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PRESENTACION DE UN CASO.
Autores: Dr. Jorge A. Lerma*; Dra. Natasha Sandin Hernández**; Dra. Deysi Villanueva***; Dra. Ada Madrazo****; Dr. Luis Alonso Fernández*. Institución: * Hospital Universitario General Calixto García. Email:lermaj@infomed.sld.cu Resumen Introducción Presentación Resultados Discusión Conclusiones Bibliografía Enviar Comentarios El síndrome del agujero torácico superior ( 1), es infrecuente en la edad pediatrica y usualmente los síntomas presentes no necesitan de un tratamiento quirúrgico para su mejoría. Presentamos el caso de un niño de 13 años de edad con signos dependientes de una compresión de la arteria subclavia y del tronco inferior del plexo braquial (Adson positivo, thrill supraclavicular, trastornos de temperatura, cervicobraquialgia izquierda. etc) .Se realizaron estudios complementarios: Rx simple, Fleblografia., US doppler, Pletismografia digital, etc, que permitieron realizar él diagnostico de costilla cervical. Realizamos un abordaje supraclavicular con escalenotomia anterior,reseccion parcial de la costilla anómala y la banda fibrotica asociada; con resultados satisfactorios. Concluimos que a pesar de su infrecuencia, debe pensarse y buscar esta enfermedad ante todo niño con síntomas neurovasculares en miembros superiores. La vía de abordaje debe ser escogida por el neurocirujano aunque proponemos la supraclavicular como la de más fácil acceso y de mayor manejo anatómico, elementos importantes en esta cirugía. Desde 1821, Sir Astley Cooper, descubrió los síntomas que conformar el síndrome del agujero torácico de salida (1). El primer reporte sobre el tratamiento quirúrgico fue la excisión de una costilla cervical realizada en Londres por Coote en 1861.(2). Branwell en 1903 se refiere a la relación entre la existencia de una primera costilla y la aparición de los síntomas. Tomas Mulply fue el primero en realizar la resección de una primera costilla normal en 1910, utilizando un abordaje supraclavicular, obteniendo una mejora evidente de los síntomas (3). Durante décadas, innumerables han sido los trabajos que han relacionado la existencia de síntomas vasculares (arteriales y venosos) y nerviosos, con la presencia de una costilla cervical anómala, dado por compresión de la arteria y/o venas subclavia y del Plexo braquial (4.5.6). Entre dichos síntomas podemos citar, dolor, parestesias, adormecimientos, paresias, trastornos troficos, cambios de coloración, fenómenos de Raynaudis, entre otros. El diagnostico de esta entidad se basa en la clínica (elementos neurovasculares) y en los estudios complementarios que incluye la realización de Rx de columna cervical y tórax, arteriografia y fleblografia axilar, estudios de neuroconduccion, más reciente se utilizo el ultrasonido Doppler y la pletismografia digital. El tratamiento quirúrgico para la mejora de los síntomas, ha incluido varios tipos de abordajes:
Varios autores le han dado mayor importancia a la presencia de bandas fibroticas como las causantes de los síntomas y plantean como objetivo fundamental en la cirugía la excisión de las mismas. (10,11). Durante la edad pediatrica es infrecuente la aparición de esta entidad y sus síntomas y en caso de estar presente; usualmente no necesitan tratamiento quirúrgico. En nuestro país no se recoge ningún reporte de pacientes en esta edad tratados quirúrgicamente. En 1998 diagnosticamos y tratamos un caso en el Hospital Pediatrico Juan Manuel Marquez, constituyendo el objetivo principal del presente trabajo. PRESENTACION DEL CASO
Paciente M.R.R., 13 años de edad, raza blanca, con diagnostico de primera costilla cervical desde los 5 años, realizado en el Hospital Pediatrico de Holguin, deportista. Un año previo a su ingreso, comienza con cervicobranquialgia izquierda, trastornos de la temperatura, adormecimiento y disminución de la fuerza muscular del MSI. Examen clinico: Tumoracion ósea en región supraclavicular izquierda no dolorosa a la palpación. Hiporreflexia tricipital izquierda. Thrill y soplo supraclavicular izquierdo. Disminución de la fuerza muscular distal con el MSI. Frialdad en región de antebrazo y mano del MSI. Maniobra de Adson. (+/MSI) Signo de Tinnel (-/MSI). Complementarios:
Cirugía: Abordaje supraclavicular izquierdo comprobándose compresión del tronco inferior y de la arteria subclavia. Realizamos escalenotomia anterior,reseccion parcial de la costilla anómala y de la banda fibrotica tipo 3 según la clasificación de Ross en 1976 (10).
El paciente fue evaluado a las 24 horas de operado, comprobándose que había desaparecido el dolor, los trastornos de temperatura y con maniobra de Adson negativa. Se re-evaluó a los 8 y 15 meses de operado, manteniéndose el paciente sintomático, desarrollando una vida social activa y útil. El síndrome del agujero torácico continúa siendo un reto para el neurocirujano; su infrecuencia en la edad pediatrica puede llevarnos al error de no pensar en el mismo. El examen cuidadoso del paciente, con especial interés en la realización de las maniobras de: Adson (descrita por Adson y Coffey, 1926), Costoclavicular (Falcomer y Weddel , 1945) y Hiperabeduccion (Wright, 1945), nos hacen pensar en su topografía. Los estudios radiologicos simples continúan siendo de vital importancia para él diagnostico de anomalías óseas y los mismos deben complementarse con arterigrafia y flebografia para descartar anomalías vasculares que nos ayudan a pensar en la posible existencia de bandas fibroticas. Creemos que el electromiograma es un estudio de ayuda principalmente para precisar grado de Lesion nerviosa que al igual que el US Doppler y la pletismografia digital son estudios no invasivos de utilidad en el seguimiento del paciente. Somos de criterio que la decisión en la vía de abordaje depende de la familiaridad del cirujano con la misma, creemos que el principal elemento es el conocimiento detallado de la anatomía de la región para evitar daños lamentables e incapacitantes. Hoy en día muchos autores prefieren el abordaje transaxilar. Nosotros abogamos por la vía supraclavicular ya que le vemos varias ventajas.
La aparición de los síntomas en la adolescencia, lo relacionamos como otros autores al crecimiento, incremento de las masas musculares, osificación de las costillas, disminución de la elasticidad de los ligamentos, vasos y nervios entre otros. (12). La decisión del tipo de tratamiento ya sea fisioterapeutico o quirúrgico, esta en dependencia del cuadro clinico y los complementarios. La determinación del momento en que debe de realizarse la cirugía con meticulosa técnica, es de vital importancia para evitar secuelas imperdonables. El objetivo fundamental es reincorporar al paciente a una vida social útil. 1. - Ante todo niño con sintomas neurovasculares de miembros superiores, debe descartarse la posibilidad de un sindrome del agujero toracico superior. 2.- Son de vital importancia tres complementarios : (Rx simple de tórax, estudios vasculares y neurofisiologicos). 3.- El abordaje quirúrgico debe comprender: --Detallado conocimiento anatómico de la región. --Dos vías fundamentales de abordaje, supraclavicular y transaxilar. --Que el cirujano no debe conformarse con resecar la primera costilla o el escaleno anterior por si solos : La búsqueda y resección de las bandas fibroticas observadas en casi un 70% de los casos, es de vital importancia para él pronostico del paciente. EQUIPO QUIRURGICO.
1.- Cooper,A.: On exostosis, in Cooper, Cooper and Trovers:Surgical Essays, Lonson, 3rd ed.,1821 p 128. 2.- Coote,H:Exustosis of the left transvese process of the seven cervical vertebre by blood vesels and nerves: Succesful removal . Jancet 1.360,1861. 3.- Murphy, T: Brachial Neuritis caused by pressuie of first rib, aust med I 15, 582,1910. 4.- Desai, Y: Robbs, Jv: Arterial complications of the thoracic outlet syndrome, Eur.J.Vasc. Endrovase Surg.:10(3): 362-365, 1995. 5.- Aburahma, AF, White J.F.: Thoracic outlet syndrome with arm ischemic as a complication of cervical rib.W-V-Med-J.91 (3), 92-94,1995. 6.- Urschel,JD.; Homeed, SM; Geewal.RP: Neurogenic Thoracic Outlet syndromes. Postgrad. Med-J- 70 (829), 785-789, 1994. 7.-Clagett,OT:Presidential Address Research and Prosearch; J.Thorac.Cardiovas.Surg. 44:153.1962. 8.-Roos;D.B:Transaxillary Approach for first rib resection to relieve thoracic outlet Syndrome.Ann.Surg:163:354,1966. 9.-Roos;D.B and Owens,J.C. Thoracic Outlet Syndrome.Arch.Surg.93:71,1966. 10.-Roos;D.B:Congenital Anomalies Associated with Thoracic Outlet Syndrome. Anatomy,Symptons,Diagnosis and Treatment:Am.J.Surg.132:771-778,1976. 11.-Liu-Je.Tahmoush-A.J,et al:Shoulder-arm pain from cervical bans and escalene muscle anomalies:J,Neurol,Sci.128(2):175-180,1995. 12.-Nedbal;Mgargantin.G;et al: The superior Thoracic Outlet Compression Syndrome:A report of a case in childhood with complete cervical rib. Pediatr-Med-Chir.17(3):261-263.1995. |
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