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Autores: J. Porta Etessam; DA Pérez Martínez; A Berbel; A Martínez; S J Balsalobre Aznar*; S. Madero**; A. Ramos*** Institución: Servicios de Neurología, *Medicina Interna, **Anatomía patológica y ***Radiología HOSPITAL UNIVERSITARIO “12 DE OCTUBRE”. AVDA. DE ANDALUCÍA Km 5,400, 28041 MADRID.Email: mporta@caminos.recol.esResumen Introducción Presentación Imágenes Discusión y Conclusiones Bibliografía Enviar Comentarios La gliomatosis cerebrii es una forma infrecuente de glioma difuso que afecta al sistema nervioso central. Presentamos a una paciente que debutó con amenorrea, hiperfagia y deterioro en la memoria inmediata, que presentó tanto en la IRM como en el SPECT una afectación bitemporal excepcional. Mujer de 40 años sin antecedentes personales de interés que comenzó dos meses antes del ingreso con amenorrea, hiperfagia y alteración progresiva de la memoria de retención. En la exploración destaca la alteración de la memoria retención, inhibición, alexitimia e hipoprosexia, estando el resto dentro de la normalidad. Se practica bioquímica, sistemático de sangre, punción lumbar (x2), ác. Lactico, pirúvico, calcemia, calciuria, vit. D, ECA, biopsia yeyunal, TC craneal, hormonas hipofisarias, patergia, eco transvaginal, TC toracoabdominal, determinación de anti-Hu, g-grafía de galio, siendo todas ellas normales. RM craneal con hiperintensidad bitemporal sin efecto masa en T2. No captación de gadolinio. SPECT con aumento de la emisión en ambos lóbulos temporales.Se realiza biopsia temporal compatible con tumor de estirpe glial. La gliomatosis cerebrii es uno de los procesos a introducir en el diagnóstico diferencial ante pacientes con deterioro cognitivo progresivo, aún sin focalidad ni signos de hipertensión intracraneal. PALABRAS CLAVE: Gliomatosis cerebri, trastornos mnésicos, diagnóstico, patología. La gliomatosis cerebri es una forma infrecuente de glioma difuso que infiltra el sistema nervioso central sin alterar de manera importante su estructura (1, 2) Presesntamos un caso de gliomatosis cerebri que debutó con trastornos mnésicos y en la evolución presentó alucinaciones visuales con RM, SPECT y resultados de la biopsia cerebral. Mujer de 40 años cin AP ni AF de interés. Que en mayo de 1996 comienza con cansancio, decaímiento y dismnesias. En julio se casa, viaje de novios en sudamérica, no presentando picaduras de animales ni consumo de alimentos no procesados, no signos de toxiinfección, no consumo de tóxicos ni baño en aguas estancadas. En agosto sufre claro empeoramiento aparece: Abulia, lentitud, amenorrea e hiperfagia que la lleva a ganar 7 kg de peso. Se estudia en consultas de MI en nuestro hospital donde se reaiza test de embarazo (x2), ecografía transvaginal, VIH y lues, hormonas tiroideas y prolactina todos ellos negativos o normales. Es valorada en nuestras consultas con EEG, TC, punción lumbar (EEF IgG índice 0,5), todo normal. Ante el deterioro marcado de la paciente se decide ingreso 30 IX 96. En la exploración inicial destaca: Funciones corticales: Consciente, orientada, colaboradora con importante bradipsíquia, capacida de abstracción, calculo y mnésica dentro de la normalidad. No trastornos en los pares craneales, motores, sensitivos, en la coordinación ni deambulación Pruebas complementarias: RM: hiperintensidad en T2 en ambos hipocampos, tálamos y GGBB (Figuras 1 - 5). Dax, SS, coagulación, serología lues, borrlia, brucella, Ca sangre (10,5) y orina, EEG, TC toracoabdominal y ECA normales. Evolución hospitalaria. Deterioro progesivo, más apatía, abulia, menos iniciativa y poliopsia. Introduce elementos casuales dentro de sus vivencias. Exporación: general normal. Exploración neurológica aparece nistagmus horizontorrotatorio izdo, movimientos de flexoextensión de la muñeca espontáneos que la enferma inhibe voluntariamente. Alteración de las pruebas frontales, Romberg izdo, facial central izdo, lentitud de la musculatura bulbar. Pruebas complementarias. Anti-Hu en suero y líquido, ac. Lactico y pirúvico, biopsia de yeyuno, frotis con inducción de acantocitos, Cu, cerloplasmina, cupruria, perfil vasculitis, gammagrafía ósea, nueva punción lumbar, EEG dentro de la normalidad. SPECT (Figuras 6 - 8) hiperperfusión de ambos lóbulos temporales mediales, tálamos y GGBB. Con el diagnóstico diferencial de gliomaotisis cerebri, menos probables: encefalitis límbica o Whipple cerebral se practica biosia cerebral que confirma el diagnóstico de Gliomatoisis (Figuras 9 - 15)
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