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Reporte de un caso
| Autores: Dr. Esteban Roig Fabré; Dr. Rafael Gallardo
Carnisé; Dra. Ivón González;
Valcárcel; Dr. Juan Carlos Corea; Dr. Eleuterio Cruz Chavez; Dr. Jorge Lerma
López; Dr. César Morales Sanabria.
Institución: Servicio de Neurocirugía, Hospital "General Calixto García". La Habana, Cuba Email: jccorea@infomed.sld.cu Resumen Introducción Presentación Discusión Bibliografía Enviar Comentarios RESUMEN Se describe el cuadro clínico de un paciente masculino de 41 años cuya evolución semejaba la de un tumor de la región cervical alta. Fue estudiado y se le diagnosticó una hipertrofia de la apófisis odontoides, la cual causaba dicha compresión. Se presentan los estudios imagenológicos realizados. El paciente fue sometido a una descompresión transoral, se describe la técnica y la evolución del caso. A 41-years old male with clinical course simulating an upper cervical cord tumor is presented. Imaging studies revealed hypertrophy of the odontoid process causing compression of the upper cord. The patient was submitted to transoral decompression. The surgical technique and evolution are described. Las malformaciones de la unión craneoespinal comprenden un grupo variado de lesiones con una diversidad de presentaciones clínicas que van de la cervicalgia a cuadros sugestivos de compresión neoplásica de la médula cervical alta, con alto riesgo de morbimortalidad de causa neurológica por la inestabilidad potencial de muchos de ellos.1,2,3 A partir de la primera descripción de una lesión de dicho tipo por Bell en 1830, se han desarrollado diversos tipos de abordajes para intentar la estabilización y/o la descompresión de la columna cervical, con diversos resultados. Dichos abordajes se pueden clasificar en abordajes por las vías anterior y posterior. Los abordajes anteriores son comparativamente los de aparición mas reciente y han gozado de relativamente menor difusión aunque tienen utilidad para casos seleccionados de compresión de la médula cervical alta de localización ventral. El presente trabajo describe un caso de compresión medular ventral por una hipertrofia del odontoides manejado mediante descompresión transoral con buen resultado. Se hace una descripción de los hallazgos clínicos e imagenológicos y de la técnica operatoria, así como una revisión de la literatura pertinente. Presentación del caso Enfermedad Actual: R.P.M., paciente del sexo masculino, mestizo, diestro, albañil, gemelar, sin antecedentes patológicos relevantes, ingresa al hospital con cuadro de 5 años de evolución iniciado como consecuencia de un trauma cervical por mecanismo de compresión axial, presentando a partir del mismo dolor lumbar intenso asociado a cervicalgia punzante. Desde 4 años previamente al ingreso refiere marcha claudicante con arrastre del pie derecho así como fasciculaciones de la musculatura del miembro inferior derecho y disminución del volumen del mismo. De igual evolución refiere parestesias en miembro inferior derecho ascendentes al hemitronco derecho y cara cubital del miembro superior ipsilateral, descritas como similares a corriente eléctrica, las cuales se exacerban al caminar, en días fríos y al ingerir alcohol, sin progresión temporal. Refiere además disminución notable de la fuerza muscular en miembro superior derecho más acentuado en la mano, así como exacerbación de la cervicalgia con irradiación a la región interescapular y al trapecio derecho, de tipo sordo y constante. Niega disfagia, disfonía o signos de disfunción de nervios craneales. Examen Físico: Buen estado general y con parámetros vitales normales. Cuello de longitud normal, sin anomalías de la implantación de la base del cabello, doloroso a la palpación sobre las apófisis espinosas de C2 y C3 , con contractura muscular del trapecio derecho. Al examen neurológico: Consciente y orientado, con examen mental normal. Hay hemiparesia braquiocrural derecha a predominio braquial con fuerza muscular ASIA 3/5 en MSD y ASIA 4/5 en MID, asociada a discreta hipertonía muscular en hemicuerpo derecho y fasciculaciones del miembro superior. Hay marcada hiperreflexia tendinosa en hemicuerpo derecho con reflejos policinéticos, Hoffman y Babinski con clonus agotable del pie ipsilateral. El examen de la sensibilidad revela hipoestesia táctil y dolorosa hemicorporal derecha con nivel sensitivo C2 a distal, así como hipopalestesia e hipobarestesia hemicorporal izquierda. Se aprecia hipotrofia muscular en hemicuerpo derecho más notable a nivel del muslo y antebrazo. Nervios craneales sin alteraciones, hay discreto temblor intencional y dismetría derecha, sin otras alteraciones de tipo cerebeloso o vestibular. Diagnóstico Clínico:
Análisis laboratoriales: Hb: 137 g/L Ht: 0.45 VES: 3 mm/hora TTP: 23" Plaquetas: 320 x 109/L Glicemia: 4.3 mmol/L Evolución Hallazgos Imagenológicos: Se realizaron estudios radiográficos simples de la unión craneoespinal en vistas lateral (Figura 1) y transoral los cuales muestran la presencia de un proceso odontoideo hipertrófico causante de compromiso de espacio a nivel del canal bulbomedular asociada a estenosis del canal cervical, con índice de Pavlov de 0.55. Figura 1
Adicionalmente se realizó tomografía lineal de C2 en proyecciones AP (Figura 2) y lateral que muestra oblicuidad de la línea bidigástrica, hipoplasia del cóndilo occipital izquierdo, con ángulo condíleo de , hallándose su vértice a la izquierda de la línea intervestibular y un ángulo de Boogard superior a los 140°. Se confirma además la hipertrofia de la cara posterosuperior del odontoides con un diámetro de 18 mm. , siendo el diámetro AP máximo del cuerpo del axis de 20 mm.
Figura 2
Las tomografías axial y helicoidal de la unión craneoespinal demostraban el vértice del diente a nivel de los cóndilos occipitales. La RMN arrojó una angulación bulbomedular por compresión de la apófisis odontoides. (Figura 3)
Figura 3
Hallazgos Transoperatorios: Previa traqueostomía percutánea, por medio de un abordaje transoral, según la modificación de Pastor, se realizó una incisión en paladar blando y la pared posterior de la orofaringe, exponiendo el clivus y los elementos anteriores de los dos primeros segmentos cervicales, procediendo a resecar con fresa de alta velocidad el arco anterior de C1 exponiendo un proceso odontoideo exuberante a expensas de su cara posterosuperior, el cual se procede a resecar mediante erosión de su base con fresa neumática, desinsertando el mismo de sus ligamentos de sostén, con dificultad por hipertrofia de estos últimos, y removiendo la odontoides en su totalidad. Se cerró la faringe por planos y se inmovilizó por medio de una Minerva metálica abierta. La evolución postoperatoria del paciente fue satisfactoria y sin complicaciones, dándose de alta hospitalaria al 16° día postoperatorio. El seguimiento como paciente externo no ha revelado complicaciones del procedimiento. La fuerza muscular del hemicuerpo derecho ha mejorado en forma parcial y las radiografías postoperatorias (Figuras. 4 y 5), muestran una discreta luxación atlantoaxial posterior de 3 mm.
El complejo occipito-atlanto-axial es una estructura con un origen embriológico complejo derivado de los cuatro esclerotomas occipitales, así como de los dos primeros esclerotomas cervicales, los cuales sobrellevan una serie de procesos de fusión y diferenciación para formar la porción basal del occipital con los cóndilos occipitales, el arco anterior del atlas y el cuerpo y proceso odontoides del axis. Anomalías en este proceso de diferenciación son la base para un conglomerado de anomalías conocidas en conjunto como malformaciones de la unión craneoespinal, entre las cuales se incluyen las disgenesias del odontoides (ossiculum terminale, os odontoideum, hipoplasia y agenesia del odontoides ). Asimismo una serie de enfermedades multisistémicas de origen congénito como el síndrome de Down, la enfermedad de Morquio, el síndrome de Hurler, el síndrome de Klippel-Feil y la displasia espóndiloepifisaria también se vinculan a anormalidades de dicho complejo. Finalmente, entre otras, causas de tipo adquirido como las infecciones locales, la enfermedad reumatoide, el raquitismo, los tumores y los traumatismos también pueden manifestarse como lesiones que afectan la estabilidad y la integridad anatómica de la unión craneoespinal.1,2 La función biomecánica compleja implica el soporte de la cabeza mientras mantiene su movilidad fundamentalmente en un sentido rotacional y de flexión-extensión. En el caso presente, a pesar de la hipertrofia de la odontoides, no se viola la regla de los espacios de Steele ya que la compresión que realiza el diente ocurre por encima de dichos espacios, dirigiéndose este crecimiento hipertrófico hacia arriba y hacia atrás. Fisiopatológicamente consideramos que dicha hipertrofia es compensatoria por el funcionamiento exagerado de la odontoides y sus ligamentos como medida estabilizadora de la unión craneoespinal malformada congénitamente, haciéndose sintomática al ser descompensada esta estabilidad relativa por el trauma. Técnica Quirúrgica: Las lesiones de la unión craneoespinal son lesiones cuyo manejo debe ser individualizado, ya que ninguno de los métodos de tratamiento quirúrgico es aplicable con éxito a todos los casos. La selección de la técnica se basa en tres aspectos:4,5,6, 7
En este caso, se decidió realizar la descompresión transoral con el objetivo de descomprimir el neuroeje y evitar el deterioro neurológico progresivo, teniendo en cuenta que la compresión bulbomedular era ventral.
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