratamiento, estan en las imagenes que les hemos dejado en la web.

[18:44] (DelPozo> Ahora queria que comentaramos esto, si les parece

[18:44] (DelPozo> una aclaracion: gte = gradiente

[18:44] (DelPozo> ____________________

[18:45] (DelPozo> vamos con sus comentarios y preguntas...

[18:45] (DelPozo> adelante

[18:46] (MJesus> quien quiere preguntar o comentar algo ?

[18:46] (vitE> la hipertrofia del deportista, tiene algo que ver?

[18:46] (vitE> soy farma

[18:47] (DelPozo> no tiene que ver con la miocardiopatía hipertrófica

[18:47] (vitE> ok

[18:47] (DelPozo> ya que los mecanismos fisiopatológicos

[18:47] (DelPozo> son diferentes ...

[18:47] (DelPozo> en el caso del deportista, lo que ocurre es ..

[18:48] (DelPozo> un desarrollo fisiológico de la hipertrofia causada por el ejercicio

[18:48] (DelPozo> incluso, los componentes de las proteinas musculares son diferentes

[18:48] (DelPozo> mas cosas.....

[18:49] (DelPozo> ?

[18:50] (DelPozo> es muy importante,cuando diagnosticamos una miocardiopatía hipertrófica

[18:50] (DelPozo> realizar un despistage entre los familiares mas cercanos,ya que como sabemos

[18:50] (DelPozo> se transmite de forma autosómica dominante

[18:51] (pecarre> ?

[18:51] (DelPozo> ¿alguno de ustedes ha visto algún caso ?

[18:51] (pecarre> no

[18:51] (MJesus> Pedro, adelante....

[18:51] (pecarre> entrando en ese tema, pueden aparecer lesiones en la musculatura cardiaca o cambios ddegenerativos cuando el deportista deja de hacer ejercicio con mucha intensidad a lo largo del tiempo

[18:52] (DelPozo> es posible,aunque insisto en la naturaleza diferente de los dos tipo de hipertrofia

[18:53] (DelPozo> fundamentalmente porque la miocardiopatía hipertrófica se debe

[18:53] (DelPozo> a una mutación de genes que codifican las proteinas del sarcómero

[18:54] (DelPozo> mientras que en miocardiopatías dilatadas en ocasiones se debe a mutación de genes que codifican

[18:54] (DelPozo> citoesqueleto

[18:56] (MJesus> osea, pura biologia molecular....

[18:57] (DelPozo> mas comentarios ?

[18:57] (yolanda> ?

[18:57] (DelPozo> dime yolanda

[18:57] (yolanda> ¿Como se diagnostica una miocardiopatía hipertrófica si no presenta obstrucción?

[18:58] (DelPozo> el cuadro clínico es igual,salvo que no presentan síncopes los paciente,si disnea y/o angina

[18:59] (DelPozo> y desde el punto de vista de la exploración no se observa el soplo

[19:00] (DelPozo> sistólico que caracteriza a la mioc.hipertrófi ca obstructiva,aunque si pueden presentar

[19:00] (DelPozo> un IV ruido por alteracion del llenado ventricular

[19:02] (DelPozo> queda aclarado ??

[19:03] (DelPozo> en España y en las miocardiopatía hipertrófica familiares se ha descubierto

[19:03] (yolanda> si, gracias

[19:03] (DelPozo> que un 60% de estos pacientes tienen una mutación del gen Arg403Gly

[19:04] (DelPozo> mas cosas ???

[19:06] (DelPozo> mas cosas ???

[19:08] (DelPozo> me parece que por ahora no se les ocurre nada mas...

[19:09] (DelPozo> pero tal vez mañana podamos seguir comentando las dudas que se les ocuran hoy, o los conetatrios que deseen hacer,

[19:09] (DelPozo> conjuntamente con lo de mañana

[19:09] (yolanda> ¿Hay algo en la clínica que diferencie una micardiopatía hipertrófica de una estenossis aórtica?

[19:10] (DelPozo> el cuadro clínico puede ser igual,pero en la exploración

[19:10] (DelPozo> el soplo sistolico de la Est Ao suele tener epicentro en foco aortico

[19:11] (DelPozo> 2º esp intercostal dcho,mientras que en la MHO suele ser mas bajo

[19:11] (DelPozo> en 3º-4º espacio intercostal izqdo.

[19:12] (chesco> En el gen de que proteina se produce la mutación Arg403Gly?

[19:15] (DelPozo> Creo que en la de la beta miosina

[19:15] (chesco> Vale gracias

[19:15] (DelPozo> mas cosas ???

[19:17] (chesco> Que efectoproduce esa mutación en la beta miosina para las fibras musculares?

[19:18] (DelPozo> pues, en las fibas musculares cardiacas, produce la miocardiopataia hipertrofica

[19:20] (chesco> Ya,pero que le pasa a las fibras para que produzcan la miocardiopatía?...

[19:20] (chesco> pierden elasticidad?...

[19:20] (chesco> o algo así?

[19:21] (DelPozo> produce un crecimiento descontrolado,deso rganización de la fibras

[19:21] (DelPozo> con ausencia de paralelismo

[19:21] (chesco> Ya está claro gracias

[19:21] (DelPozo> de nada...

[19:22] (DelPozo> para mañana pondremoa algunas imagenes histologicas

[19:22] (DelPozo> de como queda afectada la fibra miocardica

[19:26] (vitE> mañana a las 18H?

[19:26] (DelPozo> si

[19:27] (DelPozo> como hoy...

[19:27] (DelPozo> si les parece bien

[19:27] (DelPozo> lo dejamos aqui entonces ?

[19:27] (vitE> Por mi bien. ok, pues a merendar.. : )

[19:27] (DelPozo> ah estupendo!!

[19:28] (DelPozo> entonces nos vamos todos

[19:28] (DelPozo> hasta mañana

[19:28] *** DelPozo Quit

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