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Aneurismas intracraneales en hermanos.

Reporte de caso.

 

Autores: Dr. Juan Carlos Bermejo Sánchez.**; Dr. Ivan F. Arenas Rodríguez.***; Dr. Raúl                       Pérez Falero.**; Dra. Odalys Hernández León.*

                   * Residente del 2do.año de la Especialidad de Neurocirugía.

                 ** Especialista de 1er grado en la Especialidad de Neurocirugía.

                ***Especialista de 2do grado en la Especialidad de Neurocirugía.

Institución: HOSPITAL "ABEL SANTAMARIA CUADRADO". Pinar del Río, Cuba

Email: bermejo@princesa.pri.sld.cu


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INTRODUCCION

La hemorragia subaracnoidea por ruptura de aneurismas intracraneales es común y su dramática presentación se conoce desde tiempos antiguos. Además de su frecuencia y familiaridad , su semiología no fue dilucidada hasta principios de siglo, y su causa y fisiopatología permanecen aún en gran parte desconocida. Presentamos el caso de dos hermanos portadores de aneurismas con similar localización intracraneal.


PRESENTACION CLINICA

Paciente # 1

M.M.M de 60 años de edad, de la raza negra, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial. Ingresa con cuadro clínico caracterizado por cefalea súbita, inconsciencia, y desarrollo de una hemiplejía total y proporcional de hemicuerpo izquierdo. Se corrobora el diagnostico de hemorragia subaracnoidea a través de la punción lumbar. En el estudio angiográfico se encontró un aneurisma sacular de la bifurcación de la arteria cerebral media derecha. Fue intervenida quirúrgicamente realizándose presillamiento del aneurisma, con una evolución favorable.

Paciente #2

D.M.M de 51 años de edad, de la raza negra, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial, ingresa con cuadro clínico caracterizado por cefalea súbita e inconsciencia. Se corroboró el diagnóstico de hemorragia subaracnoidea a través de la punción lumbar, el estudio vascular mostró un aneurisma sacular en la bifurcación de la arteria cerebral media izquierda. Fue sometido a tratamiento quirúrgico realizándose presillamiento del saco aneurismático, con una evolución postoperatoria satisfactoria.


DISCUSION

Se han postulado tres hipótesis para la génesis de los aneurismas:

1-La debilidad congénita de la pared muscular que posibilita la herniación de la íntima con ruptura eventual de la membrana elástica interna por sobredistención. Se ha invocado un área de debilidad residual en el sitio donde arterias embrionarias han involucionado durante el desarrollo ulterior del cerebro. (1)

2-Cambios degenerativos de la pared vascular que dañan la membrana elástica interna, como la arteriosclerosis, lo cual asociado con la tensión hemodinámica a la que la pared arterial esta sometida, constituyen un factor en el crecimiento y desarrollo de los aneurismas intracraneales (2). Sin embargo, el papel de la hipertensión arterial en la génesis de los aneurismas no esta claro (3,4,5,6,7,8,9).

3-Combinación de defectos del desarrollo y degeneración arterial .

A pesar de que hay poca aceptación de la herencia como factor causal, los aneurismas intracraneales han sido reportados en algunos integrantes de familias e incluso en gemelos.

Estos aneurismas en familias han sido clasificados acorde a tres grupos:

1er grupo: Asociados a trastornos del tejido conectivo, como por ejemplo en la enfermedad de Elher Danhlos y enfermedad poliquística renal.

2do grupo: Personas en las que hay una tendencia hereditaria al desarrollo de aneurismas; en este grupo los pacientes con hipertensión arterial e hiperlipidémicos tienen un riesgo mayor.

3er grupo: En estos ocurre algún tipo de agregación familiar del 1 al 2%, aunque la relación exacta de esta asociación no esta esclarecida.


CONCLUSION

Reportamos el caso de dos hermanos que presentaron aneurismas cerebrales de la bifurcación de la arteria cerebral media.

Esta observación pudiera apoyar la hipótesis que aboga a favor del papel que puede tener la herencia en el surgimiento y desarrollo de aneurismas.


BIBLIOGRAFIA

  1. Forbus WD: On the origin of the familiary aneurysm of the superficial cerebral arteries. Bull Jonhs Hopkins Hosp 47:239-284, 1980.
  2. Rhoton AL Jr: Anatomy of saccular aneurysms. Surg Neurol 14:59-66, 1980.
  3. Andrews RJ; Spiegel PK: Intracraneal aneurysms: Age, sex, blood pressure and multiplicity in an unselected series of patients. J Neurosurg 1:27-32, 1979.
  4. Black BK, Hicks SP: The relation of hipertension to arterial aneurysms of the brain. US Arme Forces Med J 3:1813-1818, 1952.
  5. Crompton MR: The patogenesis of cerebral aneurysms. Brain 89:797-814, 1996.
  6. Mc Cormic WF, Schmalstieg EJ: The relationship of arterial hypertension to intracraneal aneurysms. Arch Neurol 34:285-288, 1977.
  7. Sacco RL Wolf PA, Bharucha NE, Meeks SL, Kannel WB, Charette LJ, Mc Namara PM,Palmer EP, D’ Agostino R: Subarachnoid and intracranial hemorrage: Natural history, prognosis and precursive factors in the Framing-han study Neurology 34: 847-854, 1984.
  8. Walker AE, Allegre GH: The patology and pathogenesis of cerebral aneurysms. J. Neuropathol Exp Neurol 23:248-259, 1954.
  9. Wilson G, Riggs HE, Ruoo C: The pathologic anatomy of ruptured cerebral aneurysms. J Neurosurg 11:128-134, 1954.

 


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Si desea contactar directamente a los autores, hágalo por email a: bermejo@princesa.pri.sld.cu

 

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