Autores: Júlia Saura, David Ezpeleta, Ignacio Martínez Berniz, Inma Bonaventura, Carlos                       Traid*, Oriol de Solà-Morales**, Miquel Aguilar.

                    Servicios de Neurología, *Radiodiagnóstico y **Medicina Interna.

Institución: Hospital "Mútua de Terrassa", Terrassa, Barcelona. España.

Email: jubach@sumi.es

Resumen      Presentación de los Casos      Discusión y Conclusiones

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RESUMEN

La disección arterial cérvico-craneal (DACC) es una causa poco frecuente de isquemia cerebral que suele afectar a pacientes jóvenes. Se presentan cuatro casos de DACC, interesantes por las manifestaciones clínicas y la edad de aparición. Tres hombres y una mujer, con edades entre los 39 y 77 años. En dos de los pacientes existió un probable mecanismo desencadenante (hiperextensión cervical y vómitos). El caso 1 presentó isquemia retiniana transitoria bilateral en dos tiempos y síndrome de Horner unilateral, demostrándose una displasia fibromuscular carotídea bilateral. El caso 2, poco después de permanecer en hiperextensión cervical, presentó durante dos semanas dolor laterocervical seguido de un infarto pontobulbar izquierdo. El caso 3 es un paciente que tras vómitos reiterados tuvo, a las dos horas, un infarto fronto-temporal izquierdo profundo. El caso 4 es un varón de 77 años que presentó de forma brusca una paresia aislada de los pares craneales XI y XII izquierdos por compresión de un pseudoaneurisma carotídeo ipsilateral a nivel de la base craneal. Uno de los casos se diagnosticó por RM y los otros 3 mediante angio-RM con angiografía confirmatoria. Se llama la atención acerca de la variabilidad clínica en la forma de presentación de la DACC. Se destaca la utilidad de los métodos de neuroimagen no invasivos en el diagnóstico de esta enfermedad.

INTRODUCCION

La disección arterial cérvico-craneal (DACC) se produce cuando la sangre penetra entre las capas de la pared arterial produciendo un hematoma intramural que actúa estenosando la luz del vaso y pudiendo causar una dilatación aneurismática (pseudoaneurisma disecante). La hemorragia se sitúa en la zona subintimal, entre la capa media y la íntima, produciendo una estenosis luminal. El hematoma resultante puede producir un pseudoaneurisma a dicho nivel.

La DACC suele ser una causa poco frecuente de isquemia cerebral en adultos jóvenes, ya sea desencadenada por traumatismos cervicales o de aparición espontánea. Aunque habitualmente acontece en arterias sanas, hay casos secundarios a enfermedades que producen una alteración de la pared arterial facilitando la aparición de la disección, como la displasia fibromuscular (presente en un 15% de las disecciones arteriales de carótida), las placas de ateroma, la enfermedad de Ehlers Danlos y la de Marfan, entre otras.

Puede afectar a vasos intra y extracraneales. Se suele manifestar como ictus isquémico o por la compresión de la arteria disecada (pseudoaneurisma disecante) sobre los tejidos vecinos, aunque también puede cursar sin déficit neurológicos. Una forma de presentación poco frecuente es la hemorragia subaracnoidea, que se produce cuando la disección progresa hasta la adventicia del vaso y se permite el paso de la sangre al espacio subaracnoideo.

Aunque la DACC es una causa poco frecuente de ictus isquémico en pacientes de edad avanzada, creemos que la actual disponibilidad de métodos diagnósticos no invasivos puede contribuir a que esta enfermedad se diagnostique con más frecuencia y fuera del contexto típico. Cuando la clínica es compatible, inicialmente, la tomografía computadorizada (TC) y la resonancia magnética (RM) cerebrales son útiles para descartar otras causas de déficit focal neurológico ictal. La RM puede ponernos sobre la pista de una DACC (imágenes de doble luz arterial). La confirmación se realiza por arteriografía (angio-RM o arteriografía digital selectiva) y, de forma indirecta, por Eco-doppler de troncos supra-aórticos, que suele mostrar una ausencia de flujo carotídeo sin evidencia de ateroma o incluso una doble luz en el vaso. En ocasiones, la angio-RM puede ser más útil que la arteriografía, debido a su capacidad para visualizar la hemorragia intramural en la pared arterial. La sensibilidad de los estudios mediante RM y angio-RM se ha demostrado que es globalmente mayor (88%) si se usa la técnica de 3D-TOF. La hemorragia intramural puede detectarse en las secuencias T1-spin-echo con saturación grasa, y los colgajos intimales y la estenosis de la luz pueden visualizarse mediante angio-RM 3D-TOF y PC (1).

El tratamiento consiste en la anticoagulación inicial con posteriores controles clínicos y de neuroimagen, para determinar el momento de la recanalización y de retirada de la anticoagulación. Menos de un 2% de los pacientes presentan isquemia recurrente al año del alta.

PRESENTACION DE LOS CASOS

Se han revisado cuatro casos de DACC diagnosticados en el Servicio de Neurología del Hospital "Mútua de Terrassa", tres hombres y una mujer con edades comprendidas entre los 39 y 56 años (tres pacientes) y 77 años (un paciente).

Caso 1

Paciente varón de 44 años de edad, sin hábitos tóxicos ni factores de riesgo vascular. Intervenido de angioma renal. Tres semanas antes de su ingreso notó una sensación momentánea de mareo y, de inmediato, apareció una alteración visual monocular derecha consistente en deslumbramiento en forma de mancha circular translúcida amarillenta con puntos brillantes durante aproximadamente 30 minutos que respetaba la visión periférica. A las dos semanas se repitió un cuadro similar, pero, esta vez, se afectó la visión del ojo izquierdo. Tras ceder en unos 30 minutos la alteración visual monocular izquierda, notó un dolorimiento cervical que aumentaba al girar el cuello, apreciando un sonido pulsátil en la zona occipital durante otra media hora. El dolorimiento cervical perduró durante 24 horas, apareciendo ptosis izquierda con miosis. Visitado ambulatoriamente se observó como único dato semiológico ptosis izquierda con miosis y enoftalmos (síndrome de Horner).

Se realizaron las siguientes pruebas complementarias:

• Radiografía de tórax, ECG y analítica general: normales.
• TC craneal: normal.
• Eco-doppler de TSA: hipoplasia de la arteria vertebral derecha, ejes carotideos con bifurcación en situación cervical alta, con luz permeable pero reducida, de aproximadamente 4 mm en ambos lados. En el lado izquierdo imagen hipoecogénica por detrás de la luz arterial visible compatible con imagen de trombosis (estenosis 60%). Sospecha ecográfica de displasia fibromuscular con posible disección carotídea izquierda.
• RM cerebral y angio-RM: confirman el hallazgo ecotomográfico.
• Arteriografía selectiva arterial de TSA y carótidas: dilatación del bulbo carotídeo derecho con estenosis arrosariada en su porción postbulbar y dilatación postestenótica con presencia de una línea de disección en dicha dilatación. La carótida interna izquierda muestra irregularidades parietales en cuentas de rosario en su porción postbulbar y una dilatación postestenótica con línea de disección. Buena permeabilidad de las ramas intracraneales de ambas carótidas. Las arterias cerebrales anteriores se opacifican por la arteria carótida izquierda vía arteria comunicante anterior. Opacificación de la arteria cerebral posterior derecha por la arteria carótida interna.

Con tratamiento antiagregante plaquetar (AAS 300 mg diarios), ha permanecido asintomático hasta el momento (4 meses de seguimiento).

Figura 1

Angio-RM; típica imagen de displasia fibromuscular en ambas carótidas.

Figura 2

Angiografía convencional que confirma los hallazgos ecotomográficos y por Angio-RM.

Figura 3

Eco-doppler de la CII; imagen hipoecogénica por detrás de la luz arterial

compatible con trombosis intraluminal.

Figura 4

Eco-doppler de la CII; a la izquierda la imagen espectral.

Caso 2

Mujer de 39 años de edad, sin hábitos tóxicos ni factores de riesgo vascular. Antecedentes de mastopatía fibroquística. Veinte días antes de su ingreso se realizó una punción de un quiste mamario, examen que se efectuó en decúbito supino manteniendo la cabeza apoyada en extensión sobre sus manos. A las 12 horas aquejó dolor en la región cérvico-occipital, continuo en su inicio, con irradiación omálgica derecha y posteriormente hacia la izquierda. Ingresa tras despertar, de madrugada, con sensación de mareo, con náuseas e inestabilidad. Paralelamente, nota sensación parestésica en hemicuerpo izquierdo, alcanzando la hemifacies inferior y el pabellón auricular.

Asistida en el Servicio de Urgencias presenta tendencia a mantener desviada la mirada hacia la izquierda, ocasionalmente desconjugada, nistagmo en posición primaria y en las miradas extremas, motilidad ocular intrínseca normal (miosis reactiva), asimetría facial (surco nasogeniano derecho mayor que el izquierdo), desviación de la lengua hacia la izquierda al protruirla, dudoso déficit motor segmentario, hipoestesia termoalgésica derecha, alteración sensitiva propioceptiva en el hemicuerpo izquierdo, ataxia apendicular izquierda, con laterodesviación izquierda en la sedestación, siendo imposible la bipedestación. TA de 150/110 mm Hg, con controles posteriores normales. Auscultación cardiaca normal. Ausencia de soplos en la auscultación cervical. Resto de la exploración general normal.

Se realizaron las siguientes pruebas complementarias:

• Radiografía de tórax, ECG, TC craneal y analítica general: normales.
• Eco-doppler de TSA: notable disminución de flujo en ambas arterias vertebrales.
• RM-Angio-RM (PC 2D, TOF 3D): área de hiperintensidad de señal en T2 en la mitad posterior izquierda del bulbo. Doble luz en el segmento V2 de la arteria vertebral izquierda en 3-4 cm de trayecto; aumento de señal T1-T2 en el segmento V4 de la arteria vertebral en el estudio estándar, con imagen de flujo en la angio-RM (posible enlentecimiento del flujo sin descartarse trombosis). En la unión del tercio medio y el superior del tronco basilar alteración de la señal de flujo (flujo lento y/o trombosis).

A su ingreso se establece el diagnóstico clínico de disección de la arteria vertebral izquierda y se inicia tratamiento anticoagulante tras la confirmación con estudio por neuroimagen. La exploración física actual es la siguiente: alteración de la sensibilidad termoalgésica unilateral derecha sin afectación facial (con algia hemifacial izquierda ocasional), persistiendo leves parestesias en la extremidad superior derecha con alteración de las sensibilidades propioceptiva y táctil fina, trastorno oculomotor con movimientos oscilatorios rápidos en posición primaria, diplopia y nistagmo horizonto-rotatorio antihorario en la mirada extrema hacia la izquierda, movimientos oscilatorios rápidos en la mirada extrema hacia la derecha y mejoría de la ataxia izquierda. Durante las primeras semanas de estancia padeció un intenso hipo que se atenuó con clonazepan y clorpromazina.

• Angio-RM (PC 2D, TOF 2D, 3D y Motsa) nuevo estudio al mes: recuperación del calibre del segmento V2 de la vertebral izquierda, con mejoría de la imagen de disección. Tronco basilar normal y resto del árbol arterial normal.

Finalmente, se suspende el tratamiento anticoagulante dicumarínico y se inicia antiagregación plaquetaria (AAS 300 mg diarios), siguiendo tratamiento rehabilitador y controles ambulatorios, sin presentar incidencias tras 6 meses de seguimiento.

Figura 1

RM (T2); corte axial (detalle coronal en el ángulo inferior derecho); hiperintensidad bulbar lateroposterior izquierda por infarto en territorio de la PICA.

Figura 2

RM (T1); corte axial; hiperseñal anormal en el segmento V4 de la arteria vertebral izquierda.

Figura 3

Angio-RM; imagen de doble luz, alteración de la señal y enlentecimiento

del flujo en gran parte de la  arteria vertebral izquierda, sin poderse descartar trombosis.

Caso 3

Varón de 56 años de edad, sin hábitos tóxicos. Antecedentes de cefalea durante los fines de semana de años de evolución. Ingresó en el Hospital "Mútua de Terrassa" el año 1992 tras un cuadro súbito, en su lugar de trabajo, de déficit parético derecho. El día anterior el paciente cometió una transgresión alimentaria (banquete de boda), desarrollando durante la noche un cuadro de náuseas y vómitos repetidos. Pese a no encontrarse bien acudió a su trabajo, donde sufre el ictus. No tuvo cefalea ni otros síntomas.

A su ingreso en el Servicio de Urgencias el paciente presenta: afasia global con mutismo, desviación conjugada oculocefálica hacia la izquierda, hemianopsia homónima derecha, hemihipoalgesia derecha, hemiplejía derecha proporcionada con hipertonía derecha de predominio crural, hiperreflexia y signo de Babinski derechos. Auscultación cardiaca: soplo en foco mitral 2/6. Auscultación respiratoria, cervical y palpación abdominal: normales.

Se realizaron las siguientes pruebas complementarias:

• Radiografía de tórax, ECG y analítica general: normales.
• TC craneal: discreta hipodensidad frontotemporal izquierda profunda.
• TC craneal (a los 13 días): lesión heterogénea, hipodensa con zonas hiperdensas, con afectación de cápsula interna, centro semioval y núcleo lenticular izquierdos, con extensión basal hacia el lóbulo temporal, compatible con un infarto hemorrágico.
• Doppler de TSA: estenosis marcada de la arteria carótida interna izquierda, con anulación del flujo de la angular izquierda al comprimir la carótida primitiva derecha.
• Ecocardiograma: normal.
• RM cerebral y Angio-RM: troncos supra-aórticos de aspecto tortuoso. Estenosis de carótida interna izquierda a partir de 2 cm de la bifurcación, más acusada en su último segmento. Falsa luz paralela en el extremo craneal del segmento cervical (hematoma pericarotídeo). Sifón carotídeo permeable aunque de menor calibre que el del lado derecho. En proyecciones axiales, el hematoma pericarotídeo llega hasta la entrada en el canal carotídeo, sin poderse descartar un aneurisma parietal con alteración del flujo en su interior.
• Angiografía: confirma los datos previos evidenciándose un aneurisma en la topografía citada.

El paciente recibió tratamiento antiagregante plaquetario (AAS 500 mg diarios).

• RM cerebral y Angio-RM de control (al año): luz de la arteria carótida izquierda de menor tamaño que la derecha, con dilatación segmentaria en su porción distal antes de entrar en el canal carotídeo. Existe un engrosamiento de la pared, discretamente hiperintensa, por debajo de la dilatación, con una imagen hipointensa semilunar posterolateral izquierda compatible con disección crónica con pseudoaneurisma de la arteria carótida interna izquierda.

Tras 6 años de seguimiento persiste una hemiparesia espástica derecha con marcha en segador. La afasia ha mejorado parcialmente, con una buena recuperación de la capacidad lectora.

Figura 1

RM (T2); hematoma pericarotídeo izquierdo.

Figura 2

RM (T1); hematoma pericarotídeo izquierdo.

Figura 3

Angiografía convencional; tronco carotídeo izquierdo; estenosis de CII postbulbar que se va afilando progresivamente; obsérvese la dilatación aneurismática distal.

Caso 4

Paciente varón de 77 años que consulta por desviación lingual. Fumador de 5 cigarrillos al día hasta hace 10 años. Hipertensión arterial. Prurito crónico en tobillos y manos, tratado con antihistamínicos de forma ocasional. Diabetes Mellitus tipo II controlada con dieta. Consulta por desviación lingual hacia la izquierda de 3 días de evolución que se acompaña de disfagia, de curso progresivo, sin cefalea ni otros síntomas.

Exploración física al ingreso: TA de 170/100 mm Hg, FC de 68 lpm y Tª de 36 ºC. Ausencia de signos meníngeos. Disartria y voz nasal. Paresia de los nervios craneales XI y XII izquierdos, con desviación de la úvula hacia la derecha. Fuerza, coordinación, reflejos miotáticos y sensibilidades normales. No se auscultan soplos cervicales.

Se realizaron las siguientes pruebas complementarias:

• Analítica general: parámetros normales a excepción de glucemia (156 mg/dL) y creatinina (1,3 mg/dL).
• ECG: ritmo sinusal, con bloqueo de rama derecha.
• Radiografía de tórax: granuloma calcificado en la base izquierda y elongación aórtica.
• TC craneal: leucoaraiosis con discreta atrofia córtico-subcortical.
• RM cerebral: imagen compatible con disección de la arteria carótida izquierda a nivel extracraneal distal, en base de cráneo, con colección hemática subaguda en la pared arterial que produce una dilatación pseudoaneurismática.

El déficit neurológico mejoró discretamente, persistiendo una paresia parcial del XI par craneal izquierdo y estabilizándose el déficit del XII. Se indicó tratamiento antiagregante y, tras 6 meses de seguimiento, no ha presentado ninguna incidencia.

Figura 1

RM (T2); corte axial; disección de la arteria carótida interna extracraneal distal con imagen de semiluna y colección hemática subaguda en la pared arterial con formación de un pseudoaneurisma.

Figura 2

RM (T2); corte coronal del pseudoaneurisma.

Figura 3

RM (T1); corte sagital.

DISCUSION Y CONCLUSIONES

La DACC es una causa poco frecuente de enfermedad cerebrovascular, cuya incidencia aumenta al estudiar series de infarto cerebral en pacientes jóvenes. Globalmente, representa aproximadamente el 1% de los casos de isquemia cerebral. Un 70% de los pacientes con DACC de la arteria carótida cervical tienen entre 35 y 50 años, con una media de 44 años (2). Queremos destacar varias de las peculiaridades clínicas de nuestros casos.

Caso 1. Se presentó con síntomas visuales monoculares transitorios bilaterales de forma alterna asociados a un síndrome de Horner unilateral, detectándose en los estudios de neuroimagen una displasia fibromuscular carotídea bilateral. En la literatura hay ejemplos de este modo de presentación, llegándose a la conclusión de que la isquemia del nervio óptico puede ser un signo precoz de disección arterial carotídea, debiéndose sospechar esta última en caso de presentación en paciente joven asociada a dolor, síndrome de Horner y déficit neurológico sugestivo de isquemia transitoria hemisférica (3).

Caso 2. Poco después de permanecer en hiperextensión cervical presentó durante dos semanas dolor laterocervical, seguido de un infarto pontobulbar izquierdo. Destacamos la presentación retardada del déficit neurológico (15 días), que también está documentada en otras revisiones (4). En este caso, el mecanismo desencadenante ha sido curioso, una hiperextensión cervical durante una maniobra diagnóstica que se practica con gran frecuencia (punción mamaria) de la que no nos consta la aparición de complicaciones de este tipo. No hubo otro modo de traumatismo cervical previo ni se pudo documentar una enfermedad arterial de base por técnicas de neuroimagen.

Caso 3. El mecanismo desencadenante de la DACC en este paciente parece que fue un cuadro de vómitos reiterados, seguido a las dos horas de un infarto frontotemporal izquierdo profundo. También hubo un intervalo libre de síntomas, aunque limitado a unas horas, lapso de tiempo más típico de la DACC. La falta de cefalea asociada, la presentación brusca de la sintomatología y la ausencia de otros signos característicos, como el síndrome de Horner, nos hacen destacar la importancia de la historia clínica en busca de factores desencadenantes y el valor de la neuroimagen en los pacientes que presentan una isquemia cerebral sin factores de riesgo vascular.

Caso 4. Este varón de 77 años presentó de forma brusca una paresia unilateral de los pares craneales XI y XII izquierdos sin otros déficit asociados. La causa fue la compresión producida por un pseudoaneurisma disecante de carótida localizado en la base del cráneo. La edad del paciente y los antecedentes de hipertensión arterial nos hacen suponer una ateromatosis de la arteria carótida cervical subyacente a la DACC. Clínicamente la forma de presentación es interesante, ya que no se debe a una lesión isquémica, sino a la compresión de pares craneales por la dilatación aneurismática situada en la base del cráneo. La RM ha sido suficiente para diagnosticar el caso debido a su imagen característica.

La DACC, intra o extracraneal, puede manifestarse de variadas formas clínicas. El diagnóstico de DACC como causa de ECV se realiza con poca frecuencia, debido a la baja incidencia de esta enfermedad en la franja etaria que habitualmente presenta ECV y, también, por la menor accesibilidad a los métodos de diagnóstico vascular invasivos necesarios hasta hace poco para su diagnóstico. Sin duda, la actual disponibilidad y el perfeccionamiento de las técnicas de diagnóstico vascular no invasivas, como la angio-RM, facilitará el reconocimiento de la DACC.

En conclusión, llamamos la atención sobre la variabilidad clínica en la forma de presentación de la DACC y los múltiples mecanismos desencadenantes que pueden estar implicados. Así mismo, destacamos la ayuda de los métodos de neuroimagen no invasivos en el diagnóstico de esta enfermedad.

BIBLIOGRAFIA

1. Keller E, Flacke S, Gieseke J, Sommer T, Brechtelsbauer D, Gass S, Pauleit D, Textor J, Schild HH. [Craniocervical dissections: study strategies in MR imaging and MR angiography]. Rofo Fortschrgeb Rongenstr Neuen Bildgeb Verfahr 1997; 167: 565-571. (Medline)

2. Saber JL, Easton JD, Hart RG. Dissections and trauma of cervicocerebral arteries. In: Barnett JM, Mohr JP, Stein Bernett M, Yatsu Frank M eds. Stroke: Pathophysiology, Diagnosis and Management. 2nd ed. Churchill Livingstone Inc; 1992: 671-688.

3. Biousse V, Schaison M, Toubul PJ, D'Anglejan-Chatillon J, Bousser MG. Ischemic optic neuropathy associated with internal carotid artery dissection. Arch Neurol 1998; 55: 715-719.

4. Showalter W, Esekiogwu V, Newton KI, Henderson SO. Vertebral artery dissection. Acad Emerg Med 1997; 4: 991-995.

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