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GLIOMATOSIS CEREBRI. RM, SPECT Y ESTUDIO PATOLÓGICO.

 

Autores: J. Porta Etessam;  DA Pérez Martínez;  A Berbel;  A Martínez;  S J Balsalobre                       Aznar*; S. Madero**;  A. Ramos***

Institución: Servicios de Neurología, *Medicina Interna, **Anatomía patológica y ***Radiología                              HOSPITAL UNIVERSITARIO “12 DE OCTUBRE”. AVDA. DE ANDALUCÍA Km                              5,400, 28041 MADRID.

Email:mporta@caminos.recol.es


Resumen      Introducción      Presentación      Imágenes

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RESUMEN

La gliomatosis cerebrii es una forma infrecuente de glioma difuso que afecta al sistema nervioso central. Presentamos a una paciente que debutó con amenorrea, hiperfagia y deterioro en la memoria inmediata, que presentó tanto en la IRM como en el SPECT una afectación bitemporal excepcional. Mujer de 40 años sin antecedentes personales de interés que comenzó dos meses antes del ingreso con amenorrea, hiperfagia y alteración progresiva de la memoria de retención. En la exploración destaca la alteración de la memoria retención, inhibición, alexitimia e hipoprosexia, estando el resto dentro de la normalidad. Se practica bioquímica, sistemático de sangre, punción lumbar (x2), ác. Lactico, pirúvico, calcemia, calciuria, vit. D, ECA, biopsia yeyunal, TC craneal, hormonas hipofisarias, patergia, eco transvaginal, TC toracoabdominal, determinación de anti-Hu, g-grafía de galio, siendo todas ellas normales. RM craneal con hiperintensidad bitemporal sin efecto masa en T2. No captación de gadolinio. SPECT con aumento de la emisión en ambos lóbulos temporales.Se realiza biopsia temporal compatible con tumor de estirpe glial. La gliomatosis cerebrii es uno de los procesos a introducir en el diagnóstico diferencial ante pacientes con deterioro cognitivo progresivo, aún sin focalidad ni signos de hipertensión intracraneal.

PALABRAS CLAVE: Gliomatosis cerebri, trastornos mnésicos, diagnóstico, patología.


INTRODUCCION

La gliomatosis cerebri es una forma infrecuente de glioma difuso que infiltra el sistema nervioso central sin alterar de manera importante su estructura (1, 2) Presesntamos un caso de gliomatosis cerebri que debutó con trastornos mnésicos y en la evolución presentó alucinaciones visuales con RM, SPECT y resultados de la biopsia cerebral.


PRESENTACION DEL CASO

Mujer de 40 años cin AP ni AF de interés. Que en mayo de 1996 comienza con cansancio, decaímiento y dismnesias. En julio se casa, viaje de novios en sudamérica, no presentando picaduras de animales ni consumo de alimentos no procesados, no signos de toxiinfección, no consumo de tóxicos ni baño en aguas estancadas. En agosto sufre claro empeoramiento aparece: Abulia, lentitud, amenorrea e hiperfagia que la lleva a ganar 7 kg de peso. Se estudia en consultas de MI en nuestro hospital donde se reaiza test de embarazo (x2), ecografía transvaginal, VIH y lues, hormonas tiroideas y prolactina todos ellos negativos o normales. Es valorada en nuestras consultas con EEG, TC, punción lumbar (EEF IgG índice 0,5), todo normal. Ante el deterioro marcado de la paciente se decide ingreso 30 IX 96. En la exploración inicial destaca: Funciones corticales: Consciente, orientada, colaboradora con importante bradipsíquia, capacida de abstracción, calculo y mnésica dentro de la normalidad. No trastornos en los pares craneales, motores, sensitivos, en la coordinación ni deambulación Pruebas complementarias: RM: hiperintensidad en T2 en ambos hipocampos, tálamos y GGBB (Figuras 1 - 5). Dax, SS, coagulación, serología lues, borrlia, brucella, Ca sangre (10,5) y orina, EEG, TC toracoabdominal y ECA normales.

Evolución hospitalaria. Deterioro progesivo, más apatía, abulia, menos iniciativa y poliopsia. Introduce elementos casuales dentro de sus vivencias. Exporación: general normal. Exploración neurológica aparece nistagmus horizontorrotatorio izdo, movimientos de flexoextensión de la muñeca espontáneos que la enferma inhibe voluntariamente. Alteración de las pruebas frontales, Romberg izdo, facial central izdo, lentitud de la musculatura bulbar. Pruebas complementarias. Anti-Hu en suero y líquido, ac. Lactico y pirúvico, biopsia de yeyuno, frotis con inducción de acantocitos, Cu, cerloplasmina, cupruria, perfil vasculitis, gammagrafía ósea, nueva punción lumbar, EEG dentro de la normalidad. SPECT (Figuras 6 - 8) hiperperfusión de ambos lóbulos temporales mediales, tálamos y GGBB. Con el diagnóstico diferencial de gliomaotisis cerebri, menos probables: encefalitis límbica o Whipple cerebral se practica biosia cerebral que confirma el diagnóstico de Gliomatoisis (Figuras 9 - 15)


IMAGENES

Figura   1


 

Figura  2


 

Figura 3


 

Figura 4


 

Figura 5

Figuras 1-5

Imágenes en RM donde se observa una afectación múltiple cerebral que se manifiestan hiperintensas en secuencias con TR largo e hipointensas en las ponderadas en T1. Existe una ténue captación difusa tras la infusión de doble dosis de contraste paramagnético. Las lesiones son bilaterales y casi simétricas en ambos lóbulos temporales y se extienden por la substacia blanca periventricular, tronco, protuberancia y bulbo.

 

 

Figura 6


 

Figura 7


 

Figura 8

Figuras 6 - 8

SPECT con HMPAO Tc99m Se observa intensa hiperactividad bilateral de los núcleos de la base y disminución de la misma en los hemisferios cerebrales.

 

 

Figura 9

Imagen con aumento intermedio de substancia gris que demuestra un discreto aumento de la densidad celular

 

Figura 10

Detalle aumentado de la figura 9 donde se observan células con núcleos atípicos, citoplasma escaso. También observamos estructuras secundarias: satelitosis neuronal.

 

Figura 11

Se observan células con atipias importantes, multinucleación.

 

Figura 12

Detalle de célula tumoral intensamente atípica.

 

Figura 13

Se observan neuronas y células tumorales con mitosis.

 

Figura 14


Detalle de células tumorales con mitosis.

 

Figura 15


Astrocito atípico


DISCUSION Y CONCLUSIONES

La gliomatosis cerebri es una forma infrecuente de neoplasia glial con dificultades para realizar el diagnótico antemorten (3). Histológicamente presenta astrocitos con distintos grados de polimorfismo. La afectación del sistema nervioso central es difusa afectando a ambos hemisferios, tronco, cerebelo e incluso la médula espinal.

La incidencia es máxima en la tercera y cuarta década de la vida. Clínicamente incluye trastornos en las funciones corticales, cambios en la personalidad, crisis y signos de hipertensión intracraneal (4). Durante el curso de la enfermedad pueden aparecer signos focales. El LCR suele ser normal (1).

Los estudio de neuroimagen infravaloran la extención de la afectación. La angiografía puede demostrar una masa avascular. El TC suele ser normal. En la RM se pueden demostrar una pérdida en la delimitación entre la substancia blanca y gris aunque infraestima la extención del proceso . Aunque generalmente no hay captación esta se puede observar de manera tenue(5-9).

Nuestro caso tenía una afecación extensa en la RM y una imagen de hipermetabolismo en el SPECT praticamente superponible. No existian datos clínicos de hipertensión intracraneal ni tampoco signos indirectos en la cirugía.


BIBLIOGRAFIA

1Couch JR, Weiss SA. Gliomatosis cerebri, report of four cases and review of the literature. Neurology 1974; 24: 504-511.

2 Hayec J, Valavanis A. Computed tomography of gliomatosis crebri. Comput Radiol 1982; 6: 93-98.

3 Sarhaddi S, Bravo E, Cyrus AE. Gliomaatosis cerebri: a case report and review of the literature. South Med J 1973; 66: 883-888.

4 Moon Shin Y, Hyun Chang K, Hee Han N et al. Gliomatosis cerebri: Comparison of MR and CT features. AJR 1993; 161: 859-862.

5. Koslow SA, Claassen D, Hisch WL, Jungreis CA. Gliomatosis cerebri: A case report with autopsy correlation. Neuroradiology 1992; 34: 331-333.

6 Choi D, Schulz U, Seex K. Gliomatosis cerebri: a brain tumour which is too difficult to treat?. Scott Med J 1998; 43:84-86

7 Lancellotti CL, Amary MF, Barbastefano AM, Tilbery CP. "Gliomatosis cerebri" simulating an acute diffuse encephalomyelitis. Case report. Arq Neuropsiquiatr 1997 Sep;55(3A):488-495

8. Fallentin E, Skriver E, Herning M, Broholm H. Gliomatosis cerebri--an appropriate diagnosis? Case reports. Acta Radiol 1997 May;38(3):381-390

9 Pyhtinen J, Paakko E. A difficult diagnosis of gliomatosis cerebri. Neuroradiology 1996 Jul;38(5):444-448.


 


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