CRANEOSINOSTOSIS

Autor: Dr.Francisco Goyenechea Gutiérrez; Dr. Ricardo Hodelín Tablada

Institución: Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez". Ciudad de La Habana. Cuba.

Email: goyo@infomed.sld.cu

Historia      Etiopatogenia     Clasificación     Cuadro Clínico     Diagnóstico      Tratamiento

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HISTORIA

La craneosinostosis (CS) es una entidad que se caracteriza por el cierre precoz de una o más suturas craneales (1), lo que produce un crecimiento y desarrollo anormal del cráneo. Este concepto agrupa varios tipos en dependencia de las suturas afectadas y las malformaciones añadidas. Según diferentes series revisadas se calcula que de cada 10,000 personas que nacen se encuentran entre 3 y 5 con CS, para una incidencia de 0,05% (2,3,4,5,6,). En nuestro país no existe un estudio epidemiológico al respecto; pero si conocemos que el número de nacidos vivos institucionales en 1990 fue de 186,254 (7) cabría esperar una incidencia entre 58 y 93 casos promedios por año.

Esta enfermedad se conoce desde la antigüedad, Homero, el poeta griego en su obra clásica "La Ilíada" describe un guerrero llamado Thersites "... el hombre más feo fue el quien vino de Troya ... su estrecha cabeza ..." y esto se conoce como una de las primeras alusiones a las deformidades craneales tipo CS (8). Otros científicos de la antigüedad que abordaron el tema fueron Orbasius y Galeno.

En 1791 Sommerig logra un paso de avance al plantear que el crecimiento del cráneo ocurre a lo largo de las suturas del calvario y que el fallo en su crecimiento resulta en una deformidad craneal(9). A pesar de las investigaciones anteriores no fue hasta 1851 en que Virchow inicia la verdadera etapa científica con un estudio anatómico completo(10). El formuló el principio, aceptado hasta nuestros días, que cuando la sinostosis entre dos huesos ocurre tempranamente, el crecimiento normal está inhibido en dirección perpendicular a la línea de sutura cerrada y el crecimiento compensatorio ocurre en otras direcciones.

La técnica quirúrgica también ha pasado por diferentes etapas desde que Lannelonge realizó en Francia (1890) la primera craniectomía lineal resecando las suturas fusionadas(11). Por ésta misma época en los Estados Unidos (1892), Lane le explica a una madre que su hijo quedaría decididamente "imbécil y microcefálico" y ella le preguntó " ?No podría Ud. abrir el cráneo de mi pobre hijo y permitirle un crecimiento a su cerebro?". Lane respondió con una craniectomía y aunque este niño no sobrevivió, el segundo operado mejoró evidentemente las manifestaciones de retraso mental.

Así a lo largo de la historia el manejo de las CS ha variado en dependencia de los conocimientos científicos de la época. Nosotros expondremos las cuestiones fundamentales que permitan una comprensión y manejo adecuado de ésta patología.

SUTURAS Y FONTANELAS

La sutura es una delgada capa de tejido de tipo conjuntivo intermedio que se origina entre los huesos y en el cráneo existen dos tipos: sindermosis que ocurre en la bóveda y sincondrosis en la base(12).

Al nacimiento las suturas están separadas por tejido conjuntivo de tipo mesenquimatoso y entre los seis meses y el año se produce una identación, los bordes irregulares se interdigitan quedan yuxtapuestos pero no se fusionan (10,12). Evolutivamente el tejido conjuntivo se va sustituyendo y hacia los 10 a 13 años las suturas son ocupadas funcionalmente por tejido fibroso por lo que se dice que se han cerrado; pero la verdadera osificación no ocurre hasta la cuarta o quinta década de la vida(10,13). Cuando estas suturas se cierran u osifican en un período anterior al que fisiológicamente les corresponde aparecen las Craneosinostosis(CS).

En total existen 37 suturas craneales, 7 de ellas son inconstantes(14,15) y las que son clínicamente significativas en las CS se disponen de la siguiente forma:

1.- Sutura Sagital: En línea media anteroposterior, entre los dos parietales.

2.- Sutura Coronal: Entre el frontal y los parietales.

3.- Sutura Metópica: Entre las dos mitades del hueso frontal.

4.- Sutura Lambdoidea: Entre los parietales y el occipital.

En los sitios donde se encuentran tres o cuatro huesos de la bóveda las suturas se ensanchan para formar las fontanelas, de las cuales algunas son constantes y otras inconstantes(16). Entre las constantes tenemos:

Las fontanelas inconstantes son la glabelar, metópica, cerebelo-sa y la parietal de Gerdy.

Las fontanelas son importantes para conocer mediante su palpación el estado de la presión intracraneal. Ellas permiten hacer una valoración del crecimiento del cráneo y su cierre prematuro constituye uno de los signos a tener presente en el diagnóstico de las CS. La forma correcta de examinarlas es con el niño en posición semisentada entre las piernas y los brazos de la madre, normalmente está deprimida y late. La anterior o bregmática debe cerrar entre los 14 y 22 meses, la posterior entre el segundo y tercer mes de la vida(10,12); la ptérica o anterolateral alrededor de los tres meses y la astérica o posterolateral en el segundo año(3).

ETIOPATOGENIA

La etiopatogenia ha sido uno de los temas más polémicos debatidos desde el siglo pasado. Múltiples mecanismos han sido propuestos para explicar el cierre temprano de las suturas craneales y son diversas las publicaciones al respecto. Nosotros en un artículo anterior (17) hicimos una amplia revisión de la literatura y reunimos las teorías en cinco grupos:

1.-Defecto Primario de la Bóveda.

Propuesta por Virchow en 1851 (10) plantea que el defecto primario está en la propia sutura de la bóveda craneana, siendo la deformidad de la base su consecuencia. Para Virchow se trataba de un proceso inflamatorio, probablemente secundario a la Sífilis que se desarrollaba en las meninges y afectaba los huesos del cráneo. Estos planteamientos aunque todavía son señalados por algunos han sido totalmente descartados (18) ya que las alteraciones referidas no han podido ser demostradas macrocópica o microscópicamente en suturas de fetos muertos.

2.-Intraútero.

Desde 1907 Thoma (19) formula la hipótesis de una presión externa produciendo el cierre patológico de alguna sutura durante la etapa fetal. El exponía que siempre estaba presente el oligohidramnios comprimiendo la musculatura uterina, es decir que la CS era producida por alteraciones de las relaciones entre las presiones internas y externas en un útero gravídico. Aunque en 1920 Park y Powers presentan una serie de 20 casos en los cuales no se constató oligohidramnios ésta idea es retomada por Graham y colaboradores en 1979 (20), ellos estudian 16 mujeres y sugieren factores que pueden contribuir a la sinostosis sagital como son la presentación cefálica, desproporción cefalopélvica, mujeres primíparas y pelvis estrecha.

Nosotros encontramos en un estudio realizado (21) que el 68,75% de los partos fue distócico por cesárea y el 12,5% distócico por fórceps. Algunas mujeres nos refirieron dolor en bajo vientre durante el último trimestre del embarazo. Esta casuística apoya los planteamientos de Graham y Smith, por lo que pensamos que una mala posición de la cabeza intraútero causando su compresión tal vez pueda llevar a CS o al menos iniciarla y completarse al nacimiento, otra posibilidad es que éste factor compresivo precipite la fusión en un mesémquima previamente patológico.

3.- Defecto Primario de la Base.

En 1959 Moss (22) enuncia que el defecto primario es debido a cambios en la base del cráneo. El enfatiza que la duramadre está íntimamente adherida a la base craneal en cinco puntos fundamen-tales: apófisis crista gallis, alas menores del esfenoides y crestas petrosas, donde hay tractus fibrosos durales que se dirigen a la bóveda en la misma dirección que las suturas craneales. Estos tractus trasmitirían las fuerzas mecánicas recíprocas entre la base y la bóveda dirigiendo las líneas de crecimiento encefálico en direcciones específicas, sin tales tractus el neurocráneo tendría forma completamente esférica.

El primer hecho parece ser una osificación defectuosa de varios huesos de la base en los cuales sus formas o relaciones están afectadas. Esto provoca una alteración de las fuerzas que producen tensión entre los cinco tractus durales que van de la base a la bóveda dando lugar a la sinostosis craneales, lo cual origina que fuerzas o vectores de crecimiento encefálico se dirijan anormalmente. Para ésta hipótesis las suturas no están dañadas primáriamente, ellas son sitios de crecimiento secundario o pasivo. Nosotros en la práctica quirúrgica hemos encontrado en algunos casos un hueso esfenoides anormal con una cresta ósea palpable, la duramadre muy engrosada y tensa en su inserción a nivel del ala menor del esfenoides.

4.- Alteración primaria del Mesénquima.

Planteada inicialmente por Park y Powers en 1920 (23) propone que la causa primaria es un crecimiento defectuoso del mesénquima en el cual se forma el hueso. Los huesos formados en éste tejido son por la tanto mas pequeños que los normales y hacen contacto uno con el otro muy pronto. Como se conoce las márgenes de los huesos del cráneo se mantienen apartados por el crecimiento intersticial de tejido mesénquimatoso. Al existir un defecto en el plasma germinal la capacidad de crecimiento normal del mesénquima está disminuida o abolida, sin desarrollarse el exudado que tiene la capacidad de resistir la osificación. Esto explica la sinostosis prematura, ya que tan pronto los huesos toman contacto se fusio-nan. Las lagunas de mesénquima han sido demostradas experimen-talmente (24).

Nosotros apoyamos estos criterios ya que en estudios realizados hemos encontrado alteraciones en otras estructuras que también derivan del mesénquima. Estos niños en el postoperatorio presen-tan anemia, situación que en la actualidad no ha sido aclarada y como conocemos el Sistema Hematopoyético deriva del mesénquima por lo que pudiera ser una explicación. Por otra parte en nuestro trabajo (21) el 75% de los casos tenían aumentada la fracción alfa 1 de las proteínas. Estos resultados coinciden con estudios realizados por Sheriff (25) y también pueden explicarse por el defecto primario del mesénquima.

5.- Hereditaria.

Factores hereditarios han sido citados por muchos investigadores (12, 26, 27), estos sugieren alteraciones en los genes que se van transmitiendo y en algunos tipos como el Síndrome de Crouzon y el de Apert estos factores han sido determinados (28, 29). Están descritos dos monos africanos Cercopithecus Aethiaps los cuales nacieron con CS y eran hijos del mismo padre (4). Castro Viejo (30) refiere una familia que tanto el padre como ocho hijos varones y hembras eran escafocefálicos, siendo su herencia autosómica dominante. Nosotros hemos atendido madre e hija, así como dos hermanas gemelas con braquicefalia.

De todo lo anterior se puede llegar a la conclusión que la causa de las CS es multifactorial, aunque hay dos teorías con mayor peso, la de Moss que se refiere a un defecto primario de la base del cráneo y la de Park y Powers que enuncia una alteración primaria del mesénquima. Además cada una de las hipótesis hay que contemplarlas bajo las perspectivas históricas que marcan la evolución científica. Así pues es probable que múltiples factores intervengan en su etiopatogenia e incluso sean diferentes los mecanismos para cada tipo de CS en particular.

CLASIFICACION

Se han propuesto varias clasificaciones y en la medida que se van describiendo nuevos síndromes se han ido modificando las antiguas divisiones. Nosotros consideramos muy útil y práctica la de David y Poswillo (31) que las divide en dos grandes grupos:

I.- PRIMARIAS:

A.- SIMPLES:

1.- Escafocefalia

2.- Trigonocefalia

3.- Plagiocefalia

4.- Oxicefalia

5.- Turricefalia

B.- COMPLEJAS:

1.- Crouzon

2.- Apert

3.- Carpenter

4.- Pfeiffer

5.- Chotzen

6.- Otros Síndromes

II.- SECUNDARIAS:

A.- POR TRASTORNOS METABOLICOS:

1.- Hipertiroidismo

2.- Policitemia

3.- Talasemia

4.- Hipocalcemia Idiopática

5.- Hipofosfatemia Familiar

6.- Trastornos Metabolismo Vitamina D

B.- Por Meningitis u otros procesos osteoclásticos

C.- A Hidrocefalias tratadas con válvulas de baja presión

CUADRO CLINICO

Las CS se caracterizan por un cráneo morfológicamente anormal. En las fases iniciales del proceso el desarrollo cerebral no se altera ya que el cráneo puede crecer todavía en los diámetros no perpendiculares a la sutura afectada, según la Ley de Virchow. Más adelante cuando la consolidación es completa el crecimiento encefálico puede originar hipertensión endocraneana.

La dismorfia craneal es de aparición precoz, precediendo en algún tiempo a las manifestaciones neurológicas que pueden originar. Esta deformidad está relacionada con la sutura afectada y según la conformación que adopte recibirá diferentes denominaciones, que veremos a continuación.

Escafocefalia: Se produce por el cierre de la sutura sagital, el cráneo toma forma alargada en sentido anteroposterior con disminución del diámetro biparietal. La frente es ancha en relación con la región occipital y puede palparse un reborde óseo a todo lo largo de la sutura sinostosada. Esta es la variedad más frecuente en la mayoría de las series.

Trigonocefalia: Producida por el cierre de la sutura metópica, la frente es estrecha, triangular con un borde palpable y visible que descubre la subyacente sutura cerrada. Las órbitas tienen forma oval y los ojos aparecen anormalmente juntos (hipotelorismo).

Plagiocefalia: En éste tipo se afecta una hemisutura coronal, la cabeza tiene forma oblicua , con abombamiento frontal en el lado sano y dismorfia facial, en el lado dañado la órbita está hipoplásica.

Oxicefalia: Todas las suturas están cerradas. Puede ser armónica, cuando se fusionan todas a la vez, cursando con un cráneo pequeño siempre acompañado de un síndrome de hipertensión endocraneana y disarmónica cuando las suturas se van cerrando evolutivamente; en éste caso la clínica depende de la sutura que cierre primariamente.

Turricefalia o Braquicefalia: Se produce por el cierre completo de la sutura coronal, presentándose un cráneo en torre con disminución de su diámetro anteroposterior y alargado en altura.

Además de estas variedades que constituyen CS primarias simples existen las complejas; así denominadas por acompañarse de otras alteraciones. De las mismas se han descrito más de 60 síndromes genéticos (28, 29, 30, 32, 33) de los cuales citaremos los más frecuentes:

Enfermedad de Crouzon: También conocida como sinostosis craneofacial. Comúnmente es hereditaria en forma dominante, aunque algunos casos se producen sin historia familiar. Cursa con acrocefalia, nariz en forma de pico, maxilar hipoplásico, labio superior corto e inferior saliente, hipertelorismo, exoftalmos y estrabismo divergente.

Síndrome de Apert: Llamado acrocefalosindactilia. Se presenta con braquicefalia, asociada a sindactilia de los pies y las manos, atresia de las coanas, megalocórnea, estrabismo, hipoplasia orbitaria y otras malformaciones. Se piensa tenga un carácter de transmisión autosómica dominante.

Síndrome de Carpenter: Llamado acrocefalopolisindactilia. Tiene cierta semejanza con el Apert. Además de la Acrocefalia existe braquisindactilia de los dedos de la mano, polidactilia preaxial y sindactilia de los dedos de los pies. Se asocia en ocasiones con hipogenitalismo, obesidad, retraso mental. Se plantea transmisión autosómica recesiva.

Síndrome de Pfeiffer: Acrocefalosindactilia con pulgares anchos, grandes dedos de los pies e intelecto normal.

Síndrome de Chotzen: Acrocefalosindactilia asociada con hipertelorismo, retraso mental y ptosis palpebral.

El escaso desarrollo de los conductos óseos puede conducir a estos enfermos a padecer de anosmia, ceguera, sordera y oftalmoplejias (29). Los casos descompensados por el aumento de la presión intracraneal pueden presentarse clínicamente con cefaleas, retraso mental, exoftalmos, crisis epilépticas, vómitos, irritabilidad o lesión de un nervio craneal acompañado de defecto motor.

También se han descrito múltiples defectos asociados, entre los que tenemos (1, 15, 16, 21, 30, 31):

- Alteraciones craneofaciales o encefálicas: Hipoplasia del maxilar, prognatismo, platibasia, magalocórnea, atresia de coanas, paladar hendido, malformación de Arnold-Chiari, dismorfia del pabellón de la oreja, hipoplasia del cuerpo calloso, hidrocefalia, holoporoencefalia.

- Alteraciones de las extremidades: Sindactilia, polidactilia, braquidactilia, aplasia del radio, pulgares anchos.

- Otras Alteraciones: Porfinurias, criptorquídea, obesidad, cardiopatías congénitas, hipogenitalismo, mucolipidosis, espina bífida, hipogonadismo.

DIAGNOSTICO POSITIVO

El diagnóstico positivo se basa en algunos elementos básicos como la presencia de un cráneo morfológicamente anormal, la ausencia a la palpación de determinada fontanela, por su osificación anticipada y estudio radiológico simple que evidencia la sutura cerrada. Una vez realizado el diagnóstico la propia dismorfia craneal nos dará una idea del tipo de CS.

En nuestro medio se le da mucha importancia al cierre de la fontanela anterior o bregmática y es frecuente la remisión al neurocirujano con el diagnóstico de CS por el sólo hecho de que el lactante tiene una fontanela puntiforme o ausente(33). Es importante conocer que si bien este es uno de los elementos positivos no constituye la regla, ya que en un 2,7% de los niños normales la fontanela puede cerrar antes de tiempo y cursar sin manifestaciones clínicas (34). Por otra parte puede suceder que la fontanela esté presente en algunos casos con CS donde sólo se ha fusionado una parte de la sutura.

Los estudios radiológicos con vistas realizadas en diferentes posiciones pondrán de manifiesto la fusión de la o las suturas afectadas y al mismo tiempo orientaran sobre la existencia o no de hipertensión endocraneana. Algunos autores han utilizado la Gammagrafía ósea con Tecnesio 99 (35) buscando la actividad y captación del isótopo a nivel de las suturas. Ellos sugieren su uso siempre que se sospeche la entidad, pues además permite detectar otras malformaciones del SNC. Nosotros con el mismo fin le indicamos a todos los casos una Tomografía Axial Computada (TAC).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial debe realizarse entre las diferentes variedades de CS y con otras entidades tales como:

Microcefalia Vera: En la microcefalia el trastorno cerebral es lo primario. Se de un encéfalo anormal que no ha crecido, debemos realizar una buena anamnesis y examen físico en busca de la lesión perinatal del SNC. Por otra parte en la microcefalia la circunferencia cefálica es pequeña mientras en las CS es generalmente normal o ligeramente aumentada (13), aunque en la oxicefalia armónica es pequeña. En estos casos es útil el estudio radiológico; en la microcefalia todas las suturas están presentes y en ocasiones hay engrosamiento de la bóveda.

Microcefalia por atrofia cerebral unilateral: El diagnóstico diferencial es fundamentalmente con la plagiocefalia. Además de los datos clínicos, en la microcefalia el lado no afectado muestra en un estudio radiológico simple de cráneo engrosamiento de los huesos, no hay signos de hipertensión endocraneana. La plagiocefalia muestra en el lado sano un hueso fino con aumento de las impresiones digitiformes por hipertensión endocraneana.

Cabeza asimétrica por defectos posturales: Se produce cuando en Recién Nacido permanece con la cabeza vuelta en una dirección. Esto se aprecia en la tortícolis, en lactantes con retraso del desarrollo psicomotor que permanecen prácticamente inmóviles más tiempo del normal o niños con cráneo blando por raquitismo u osteogénesis imperfecta (36). Se diferencian por los antecedentes y la radiología simple.

Hidrocefalias: Sobre todo si se trata de una hidrocefalia asimétrica por oclusión de uno de los agujeros de Monro por ventriculitis bacteriana, tumores del III ventrículo, ventrículos laterales o quistes del septum pellucidum. Aquí a pesar de la asimetría la fontanela está abombada y tensa, hay ingurgitación venosa epicraneal, el perímetro cefálico crece rápidamente y en los estudios radiológicos además de los signos de aumento de la presión intracraneal las suturas están presentes. Las hidrocefalias comunicantes y secundarias a otras causas también se diferencian por su evolución clínica y exámenes complementarios. Hay que tener presente que puede ocurrir un cierre precoz de suturas en pacientes operados, sobre todo cuando son derivados con válvulas de baja presión.

Quistes Aracnoideos Supratentoriales: Son más frecuentes en la fosa media o temporal (37). Producen un efecto expansivo sobre las estructuras circundantes por lo que su cuadro clínico es indistinguible de un proceso tumoral, con posibles manifestaciones irritativas en forma de crisis epilépticas o deficitarias (piramidalismo, paresias). El diagnóstico certero se realiza por TAC, aunque otros elementos como el Ultrasonido y otros estudios radiológicos pueden ser útiles.

Tumores Hemisféricos: Se presentan con mayor frecuencia en neonatos, ya que en los niños pequeños es mayor en el espacio supratentorial. Los más comunes son astrocitomas, teratomas, glioblastomas y ependimomas. Clínicamente pueden cursar con macrocránea asimétrica, sin síntomas deficitarios o irritativos, hidrocefalia y el diagnóstico diferencial con las CS se realiza con los exámenes complementarios. En la radiología simple las suturas están diastasadas y la TAC evidencia el proceso ocupativo.

Cuando las CS cursan con aumento del perímetro cefálico tenemos que hacer el diagnóstico diferencial con las diferentes causas de macrocranea, entre ellas tenemos:

Macrocranea Constitucional Familiar: Entidad de tipo hereditario familiar que cursa sin alteraciones neurológicas cuyo diagnóstico se facilita con la inspección de otros miembros de la familia y los resultados de los complementarios, todos dentro de límites normales.

Hematoma Subdural: Se debe hacer una anamnesis correcta buscando el antecedente traumático durante el parto o después y con la TAC se llega al diagnóstico.

Hidranencefalia: Displasia encefálica con ausencia completa o casi completa de los hemisferios cerebrales, se le llama también hidroencefalodisplasia poroencefálica bilateral. La transiluminación evidencia la inexistencia de parénquima encefálico.

Macrocranea Nutricional: Puede verse en niños que se recuperan de desnutrición severa. No se conoce exactamente su causa, se supone que se deba al requerimiento nutricional preferencial del Sistema Nervioso en ésta edad en el período de privación calórica relativa. El diagnóstico se realiza fundamentalmente por los antecedentes.

Hemorragia Intraventricular del Recién Nacido: Es el acontecimiento más grave del período neonatal. La lesión primaria es el sangramiento a nivel de la matriz germinal. Clínicamente puede evolucionar catastróficamente (38), con estupor profundo que se instala en horas o minutos, anomalías respiratorias, convulsiones y posteriormente crecimiento del perímetro cefalico. La otra forma evolutiva se conoce como síndrome saltatorio y se caracteriza por cambios en el estado de alerta, disminución de los movimientos espontáneos, hipotonía. Se produce cuando el sangramiento es menor (39) y la macrocranea es de progresión más lenta. El diagnóstico se hace con el Ultrasonido, TAC y puede ayudar también las mediciones del flujo sanguíneo cerebral (40).

Enfermedades Degenerativas Metabólicas: En éste grupo tenemos que descartar las producidas por almacenamiento de lípidos y otras como la enfermedad de Gaucher, Tay Sachs, Nieman Pick, leucodistrofia metacromática. El diagnóstico se realiza por la aparición de otros s síntomas y los exámenes de laboratorio.

Infecciones Uterinas: Como la Toxoplasmosis, Sífilis, Rubéola, citomegalovirus que cursan con otros síntomas y signos por lesión del Sistema Nervioso. Se descartan por los antecedentes y complementarios específicos.

TRATAMIENTO

El tratamiento de las craneosinostosis es eminentemente quirúrgico. Está indicado por la presencia de hipertensión endocraneana, atrofia del nervio óptico, retraso del desarrollo psicomotor, con fines estéticos y para permitir un crecimiento del cerebro sin restricciones (41, 42).

Los procederes quirúrgicos han pasado por diferentes etapas desde que se realizó por primera vez en Francia la craniectomía. Cuatro años más tarde Jacobi, proclamado por muchos como el padre de los pediatras americanos, critica y cuestiona severamente los resultados quirúrgicos en un Congreso Internacional, en Roma (43). Allí expresó: " ? es suficiente gloria utilizar un bisturí, darle forma a un cráneo dismórfico y proclamar que ha tenido éxito la operación sólo por que la víctima vea la intervención como la única vía para no morir de su enfermedad ?. No hay océano de agua y jabón que pueda limpiar aquellas manos ni disolver sus almas". Tan fuerte fue la persuasión y el argumento de Jacobi que la craniectomía fue abandonada por casi 30 años, hasta 1924 en que Faber y Towne la realizan nuevamente.

En los años siguientes se cuestiona nuevamente la cirugía. Así lo señalan autores como Gordon (1959), Hemple y colaboradores (1961) y Freeman (1962). Shillito y Matson (44) en contra de esos planteamientos destacan que el desarrollo y funcionamiento óptimo del cerebro son posibles mediante la craniectomía, ya que esto le da la oportunidad de adoptar su forma normal y expandirse libremente. Andersen y Geiser en 1965 confirman ésta opinión (45) y ése mismo año Powiectowski realiza la craniectomía total de la bóveda craneal. En 1969 Ingraham y Matson insisten sobre las ventajas que se obtienen al operar en las primeras seis semanas de vida y en 1972 Rougiere (46) aplica en Francia un concepto dinámico al tratamiento e inicia la creación de colgajos rotatorios que cumplen con el doble objetivo antihipertensivo y estético. Hoffman y Raimondi fueron seguidores de ésta técnica.

En la década del 80 Persing y Jane definen que la resección simple de la sutura afectada no es suficiente y plantean que el cambio en la morfología debe ser activo, ya que el pasivo modifica muy poco; por lo que además de trabajar el defecto del hueso se debe valorar la necesidad de corregir el crecimiento compensatorio en otras regiones. Basados en sus principios Greene y Winston (48) publican en Boston, en 1988, una importante serie de 50 niños a los cuales se les realizó craniectomía sagital liberadora con morcelación biparietal extensa, obteniéndose excelente evolución. Al año siguiente en Vancouver, McDermott y colaboradores (49) realizan craniectomías en forma de llave.

Todos estos tratamientos quirúrgicos realizados en general pueden dividirse en cuatro grandes grupos:

1.- Creación de líneas de suturas artificiales.

2.- Fragmentación múltiple craneal (morcelación).

3.- Descompresiones o colgajos.

4.- Combinación de los métodos anteriores.

En lo que si están de acuerdo todos los investigadores es en la necesidad de una operación temprana, ya que uno de los aspectos más estudiados en las CS es lo relacionado con el crecimiento y desarrollo del encéfalo. Como es conocido el cerebro es la fuerza mayor que determina el crecimiento del cráneo. La correlación entre el tamaño del cráneo y el peso del encéfalo han sido bien estudiados por Coppoletta y Wolbach (50). Ellos mostraron que el cerebro al nacimiento pesa menos de 400 gramos, se incrementa un 85% en los primeros seis meses y un 135% en el primer año, alcanzando entre los 2 y 3 años el 80% de su volumen adulto.

Con lo anterior queda demostrado la necesidad de la intervención precoz ya que las alteraciones clínicas que pueden producirse tienen una relación directamente proporcional con la edad; a medida que aumenta el volumen del encéfalo será mayor el daño sobre el parénquima restringido en un estuche craneal que ha cerrado antes de tiempo.

En nuestro medio la técnica realizada para la escafocefalia, que es el tipo más frecuente de CS, era la Transposición de Sutura creada por el Profesor Figueredo, nosotros desde 1988 introdujimos una variante técnica al proceder anterior aportando el efecto activo preconizado por Persing (42).

Se han descrito innumerables técnicas para las CS todas la cuales persiguen el objetivo de una remodelación craneal. Las diferentes variantes han estado encaminadas a evitar la reosificación ósea y en los últimos años ha tratar de lograr una remodelación inmediata con procederes más agresivos con la tendencia a trabajar en equipos multidisciplinarios, formados principalmente por Neurocirujanos, Cirujanos Plásticos y Cirujanos Máxilo-Faciales para lograr resultados más estéticos y funcionales. Nuestra técnica en la escafocefalia logra estos propósitos y puede ser realizada por Neurocirujanos solamente.

EVOLUCION POSTOPERATORIA

Cuando la operación se desarrolla precozmente estos niños tienen un postoperatorio satisfactorio. El cerebro logra crecer y desarrollarse sin restricciones, en algunos procederes surgen reosificaciones que requieren reintervenciones, lo que no ha sucedido con nuestra técnica.

Hay que tener presente que en las primeras horas después de operado estos niños tienen cifras baja de hemoglobina, situación que como explicamos en la etiopatogénia no ha sido definida claramente. Nosotros a todos los casos le transfundimos glóbulos frescos en el transoperatorio y luego le realizamos hemoglobina y hematocrito seriados en las primeras 72 horas.

Una manera de cuantificar la evolución de estos enfermos es determinando el Indice de Cefálico o de Retzius (16), el cual relaciona el diámetro transversal y anteroposterior del cráneo cuyas cifras normales oscilan entre 75 y 80. Nosotros realizamos la determinación del mismo antes y después de la intervención quirúrgica lo que permite conocer con exactitud la modificación real de morfología craneal y evaluar los resultados. Hemos podido demostrar que las mayores modificaciones se obtienen en los pacientes por debajo de un año de edad fundamentalmente en los primeros tres meses de la vida.

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