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TRATAMIENTO QUIRURGICO DE LA EPILEPSIA
Autores: Dr. Francisco Goyenechea Gutierrez*; Dr. Ramiro García ** *Profesor Auxiliar, Especialista Segundo Grado Neurocirugía, Jefe Servicio.** Especialista Primer Grado Neurología. Institución: Hospital Pediátrico Docente "Juan Manuel Márquez" Servicio de Neurocirugía.Ciudad de La Habana. Cuba. Email: goyo@infomed.sld.cu Historia Definición Fisiopatología Clasificación Terapéutica Bibliografía Enviar Comentarios La Epilepsia es conocida desde la antigüedad, desde luego, en el transcurso del tiempo las manifestaciones de la misma han recibido explicaciones muy diversas las cuales han estado sujetas, en forma general, al nivel de los conocimientos científicos y culturales de cada época. Las descripciones iniciales aparecen en el Papiro de Edwin Smith, 3000 años antes de nuestra era, donde se habla de enfermos poseídos por espíritus y trepanaciones con fines religiosos, buscando que el ser maléfico abandonara al paciente por ésa "ventana". Imhotep utiliza la palabra "cerebro" y habla de convulsiones. Hipocrates la denomina "Enfermedad Sagrada" y se refiere a su origen cerebral; siendo Galeno el primero en aseverar que el cuadro era una enfermedad y no un fenómeno divino y plantea que las trepanaciones se realizaran contraleteral al lado de las crisis. Avicena introduce el término Epilepsia. Transcurre posteriormente un lapso de tiempo en que se conjugan las interpretaciones místicas y las científicas; pero con un aval de conocimientos limitados hasta el Siglo XIX, en que las ciencias comienzan a opacar al oscurantismo; así Bravais, en 1827, relaciona la presencia de crisis con lesiones en la corteza cerebral; Jackson, en 1888, describe las crisis focales, así como la denominada "Marcha Epileptica" y más tarde, en 1898, las crisis uncinadas. El 25 de Noviembre de 1886 Horsley opera el primer paciente con Epilepsia, realizando una resección del lóbulo temporal en un enfermo portador de un tumor cerebral, el mismo fallece por infección e hipertensión endocraneana. Posterior a esto se interviene quirúrgicamente 10 enfermos, con resultados alentadores, introduciendo la técnica de la resección subpial. En los primeros 70 años del Siglo XX el tratamiento quirúrgico de la epilepsia se caracteriza por períodos de florecimiento y otros de tendencia al abandono; pero prevalece la introducción constante de nuevas modalidades de diagnóstico y/o tratamiento. Cushing en 1912 realiza el mapeo de la corteza cerebral. Afortunadamente las desgracias de la humanidad dejan algún saldo positivo. Foerster en Alemania observa después de la I Guerra Mundial un número de enfermos que padecían convulsiones como secuela de heridas por armas de fuego y comienza a tratar las mismas, notando en las muestras operatorias cicatrices gliales. Penfield, a la sazón colaborador del Foerster, se entusiasma con esta cirugía, confecionan un mapa cerebral donde localizan las áreas centrales y del lenguaje de la corteza cerebral y atribuyen las crisis a la retracción producida por las cicatrices corticales. En 1935 Foerster y Altenburger realizan el primer registro Electocorticográfico (ECG). En 1934 la Fundación Rockefeller financia la creación de dos Institutos para pacientes neurológicos incluyendo el tratamiento quirúrgico de la Epilepsia, uno en Breslau, Alemania, bajo la dirección de Foerster y otro en Montreal, Canada que dirige Penfield. Durante la II Guerra Mundial el centro Alemán desaparece. En 1929, Berger intruduce un elemento fundamental en el estudio de la Epilepsia, el Electroencefalograma (EEG). En 1938 los hermanos Gibbs confeccionan un atlas electroencefalográfico donde relacionan crisis clínicas con registros electricos característicos. Bailey introduce el EEG transoperatorio y sugiere operar basados en los hallazgos del mismo, lo que es aceptado rápidamente por otros autores. Sin lugar a dudas Wilber Penfield es el mayor epileptólogo de nuestra era. En 1928 realiza la primera lobectomía del lóbulo temporal y en 1950 ya tenía coleccionados 68 pacientes con un 55% de ellos con mejoría de las crisis. Junto a diferentes colaboradores (Jasper, Rasmussen, Feindel,etc) confecionan la mayor parte de los mapeos cerebrales que conocemos. En 1954 publican un libro llamado "Epilepsia y Anatomía Humana del Cerebro Humano", piedra angular del manejo del paciente quirúrgico epileptico en ese entonces. Lo cierto es que después de la II Guerra Mundial sólo dos grupos comandan el trabajo quirúrgico en la Epilepsia, el de Penfield en Canada y el e Falconer en Europa. En los años 50 Talairach, en Francia, diseña un marco de Esterotaxia para la colocación de electrodos profundos y la realización de registros electroencefalográficos, aunque había reportes esporádicos, casi todas centrados en la Epilepsia del Lóbulo Temporal. Jensen revisa la literatura de 1928 a 1973 y se reportaban 2,283 pacientes. La gran "explosión" en la cirugía de la Epilepsia se produce a partir de 1975, en que los adelantos científicos técnicos en la comprensión de las crisis, la interpretación, el diagnóstico y en los procederes operatorios propician que se incremente el interés en esta cirugía y en la actualidad son innumerables los centros dedicados a la misma. Los avances mas relevantes son entre otros la microcirugía, mejora en las técnicas anestésicas, el Videoelectroencefalograma, el EEG Cualitativo, la Tomografía Axial Computada, la Resonancia Magnética Nuclear, el Monitoreo de los anticonvulsivos en sangre, la Tomografía Simple por Emisión de Fotones, la Tomografía por Emisión de Positrones, la Angiografía por Sustracción Digital, etc. Nosotros trataremos de expresar en algunos aspectos de las concepciones actuales de la Cirugía de la Epilepsia. Lo primero y más difícil es decir que es una Epilepsia, pudiéramos de forma simplista decir que se trata de un fenómeno clínico complejo de diversas etiologías; pero preferimos una definición que encierra palabras claves que tipifican el cuadro. Se considera epilepsia a un cuadro crónico, caracterizado por crisis recurrentes, con diversas manifestaciones clínicas y etiología variable que se produce por descargas excesivas, súbitas e hipersincrónicas de neuronas corticales. CRONICA: Nos referimos a que no obedezca a una causa aguda que pueda desencadenarla, como por ejemplo la hipoglicemia, infección del Sistema Nervioso Central (SNC) u otras; teniendo en cuenta que estas causas pudieran repetirse en varias oportunidades, por lo que al considerar la cronicidad debemos descartar previamente la posibilidad de existir uno de estos cuadros agudos y repetidos. CRISIS RECURRENTES: Son las que le dan personalidad propia a la epilepsia, siendo variable en su manifestación y forma de expresarse, recordando que puede ser por ejemplo tónica, tónico-clónica e incluso caracterizarse por una "desconección" con el medio por breves segundos. ETIOLOGIA VARIABLE: En cuanto a la etiología en la epilepsia existen tres posibilidades: SINTOMATICAS: Son motivadas por tumores cerebrales, enfermedades metabólicas, malformaciones vasculares, etc. PRIMARIAS: No existe una causa conocida que justifique la epilepsia. CRIPTOGENETICAS: Son las que no se encuentran comprendidas en el grupo de las primarias, pero se sospecha con fuerza que tengan un origen secundario a una "lesión" cerebral, pero que no se ha podido demostrar hasta el momento de clasificarla con los medios actuales a nuestra disposición. NEURONAS CORTICALES: La afectación se encuentra a nivel de las neuronas de la corteza cerebral, lo que implica que las crisis hablan en favor de compromiso de la sustancia gris cerebral. En ocasiones ocurren manifestaciones de disfunción neurológica debida a descargas súbitas, excesivas e hipersincrónicas de neuronas corticales, pero las mismas no cumplen el resto de los elementos para catalogarlas como epilepsia, como podemos ver en las crisis de origen traumático o metabólico por sólo citar dos ejemplos que evidencien la diferencia entre epilepsia y crisis. La fisiopatología de las crisis se puede resumir acorde a los conceptos de Prince en tres factores íntimamente relacionados: 1.- Modificaciones intrínsecas de la permeabilidad de la membrana, probablemente un fallo en una ATP-asa, que podrían inducir una disminución de la conductancia a los iones K y aumento de la conductancia a los iones Ca o Na a través de los canales iónicos. 2.- Reducción de los mecanismos de control inhibitorios; Ej: GABA (Neurotransmisor inhibidor). 3.- Acoplamiento sináptico excitador entre neuronas de la región epileptógena. Este acoplamiento es el que va a producir una sincronización no fisiológica entre neuronas y posteriormente puede propagarse a zonas vecinas y en ocasiones generalizarse a toda la corteza cerebral, lo que explica que las manifestaciones puedan ser localizadas, propagadas a regiones vecinas o secundariamente generalizadas. Para poder confrontar conocimientos y conducta ante pacientes epilépticos se hace necesario que todas las personas relacionadas con el manejo de estos se comprendan entre sí, lo que ha motivado el surgimiento de varias clasificaciones. En la actualidad está aceptada como oficial la realizada por la Comisión de Clasificación y Terminología de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) en 1981, aunque con modificaciones impuestas por las necesidades de manejo y desarrollo alcanzado en este campo. Está basada en un estudio Clínico- Electroencefalográfico, que a su vez tipifica las crisis o ataques teniendo como objetivos orientar respecto a la posible topografía lesional y conducta terapéutica; así como una clasificación de epilepsia y síndromes epilépticos que sugieren la etiología, y el pronóstico, ofreciendo una idea de los probables estudios que se requieran realizar. Como se desprende de lo anterior la misma es compleja y escapa a los propósitos de éste trabajo. INVESTIGACIONES Deben estar dirigidas a detectar una probable causa (demostrar que es sintomática). Como es lógico suponer las indicaciones serán variables en dependencia de la causa sospechada. En forma general, las más utilizadas son: ELECTROENCEFALOGRAFIA (EEG) EEG Cualitativo o clásico: Es necesario para el seguimiento evolutivo de la electrogénesis cerebral además de ayudar en el pronóstico y respuesta a la terapéutica. En algunas epilepsias y síndromes epilépticos existe un patrón específico. El registro debe realizarse idealmente en el período ictal e intercrisis. Su acoplamiento a cámaras de video permite sincronizar las manifestaciones clínicas con las eléctricas, ayudando a identificar y localizar el foco o focos de origen de las crisis y su propagación. En los últimos años se utiliza el EEG Cuantitativo (EEGC), en el cual se dan valores matemáticos a los elementos del trazado y con una computadora se logra elaborar un mapeo cerebral que evidencia con mayor facilidad los datos del estudio cualitativo. Su principal valor es la posible comparación con los estudios imagenológicos, aspecto vital para decidir el tratamiento quirúrgico. Es necesario destacar la importancia que tiene la colocación de electrodos en sitios que permitan el registro de la electrogénesis cerebral de la región medio basal del temporal, como los esfenoidales y de la corteza rinal como los nasales, sin los cuales la actividad de estas zonas puede pasar inadvertida. Hay pacientes en los que es difícil determinar por los EEG de superficie la presencia de focos o el esclarecimiento de los mismos y para estos fines se ha utilizado la colocación de electrodos profundos, por medio de la esterotáxia y pequeñas craneotomías para implantación de electrodos epidurales o subdurales. En fecha reciente se ha popularizado la utilización de "electrodos profundos crónicos" para registros a largo plazo. En la actualidad se trabaja en la Magnetoencefalografía y se tienen grandes esperanzas acerca de la ayuda que puede brindar. ESTUDIOS IMAGENOLOGICOS: Radiología Simple de cráneo: Aunque sus "hermanos mayores" la han desplazado, en ocasiones es de utilidad en la detección de calcificaciones, asimetrías craneales, zonas de osteolisis, etc. Tomografía Axial Computada (TAC): En la actualidad es una de las investigaciónes más utilizada en la búsqueda de lesiones encefálicas que justifiquen una etiología de la Epilepsia. Desde su introducción se han podido diagnosticar tumores de baja malignidad y crecimiento lento, principalmente a nivel del lóbulo temporal, así como Esclerosis de la cara medial del temporal, Malformaciones Vasculares, hamartomas, etc. Sin embargo los resultados no son los mejores para la detección de focos epileptógenos a pesar de haberse diseñado técnicas especiales con cortes dirigidos a los lóbulos temporales, sitio de ubicación más frecuente de los mismos. Resonancia Magnética (RMN): Permite localizar lesiones con mayor precisión que la TAC en ocasiones. En los últimos años se han utilizado nuevas variantes de la RMN, como estudios Espectroscopía y la RMN Volumétrica que posibilitan establecer comparaciones entre la densidad de diferentes regiones y establecer comparaciones volumétricas respectivamente; pero ambas son insuficientes para precisar el origen del foco epiléptico en un 100%. Tomografía por Emisión de Positrones (TEP): Penfield previó, y posteriormente fue confirmado, que un foco epiléptico muestra un marcado hipermetabolismo durante las crisis, pero el estado metabólico interictal permaneció desconocido durante mucho tiempo. Kulh y col., en 1979, encontraron que un foco epiléptico era detectado como una zona de hipometabolismo en las imágenes por TEP. Esta zona se caracteriza por una caída del metabolismo de la glucosa y del flujo sanguíneo local predominando la primera sobre la segunda. Los equipos para la realización del proceder son muy caros y muy pocos centros cuentan con el mismo. Tomografía Simple por Emisión de Fotones: Permite con una Gammacámara medir el flujo sanguíneo cerebral, disminuido en el período intercrisis y aumentado en las crisis. Un foco hipometabólico cambia a un hipermetabolismo profundo durante una crisis clínica. El mecanismo de este fenómeno es desconocido; se especula que dentro de esta área de hipometabolismo existan pequeñas zonas hipermetabólicas que no son captadas en las imágenes por TEP y que sus descargas se irradien a través de vías preferenciales a las regiones subcorticales, hemisferio opuesto y la corteza vecina. OTRAS INVESTIGACIONES Estudios Sicológicos: Permiten conocer la capacidad intelectual, estado de la memoria, dominancia hemisférica, conducta del individuo y las manifestaciones síquicas asociadas a la enfermedad. Lógicamente debe incluir un análisis de las condiciones socio-económicas que rodean al paciente, aspecto vital para evaluar los resultados de la terapéutica. Dosificación de anticonvulsivantes: Es sin dudas una de las investigaciones recientes de mayor importancia en el tratamiento de los Epilépticos al permitir conocer si las drogas administradas se encuentran en rango terapéutico y descartar, de acuerdo con la clínica, si estamos o no en presencia de una intoxicación medicamentosa o no control de las crisis. La más utilizada es la dosificación en suero. PRONOSTICO En general el mayor por ciento de los epilépticos se controlan con los medicamentos habituales. Existe un grupo que presenta epilepsia refractaria al tratamiento. Se han citado una serie de factores que predisponen a la resistencia:
CONDUCTA TERAPEUTICA Como habíamos señalado con anterioridad la mayor cantidad de epilépticos responden favorablemente a las drogas indicadas. Las orientaciones fundamentales son las siguientes: MEDIDAS GENERALES: Las limitaciones que se imponen al epiléptico son: no ingestión de bebidas alcohólicas, suspensión de medicamentos sin prescripción médica y la permanencia en lugares peligrosos para él o para otras personas. Se debe brindar información adecuada a la familia en cuanto a la enfermedad, tratamiento, reacciones adversas del mismo y pronóstico del paciente. TRATAMIENTO MEDICO: Las drogas antiepilépticas deben indicarse en el mismo momento en que se realice el diagnóstico clínico de la enfermedad sin necesidad de esperar ningún complementario. Debemos recordar que más de un 50 % de los pacientes con una primera crisis no la repite, por lo que hay que tener en cuenta algunos elementos de riesgo de repetición para imponer algún tratamiento, estos son:
Anticonvulsivantes: Los anticonvulsivantes según su mecanismo de acción pueden dividirse en: drogas antiepilépticas específicas y no específicas. Las primeras actúan modificando la conducción de iones a nivel de la membrana excitable, a éste grupo pertenecen las fenitoinas, carbamacepina y el valproato. Las no específicas (barbitúricos, benzodiacepinas) tienen efecto depresor sobre el SNC al relacionarse con la acción del ácido gammaaminobutírico. Estas drogas circulan en sangre en forma libre o combinada, siendo los elementos libres los que tienen acción terapéutica y la vida media de los mismos depende de la velocidad en que el medicamento se vaya liberando de la proteína a la cual está ligado. Existen algunas características específicas de los anticonvulsivos relacionadas con la edad. La disposición de las drogas en sangre dependen de tres factores fundamentales que son: la afinidad de las proteínas plasmáticas a unirse a ellas, el contenido de agua del cuerpo y el desarrollo de los biotransformadores hepáticos; por tanto en los pequeños es más fácil obtener cantidades terapéuticas en sangre que en el adulto; pero con una vida media más corta. Por último debemos recordar que en los niños el uso prolongado de algunos anticonvulsivos puede producir trastornos del metabolismo de los huesos, disfunciones hepáticas y modificación de los sistemas inmunitarios. Los principios generales para iniciar un tratamiento medicamentoso son: - La selección del medicamento debe estar acorde al tipo de crisis. - Debe comenzarse por la tercera parte de la dosis e ir aumentando cada dos o tres días hasta llegar a la dosis supuestamente terapéutica, se aconseja realizar en estos momentos dosificación del medicamento en suero. - Si el medicamento se encuentra en rangos terapéuticos y las crisis están controladas no debe realizarse ninguna variación. - Se persigue el control de las crisis con una sola droga (monoterapia), en caso de fallo de la primera debe ensayarse con otra droga previa comprobación de que los niveles de la primera en suero son terapéuticas. - El segundo medicamento se agregará y se irá aumentando gradualmente, como se señaló con anterioridad y al llegar a la dosis terapéutica se comienza a disminuir la primera droga, en pocas ocasiones se requiere más de un medicamento para el control de las crisis. - Cuando no existe control de las crisis y la dosificación es baja puede deberse a: a) Trastorno de la absorción del medicamento. b) Uso de otros medicamentos que interfieren entre sí. c) Metabolizador rápido. d) Administración incorrecta del medicamento. - En caso de dosificación en rango terapéutico o por encima del mismo debe descartarse: a) Intoxicación paradójica. b) Enfermedad progresiva. c) Medicamento no adecuado para el control de las crisis. No hay una droga antiepiléptica más eficaz que otra, su efectividad depende del tipo de crisis y del paciente al que se le va a administrar. No obstante en la actualidad se prefiere el uso de la carbamacepina por la menor cantidad de reacciones secundarias. Existen algunos tipos de epilepsia que requieren regímenes terapéuticas específicos. Cuando el paciente logra un control de los ataques queda por determinar el momento de supresión de la medicación. Hay autores que aconsejan comenzar la disminución lenta de los anticonvulsivantes a los dos años del control y otros recomiendan su retirada paulatina a los cuatro o cinco años de no presentarse manifestaciones clínicas. Esto será determinado por el médico de asistencia de acuerdo a las características de cada caso; se puede tener en cuenta un período menor de tiempo en los pacientes sin elementos de mal pronóstico, en ocasiones puede ser de utilidad el resultado del último EEG; algunos autores sugieren realizar un trazado largo e incluso con deprivación del sueño como ayuda para determinar conducta en condiciones específicas. En otras oportunidades, a pesar de la terapéutica medicamentosa, no se logra el control de los ataques y se convierte en una Epilepsia Refractaria (ER) al tratamiento, condición en la que debe analizarse la posibilidad de tratamiento quirúrgico. Por último nos referiremos a un esquema de tratamiento recomendado por Aicardi, según el tipo de Epilepsia, donde relaciona las drogas anticonvulsivas y las clasifica de primera o segunda línea acorde a la respuesta terapéutica. 1.- Crisis parciales y las tónico-clónicas generalizadas primaria o secundariamente:
- Drogas de 3ra línea: Mesantoina, etosuximida, bromuros. 2.- Ausencias, Epilepsia mioclónica juvenil, crisis atónicas o tónicas:
3.- Espasmos infantiles:
TRATAMIENTO QUIRURGICO El manejo quirúrgico de la epilepsia es una opción importante para los niños con ciertas crisis epilépticas resistentes al tratamiento. Aunque la cirugía ha sido en ocasiones pospuesta hasta la adolescencia o edad adulta los avances recientes han permitido una clasificación temprana de las crisis y la selección del caso quirúrgico. A partir de 1985-86 se ha promovido un nuevo interés en el tratamiento quirúrgico de la Epilepsia, lo que según Ojeman se debe a tres aspectos : 1.- La posibilidad de realizar EEG acoplados a cámaras de video. 2.- La posibilidad de monitorear en sangre las drogas antiepilépticas. 3.- Por los daños que se producen desde el punto de vista biológico, por el no control de las crisis; así como las repercusiones sobre la vida del enfermo desde el punto de vista sico-social. A lo cual nosotros añadimos los adelantos Científico-Técnicos que han facilitado el diagnóstico, la detección de focos; así como la cirugía con daño mínimo sobre el tejido sano circundante. El acoplamiento del EEG con cámara de video permite el diagnóstico clínico adecuado del tipo o tipos de crisis, así como su relación con un foco determinado cerebral, permitiendo por último excluir crisis no cerebrales. Vital ha sido la posibilidad del monitoreo de los niveles de las drogas anticonvulsivantes en sangre, al permitir conocer si la cantidad suministrada es la adecuada, pues puede suceder que a pesar del paciente estar recibiendo la dosis máxima del medicamento no se alcancen los niveles terapéuticos en sangre, ya sea por trastornos de la absorción, por interferencia de un medicamento con otro o por cualquier otro motivo. Permite igualmente descartar cuadros secundarios a intoxicaciones. Mucho se ha hablado de las consecuencias que tiene un ataque epiléptico sobre el paciente, efectos deletérios relacionados directamente con la frecuencia de las crisis. El no control conlleva a limitaciones desde el punto de vista sico-social; pero además está bien establecido, en la actualidad, el daño que sufre el individuo biológicamente, fundamentalmente a nivel cerebral, con deterioro y muertes neuronales. Por otro lado es conocido que algunas drogas antiepilepticas impiden un desarrollo adecuado del SNC. La mejoría en las técnicas imagenológicas (TAC, RMN, TEP), y en las técnicas electroencefalográficas entre otras han permitido detectar focos que antes pasaban inadvertidos, lo que unido a los adelantos en la cirugía posibilitan la resección de los mismos con el menor daño al tejido sano circundante. Un aspecto importante es delimitar la definición de Epilepsia Refractaria (ER) al tratamiento médico. Denominaremos como tal aquella que no responde al tratamiento por un período de tiempo que oscila entre uno o dos años según diferentes autores. En general el número de enfermos que se pueden incluir en éste grupo oscila entre el 16 y el 25 %; pero estas cifras se refieren a adultos siendo escasos los reportes en niños y los pocos artículos que se refieren a los menores de 15 años centran su atención a las edades puberales o prepuberales. Otra dificultad para conocer la incidencia real son los diferentes parámetros que tienen en cuenta los diversos autores, lo que hace los reportes muy disímiles y difíciles de comparar. El primer paso para denominar una Epilepsia como Refractaria es definir si el paciente puede catalogarse como tal y no se trata de un cuadro seudorefractario, el que puede ser debido a errores del médico o del paciente (Ver esquema).
El tratamiento puede ser fallido porque el paciente no lo cumpla adecuadamente, por un medio familiar no adecuado, por poca tolerancia a la droga, por ingestión de bebidas alcoholicas, drogas, existencia de factores precipitantes de las crisis, lógicamente en el caso de los niños la conducta y hábitos del medio familiar son esenciales. El médico puede equivocarse en el diagnóstico y en el tratamiento. Lo primero puede deberse a una clasificación inadecuada de las crisis, a interpretar como Epilepsia un cuadro que no lo sea, al no poner en evidencia factores precipitantes del cuadro y al no detectar una enfermedad progresiva. Al imponer la terapéutica puede seleccionar una droga que no actúe sobre el tipo de crisis del enfermo, la dosis puede ser muy baja, utilizar combinaciones que interfieran en la acción de los medicamentos. Por eso al enfrentarnos a una ER se recomiendan una serie de medidas antes de decidir el tratamiento operatorio, las más sobresalientes son las siguientes: 1.- Ingreso del enfermo para verificar que el tratamiento médico se cumple adecuadamente. 2.- Aumentar la dosis de la droga de primera línea que recibe. 3.- Cambio por otra de primera línea. 4.- Adicionar otra droga teniendo en cuenta el sinergismo entre ellas pues esto puede promover que las crisis se incrementen o que una de ellas alcance niveles de toxicidad.
5.- Adicionar una tercera droga de 1ra o 2da línea. 6.- Si todo falla volver a la droga de mejores resultados. La indicación quirúrgica de la Epilepsia debe basarse en las demandas individuales de cada paciente; pero en general los criterios recomendados en la actualidad son:
En los últimos años el tiempo de evolución de las crisis para considerar la Cirugía ha variado. Se plantea que hay enfermos en los que se conoce de antemano van a presentar una ER y por tanto en los mismos no vale la pena esperar, por otra parte la poca morbimortalidad de los procederes ha llevado a que los pacientes soliciten la cirugía con vistas a evitar las repercusiones que su Epilepsia tiene en su desarrollo sicosocial. En realidad las indicaciones anteriores son aplicables a los pacientes adultos y no se toman en cuenta a los niños que tienen características diferentes propias desde el punto de vista anatómico, fisiológico y clínico. Una característica fundamental es que el niño presenta un Cerebro en Desarrollo y esto le confiere al mismo una gran Neuroplasticidad. Es un hecho conocido que el hombre no utiliza toda su capacidad funcional cerebral, algunos plantean que hasta un 30-40% de las neuronas estan en "REPOSO" y por tanto estas células pueden potencialmente asumir las capacidades funcionantes de las lesionadas. El SNC es de las primeras estructuras que se forman en el período embrionario y quizás el último en madurar, estando su mayor actividad madurativa entre los dos y los siete años de edad, aunque se prolonga hasta los diez y para algunos hasta los catorce. ESTA ES LA ETAPA DE MAYOR NEUROPLASTICIDAD. Durante el desarrollo embriológico del tubo neural primitivo se forman la Vesículas Cerebrales, esbozo del futuro cerebro. Las mismas presentan una capa externa marginal y una interna germinal, siendo esta última la productora de neuronas (fundamentalmente en los seis primeros meses del embarazo) las que migran hacia la periferia y dan lugar a las capas de la corteza cerebral, las mas grandes se ubican en las capas profundas y las mas pequeñas en las superficiales. Pero en el transcurso de la vida fetal y primeros años de la vida las neuronas tienen que desarrollarse, es decir las ramificaciones dendríticas tienen que arborizarse, los axones se dirigen a sus "puntos diana" y precisan de la mielinización, además tiene que producirse la Sinaptogénesis, es decir la produción de las sinapsis, la que es mayor entre los dos y siete años de la vida. Todos estos factores son los determinantes de la gran Neuroplasticidad del cerebro del niño. Es indudable que la mayor capacidad de regeneración funcional está entre los dos y catorce años de edad y por tanto en este período se soporta una cirugía mas agresiva con buena recuperación funcional; pero en el caso del niño Epileptico ¿ afectan las crisis convulsivas el desarrollo normal del encéfalo ?. La respuesta debe ser afirmativa, pues la presencia de un foco epileptógeno produce las crisis y durante las mismas se producen trastornos metabólicos, fundamentalmente anoxia, y alteraciones eléctricas que impiden el desarrollo adecuado de las neuronas y pueden incrementar la lesión pre-existente. Por tanto es vital controlar la epilepsia en etapas tempranas de la vida para evitar se produsca un círculo vicioso como se aprecia en el esquema. Los resultados de la cirugía precoz en niños con ER parecen confirmar estos planteamientos.
Por tanto los protocolos de Tratamiento Quirúrgico de la Epilepsia por debajo de los catorce años deben tener en cuenta todo lo anterior y entonces el Retraso Mental o del Neurodesarrollo no son contraindicaciones y el tiempo de evolución de las crisis debe ser lo mas corto posible. La clínica en los niños es diferente y hay cuadros específicos que se conoce son rebeldes al tratamiento médico como el Síndrome de Lennox Gastau y otros que afectan un solo hemisferio, como la Encefalitis de Rasmussen, la Megaloencefalia, etc, que responden satisfactoriamente a la cirugía. Por último insistiremos en un aspecto. Al analizar la literatura sobre Cirugía de la Epilepsia en los niños se presenta un grave problema, la definición de niños, en unos pocos es hasta los 21 años, en la mayoría hasta los 18 y para otros, como nosotros es hasta los 14 años; pero además, lo que consideramos mas importante, no es lo mismo analizar un lactante, un preescolar, un escolar, un adolescente. La tendencia en los reportes ha sido diferir la cirugía hasta la edad prepuberal o puberal, lo que tiende a variar en la actualidad con vistas a aprovechar la Neuroplasticidad. Lo ideal en la el tratamiento quirúrgico de la epilepsia es poder localizar el foco de origen de las crisis con la consiguiente ablación del mismo; pero no siempre esto es posible. Se han propuesto diversos procederes operatorios: Resección parcial de un foco, lobectomía temporal, amigdolohipocampotomías, callosotomía, cirugía esterotáxica, resecciones corticales, estimulación cerebelosa y hemisferectomía, la estimulación o inhibición vagal, etc. Lo cierto es que en la actualidad predomina la cirugía encaminada a la resección del foco epileptógeno y la interrupción de vías. Los tres procederes que han brindado mejores resultados y que mas se usan en la actulidad son las Resecciones de Foco, la Hemisferectomía y La Callosotomía. Nos referiremos brevemente a estos. Resección de Focos La primera cirugía reseccional fue realizada el 25 de Mayo de 1886 por Sir Victor Horsley en un paciente joven que padecía una epilepsia focal, practicando una lobectomía temporal. La era moderna se inicia en 1940 en el Instituto Neurológico de Montreal, Canadá con Wilder Penfield, seguida posteriormente por grupos aislados, destacándose entre otros el de París; pero a partir de 1985-86 se reverdece el interés de la cirugía en éste campo y son numerosas las publicaciones al respecto. Los mejores resultados en la Cirugía de la Epilepsia se obtienen en los pacientes que presentan un FOCO EPILEPTOGENO único y bien localizado. El sitio donde se localiza con mayor frecuencia el mismo es en el lóbulo temporal, aunque en los niños predominan los extratemporales. Existen diversas "Escuelas" de como proceder ante la sospecha de un paciente con un foco temporal, nosotros trataremos de resumir lo mas aceptado. Generalmente los pacientes padecen de una Epilepsia Parcial Compleja y el primer paso es determinar la presencia o no del foco para lo cual se realizan los complementarios. El primero es un EEG que incluyen electrodos esfenoidales y nasales, es decir cerca de la posible zona epileptógena, lo que se complementa con el EEGC. La actividad que se registra en una sesión convencional de trabajo puede que no evidencie una crisis y este estudio interictal no siempre demuestra el foco o en su defecto muestra actividad en ambos temporales, yen estos casos se prefiere el registro eléctrico "crónico" que permite monitorizar un período de tiempo que puede oscilar entre 24-72 horas y así poder captar crisis en el EEG. Hay diversos métodos para lograr este objetivo. La Escuela de Santa Ana, en París introducen electrodos profundos por Cirugía Estereotáxica, dirigidos hacia la zona donde se supone esté el foco, otros colocan electrodos Epidurales a través de orificios de trepanos y hay quienes realizan una craniotomía y ubican los electrodos subdurales. La mayor adversidad de los registros crónicos son los riesgos de sepsis. Lo anterior se complementa con los estudios Imagenológicos. Por medio de la TAC y la RMN se han podido detectar pequeños tumores en la cara mesial del lóbulo temporal (astrocitomas, gangliogliomas y ganglioneuromas) y hamartomas, displasias cerebrales y quistes aracnoideos en menor cuantía. En otro grupo de enfermos se ha detectado esclerosis temporal mesial o Malformaciones Vasculares. Pero lo mas interesante estriba en que al analizar las piezas histológicamente se ha encontrado que un 50% de los pacientes presenta la Esclerosis de la cara mesial del temporal (gliosis del cuerno de Amon en el hipocampo y estructuras subyacentes) principalmente en aquellos que tenían el antecedente de da haber padecido convulsiones febriles prolongadas. En muchos de estos enfermos la imagenología fue normal y sólo con el perfeccionamiento de estas técnicas sa logrado un diagnóstico pre operatorio. Los PET y SPET demuestran la disminución del metabolismo cerebral a la glucosa o del flujo sanguíneo cerebral respectivamente en los períodos intercríticos o su aumento en las crisis. Un aspecto importante son los estudios dirigidos a determinar la dominancia del lado donde está situado el foco y para esto se utiliza el Test de Wada. Ante la presencia de un foco temporal la tendencia general ha sido la resección del lóbulo afecto, lógicamente el proceder difiere al tratarse o no del hemisferio dominante, por los trastornos funcionales que pueden derivarse de la cirugía. Operatoriamente las técnicas difieren de una escuela a otra, el grupo de Montreal, que trabaja fundamentalmente en adultos, preconiza realizar corticografía y operar con anestesia local para precisar tejido a resecar y áreas funcionantes, lo que no es posible en niños en cuyo caso seccionan el temporal a 4.5 cm de la punta del lóbulo en el lado dominante y hasta 6 cm en el otro lado. Yasargil utilizando la microcirugía realiza una amigdalohipocampotomía. La cirugía del foco temporal mejora alrededor del 90% de los enfermos. Un aspecto muy debatido ha sido la conducta a seguir ante la aparición de un foco extratemporal por la repercusión funcional que puede acarrear y los resultados del tratamiento; pero los resultados en niños operados precozmente son superiores que en los adultos. Goldring encontró una completa remisión o mejoría en la calidad de vida en el 63% de los menores de 15 años tratados con éste proceder. Por otro lado Morel y colaboradores presentan su experiencia en 20 años de trabajo realizando lo que ellos denominan sección subpial, resecando focos en áreas funcionantes sin deterioro de las mismas y buen control de las crisis. Ellos fundamentan su técnica planteando que la corteza tiene una organización funcional vertical y su proposición lo que persigue es seccionar las fibras horizontales que conectan estos grupos columnares para evitar la sincronía de las descargas neuronales. Sus resultados son alentadores con morbilidad mínima y control de las crisis. Las complicaciones de la resección focal incluyen cuadrantonopsia visual superior y disfasia transitoria. Sólo ocurrió una muerte de los 1126 pacientes operados en el Instituto Neurológico de Montreal. Tratamiento de las lesiones de MasaLas crisis convulsivas son una manifestación frecuente de las lesiones de masa, fundamentalmente cuando asientan en el lóbulo temporal. En ocasiones la actividad epiléptica no surge de la lesión de masa por si misma, sino del tejido circundante, por tanto la simple exéresis de la lesión puede no erradicar las crisis. La presencia de esta patología dual, o sea, la lesión ocupativa en asociación con esclerosis temporal mesial ha sido bien demostrada y se hace necesario extender la resección cortical para abolir la actividad epiléptica residual. Epilepsia asociada a Malformaciones Arteriovenosas (MAV)La hemorragia es el principal síntoma que se presenta en las MAV seguida de la epilepsia. Entre el 17 y el 40 % se presentan con crisis sin evidencias de sangramiento. Yeh y col. encontraron que la localización más frecuente de las MAV que se presentaron sólo con epilepsia fue el lóbulo temporal, seguida por los lóbulos frontal, parietal y occipital. La RM fue el estudio más sensible para diagnosticar malformaciones crípticas. Se demostró actividad epileptiforme en el tejido circundante a la malformación y además focos a distancia; la actividad electrica patológica mayor fue hallada en la superficie de la corteza próxima a la malformación, además se encontró actividad epileptiforme frecuentemente envolviendo las estructuras temporales mesiales tales como amígdala e hipocampo. Se debe realizar la exéresis de la malformación y posteriormente del foco epiléptico; se realiza lobectomía temporal anterior para remover un foco epileptógeno localizado en las porciones mesial y anterior del temporal solamente cuando la función temporal contralateral es normal. Los resultados del control de las crisis están en dependencia no sólo del tamaño de la malformación, también de la adecuada exéresis del foco, especialmente en aquellos pacientes con malformaciones medianas o pequeñas. Los principales mecanismos de la epilepsia son la isquemia cerebral focal como resultado del shunt A-V, la gliosis en el tejido circundante y el tejido cerebral atrófico que la rodea, especialmente en el lóbulo temporal. Los factores críticos para un tratamiento eficaz son la experiencia del cirujano, las condiciones del paciente, la anatomía de la malformación y un estudio EEG completo. CallosotomíaUna de las modalidades terapéuticas en el tratamiento de la ER es la interrupción de vías, fundamentalmente en aquellos enfermos que presentan múltiples focos epilepticos o en los que no es posible definir el mismo. El objetivo del proceder es "aislar" y/o evitar la propagación del fenómeno epileptico. En 1940 Von Wagenen y Herren realizan la primera sección del cuerpo calloso, basados en la observación clínica de que los pacientes con infartos y tumores que afectaban dicha estructura presentaban una marcada mejoría de sus crisis convulsivas. Operan 26 enfermos, seccionando y los resultados fueron satisfactorios en relación con la epilepsia; pero aparecieron otras complicaciones neurológicas que llevan al abandono del proceder. Es necesario destacar que en estas primeras operaciones, denominadas Comisurotomias, se seccionaba el cuerpo calloso en dos tiempos y en cuatro enfermos se incluyó uno de los fornix y en uno la comisura anterior. El seguimiento fue sólo de meses. En 1944 Akelaitis analiza los 10 primeros pacientes operados por Von Wagenen y asevera que proceder no tenía efecto sobre las funciones cognitivas. Coincidentemente Erikson, en 1940, demuestra la importancia del cuerpo calloso en la propagación interhemisférica de las crisis convulsivas, estimulando eléctricamente la corteza cerebral de 14 monos. Existían trabajos previos con resultados ambiguos, en perros, que llevaron a afirmar que las crisis se propagaban por vía corticotegmentaria, aunque Gozzano y Curtis, en 1936, reportan la eliminación de la generalización de crisis inducidas corticalmente en gatos y monos. En los años 50 y 60, en estudios con animales, se habla del poder facilitador o inhibidor del cuerpo calloso en el sincronismo de las crisis. En 1980, Musgrave y Gloor concluyen que es la vía es la vía fundamental sino exclusiva en el sincronismo bilateral en la descarga epileptica en gatos. En 1962 Bogen retoma el proceder y en los próximos 10 años realiza 15 Comisurotomías, seccionando todo el cuerpo calloso, comisura anterior, comisuras del hipocampo anterior y posterior, así como la masa intermedia. En 1975 reporta los resultados en 10 de ellos con buen control de las crisis; pero con un post-operatorio tormentoso. Al final de la serie solo secciona los dos tercios anteriores del cuerpo calloso y recomienda respetar el esplenium para evitar complicaciones neurológicas serias. En 1970 Luessenhop y colaboradores operan cuatro niños seccionando el cuerpo calloso completo y la comisura anterior; en tres de ellos uno de los fornix. Para ellos el proceder era una alternativa para la Hemisferectomía. Wilson, en 1982, reactiva el proceder utilizando el microscopio quirúrgico, interesando varias estructuras de la comisura media. En 1986, se realiza una Conferencia Internacional sobre el Tratamiento Quirúrgico de la Epilepsia, en la cual se coleccionan 120 pacientes operados en todo el mundo y se discuten aspectos importantes como técnica quirúrgica, indicaciones, extensión del proceder, buscando unificación de criterios. Se concluyó que lo ideal era seccionar en un primer tiempo los 2/3 anteriores del cuerpo calloso y completar la misma es un segundo tiempo, de ser necesario. Se decide denominar al proceder Callosotomía. El Cuerpo Calloso mide como promedio de 7 a 9 centímetros en sentido anteroposterior. Entre los años 40 y 50 se consideraba que su función esencial era mecánica. En la década del 60, estudios en animales demuestran que por esta estructura se producen conecciones interhemisféricas. Se comprobó que al seccionar el mismo, las tareas aprendidas por un hemisferio no eran compartidas por el otro. En el grupo de animales con la estructura intacta no ocurría. Estudios en monos evidencian que las fibras de asociación hemisféricas guardan un orden topográfico específico, la mitad anterior entrelaza ambos lóbulos frontales y la posterior en sentido rostro caudal une los lóbulos parietal, temporal y occipital. La Callosotomía está indicada en pacientes con una epilepsia de origen multifocal o en aquellas en que no se evidencia un foco preciso, pero predominan las crisis generalizadas, atónicas, clónicas, mioclónicas y crisis focales secundariamente generalizadas. Las investigaciones que se realizan en los pacientes que se evalúan para realizar la Callosotomía son: EEG tanto cuantitativos como cualitativos, que permiten evidenciar la presencia de focos epileptógenos y como se propagan los mismos através del cuerpo calloso. La TAC y la RMN excluyen lesiones orgánicas, que generalmente no existen, así como medir la longitud del cuerpo calloso. Los PET y SPECT añaden mas datos al estudio de los enfermos pero no son determinantes. En algunos centros realizan Angiografía Cerebral para apreciar el drenaje venoso al seno longitudinal superior y que sirva de guía en el momento del acto operatorio, en ocasiones en la misma investigación se realiza el Test del Amital Sódico, para determinar dominancia cerebral Mucho se ha discutido de las consecuencias que pudiera tener sobre el enfermo la ablación del cuerpo calloso desde el punto de vista neurofisiológico en los niños, sin embargo la experiencia acumulada parece demostrar que el cerebro inmaduro responde adecuadamente, quizás por la creación o activación de otras vías de conección. HemiferectomíaLa primera fue realizada por Mckenzie en 1938. En 1950 Krynaw la recomienda en niños con epilepsia intratable, atrofia hemisférica y hemiplejia infantil. La remoción de un hemisferio cerebral es un método probado para la epilepsia parcial intratable en pacientes jóvenes con hemiplejia y hemianopsia. La mayoría de las lesiones hemisféricas son adquiridas intraútero o en el período postnatal inmediato; el criterio para realizarla es, por lo tanto, frecuentemente determinado en edades tempranas y la cirugía realizada antes de finalizar la primera década de la vida. Estudios realizados en niños han demostrado que todos permanecen libres de crisis y el estado psico-social y la conducta también han mejorado. La espasticidad aumenta en el período postoperatorio inmediato pero se resuelve con el tiempo y muestran mejoría a largo plazo de la función motora. Ningún paciente empeoró su estado cognoscitivo. A pesar de los excelentes resultados en el control de las crisis fue necesario abandonar prácticamente el proceder por las complicaciones post operatorias inmediatas y a largo plazo, las que aparecían en el 35% de los casos. De las inmediatas la más prominente era el sangramiento operatorio y los efectos producidos por el gran espacio muerto remanente y a largo plazo se reportaron muertes por hemosiderosis resultante de sangramientos repetidos dentro de la cavidad creada por tracción del pedículo vascular, la ependimitis granular produce cierre del sistema ventricular e hidrocefalia. Rasmussen modifica la técnica quirúrgica realizándo una hemisferectomía funcional, dejando intactos los polos frontal y occipital y la corteza insular, pero desconectando funcionalmente cada una y con el hemisferio contralateral. Obteniendo idénticos resultados que con la técnica inicial, lo que ha hecho que algunos autores la retomen, aunque la mayoría plantea que en estos casos la callosotomía ofrece idénticos resultados. La importancia da la Hemisferectomía está dada no sólo en el control de las crisis, sino que no afecta al niño desde el punto de vista intelectual ni del lenguaje e incluso hay mejoría posterior en todas las esferas. No comentaremos el resto de los procederes; pero sí señalaremos que se está trabajando en la posibilidad de injertar tejido productores de ácido ganmaaminobutírico dentro de las cavidades ventriculares con vistas al control de la Epilepsia; pero hasta ahora sólo se ha realizado en animales y los resultados están por demostrar.
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Si desea contactar directamente a los autores , hágalo por email a: goyo@infomed.sld.cu |
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