Durante el mes de noviembre de 1997 comenzó con una cefalea descrita como holocraneal, progresiva, acentuada durante el descanso nocturno y modificada por la movilización cefálica y las maniobras de Valsalva. No se acompañaba de nauseas o vómitos, pero sí de episodios transitorios mal descritos de diplopia eventual. Un TAC craneal practicado en dicha fecha fue informado como normal.

Aproximadamente 1 mes después del inicio de la cefalea, el enfermo comenzó a presentar trastornos del comportamiento, con episodios de agresividad inmotivados. Durante este periodo huyó de su domicilio y fue encontrado a varios kilómetros sin que él pudiera dar una explicación aceptable de su comportamiento. Fue evaluado por un equipo de psiquiatría; con medicación sedante, la sintomatología pareció mejorar. Sin embargo, el día 23 de enero, durante el citado ingreso en la unidad de psiquiatría, el enfermo presentó un deterioro súbito del nivel de conciencia. Un TAC craneal practicado con carácter urgente mostró una hidrocefalia comunicante con signos radiológicos de actividad. Se decidió colocar una derivación ventrículo-peritoneal. Tras dicho procedimiento quirúrgico, el paciente pasa a planta de Neurología para investigación etiológica.

En ese momento, la exploración sistémica mostraba un severo deterioro del estado general, con importante grado de desnutrición. No se visualizaban lesiones dérmicas de relevancia patológica. No existían linfadenopatías y el resto de la exploración sistémica se consideró como normal.

El enfermo se encontraba consciente, aunque con severa desorientación témporo-espacial y el estado mental era fluctuante, evidenciándose en algunos momentos seguimiento ocular ficticio y autocoloquio, sugerente de actividad alucinatoria. Cuando se entablaba contacto verbal con el paciente, el lenguaje parecía correcto; en concreto, no se evidenciaban déficits disfásicos sensitivos o motores. Se apreciaba una midriasis arreactiva de ojo derecho, con pupila izquierda normal. La motilidad ocular extrínseca también era normal aunque, también de forma intermitente aparecía una divergencia ocular por exoforia de ojo izquierdo. No había asimetrías faciales ni debilidad velopalatina o lingual. El fondo de ojo mostraba papilas de bordes bien definidos sin signos retinopáticos ni estasis papilar (después de la derivación ventrículo-peritoneal). Había una discreta rigidez nucal. No se evidenciaban paresias apendiculares y los reflejos miotáticos en ese momento eran simétricos con ambos RCP flexores.

Consignamos los resultados más relevantes de las pruebas complementarias practicadas:

El segundo estudio de LCR se realizó después de 10 días de tratamiento tuberculostático.

En los dos casos los estudios microbiológicos (cultivos y serologías múltiples para bacterias, micobacterias y hongos) y citológicos fueron negativos.

• Rastreo incruento de neoplasias ocultas: Negativo.
• EEG: Enlentecimiento difuso en rango Theta sin actividad de aspecto epileptogénico.
• Angiografía cerebral de 4 vasos: Sin anomalías significativas. Se descarta la existencia de aneurismas en el polígono de Willis o en otras estructuras vasculares cerebrales.
• Estudio neurofisiológico SNP: Fue informado con los siguientes hallazgos:

El día 30 de enero, tras el resultado del LCR se decidió iniciar tratamiento tuberculostático con 4 fármacos asociado a su tratamiento antibiótico empírico. La evolución en los días y semanas siguientes fue al empeoramiento progresivo, con deterioro del nivel de conciencia y apareciendo de forma oscilante una disconjugación ocular con abducción del ojo derecho y midriasis pupilar arreactiva ipsilateral transitoria.

El enfermo, al final de la evolución clínica, presentaba una situación de estupor con ausencia de respuestas a estímulos verbales y dolorosos y era evidente una severísima polirradiculopatía que determinaba una situación de tetraparesia severa fláccida con gran componente amiotrófico y fasciculaciones espontáneas en los 4 miembros.

Se repitió en varias ocasiones el estudio citológico del LCR, sin que hubiera positividad alguna.

Finalmente, se produjo el exitus el día 5/3/98.

La familia accedió al estudio necrópsico.

En el análisis anatomopatológico del cerebro llamaba la atención:

Análisis citológico de las células neoplásicas: se trataba de células de morfología fusiforme, núcleo ovoideo y picnótico con escaso citoplasma.  No existía importante componente fibrótico (Figura 4). En definitiva, se trataba de células de aspecto claramente indiferenciado. Eventualmente, las células adoptaban una disposición "en fila india", simulando las típicas del meduloblastoma desmoplásico (Figura 5).

El estudio necrópsico concluyó con la realización de un rastreo de neoplasias ocultas universal con resultado negativo.

En los casos de SLP, como ya fue mencionado en la introducción se han distinguido 3 grandes categorías clínicas: polineuropática, cerebral pseudotumoral y espinal dependiendo del sitio inicial de proliferación neoplásica, pudiendo existir casos que mezclen síntomas dependientes de varias localizaciones.

Nuestro caso se clasificaría como una forma inicialmente cerebral, pero con la particularidad de su tropismo por las meninges basales. En estadíos mas avanzados, la clínica mezclaba datos cerebrales con polirradiculopáticos.

El dato clínico más llamativo en nuestro enfermo fue el desarrollo precoz de una hidrocefalia comunicante atribuida a un bloqueo basal de la circulación licuoral, manifestación que, a nuestro conocimiento, sólo ha sido reportada en casos de SLP en una ocasión previamente⁶.

Esta particularidad clínica acarreó su inclusión sindrómica inicial dentro del grupo de las meningitis crónicas basales con consumo de glucosa y predeterminó el planteamiento de diagnóstico diferencial, que aparece recogido en la siguiente tabla, modificada de Ellner et al⁷:

Las pruebas complementarias y la misma evolución clínica en nuestro enfermo descartaron cualquiera de las causas infecciosas mencionadas, aunque en el caso de la meningitis tuberculosa, obligó a la realización de un ensayo terapéutico empírico.

De las causas no infecciosas, el principal problema de diagnóstico diferencial venía dado por la posibilidad de una hemorragia subaracnoidea crónica origen indeterminado. Esta sospecha diagnóstica se veía reforzada por los antecedentes de vasculopatía conocidos en el enfermo, la aparición de una afectación completa del III par craneal izquierdo a lo largo de la evolución clínica, así como por la xantocromía evidente en las punciones lumbares repetidas. Existen casos descritos de meningitis química e hidrocefalia secundaria a bloqueo basal por sangrados subaracnoideos crónicos o repetidos. Sin embargo, la negatividad del estudio angiográfico así como de la RM espinal alejó esta posibilidad.

Una dato clínico adicional que dominó en buena parte la clínica de este enfermo fue la existencia de una severa afectación encefalopática difusa desde los primeros estadíos (antes de la aparición de la hidrocefalia) así como de una clara afectación electroencefalográfica. El estudio necrópsico demostró la existencia de una afectación focal de la corteza subyacente por infiltración neoplásica (figura 3) que podría constituir el sustrato patológico de la citada encefalopatía.

Descartadas las casusas de meningoencefalitis crónicas basales, con excepción de las meningitis neoplásicas, la labor diagnóstica se centró en el despistaje clínico de estos procesos. Sin embargo, los estudios citológicos fueron reiteradamente negativos y, por otro lado, la búsqueda incruenta de neoplasias ocultas resultó infructuosa.

Existen 3 cuadros clínicos neoplásicos primarios del sistema nervioso central, todos ellos de presentación excepcional que pueden cursar con un perfil clínico similar al de la SLP:

1. Linfomatosis meníngea primaria.
2. Gliomatosis meníngea primaria.
3. Melanoblastosis meníngea primaria.

En la tabla siguiente mostramos algunas características clínicas que pueden hacer sospechar uno u otro diagnóstico.

Sin embargo el diagnóstico definitivo recae en el estudio anatomopatológico.

Sus principales características histológicas, según la revisión de Budka et al² son las siguientes:

• Celularidad neoplásica constituida por células sarcomatosas, con exclusión inmunohistoquímica de naturaleza gliomatosa, linfomatosa o melanocítica y de características morfológicas poco uniformes. Se distinguen 3 tipos histológicos:

1. Fibrosarcomatoso. Se caracteriza por la presencia de células polimórficas con prominente tejido intersticial.
2. Polimórfico. Células polimórficas, con numerosas mitosis, núcleos de variable densidad de cromatina y prominente membrana nuclear y variable número de células gigantes multinucleadas.
3. Indiferenciado. Células de pequeño tamaño, de morfología redondeada u ovoidea, con menor grado de polimorfismo y escaso citoplasma.

• Crecimiento celular desde leptomeninges, con respeto de paquimeninges, siguiendo un patrón perivascular con infiltración difusa de los espacios de Virchow-Robin y extensión focal superficial en parénquima cerebral subyacente.

• Ausencia de un conglomerado tumoral primario.

El resultado del estudio histológico de nuestro enfermo reunía los criterios esbozados por Budka et al, pudiendose clasificar dentro del subgrupo indiferenciado (Figura 4).

En conclusión:

1. La SLP es un tipo muy infrecuente de neoplasia intracraneal primaria que disemina primariamente por estructuras leptomeníngeas.
2. El cuadro clínico puede estar constituido por una meningitis crónica con consumo de glucosa e hiperproteinorraquia, lo que condiciona su diagnóstico diferencial.
3. Puede cursar con hidrocefalia secundaria a bloqueo basal.
4. La evolución suele ser fulminante a la muerte en un periodo medio de 2-4 meses.
5. El diagnóstico definitivo es patológico.

2.- Budka, H; Pilz, P and Guseo, A: "Primary leptomeningeal sarcomatosis. Clinicopathological report of six cases". J. Neurol. 1975; 211:77-93

3.- Bronfman, S; Reumont, M: "La sarcomatose méningée primitive (etude clinique et histopatologique)". J. Belge Neurol Psychiat 1947; 47:729-757. (Referenciado por Budka et al en J. Neurol, 1975;211:88).

4.- Garbes, AD: "Cytologic presentation of primary leptomeningeal sarcomatosis". Acta cytol. 1984;28:709-712.

5.- Pfluger, T; Weil, S; Weis, S et al: "MRI of primary meningeal sarcomas in two children: differential diagnostic consideration". Neuroradiology 1997; 39:225-228.

6.- Thibodeau, LL; Ariza, A and Piepmeier, JM: "Primary leptomeningeal sarcomatosis". J. Neurosurg. 1988; 68:802-805.

7.- Ellner, JJ and Bennett, JE: "Chronic meningitis". Medicine (Baltimore) 1976; 55:341.

8.- Li, CY; Witzig, TE; Phyliky, RL et al: "Diagnosis of B-cell non-Hodgkin's lymphoma of the central nervous system by inmunocytochemical analysis of cerebrospinal fluid lymphocytes". Cancer 1986; 57:737.