Desarrollo neurológico de los niños con corazón izquierdo hipoplásico tratados con trasplante cardiaco

Artículo original: Ikle L, Hale K, Fashaw L, Boucek M, Rosemberg AA. Development outcome of patients with hypoplastic left heart syndrome treated with heart transplantation. J Pediatr 2003; 142: 20-25. [Resumen Medline] [Artículos relacionados Medline]

Introducción: El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (SCIH)  tiene una incidencia de 1 cada 4 a 6.000 recién nacidos vivos. Hasta hace pocos años no existía ningún tratamiento eficaz, falleciendo la mayoría de los niños en las primeras semanas de vida. En el momento actual existen dos tipos de tratamiento: el trasplante cardiaco precoz, cuya mayor dificultad es la escasez de donantes de esta edad, por lo que un porcentaje importante de pacientes fallece esperando el trasplante, y la corrección quirúrgica, que requiere tres cirugías, para conseguir un corazón univentricular. Aunque la incidencia de malformaciones cerebrales asociadas es baja, un porcentaje importante de niños con SCIH tienen disminución del desarrollo intelectual. Se ha sugerido que esta alteración es consecuencia de factores preoperatorios (shock, acidosis grave e hipoxia crónica, embolias cerebrales, malnutricición), quirúrgicos (parada circulatoria y circulación extracorpórea prolongada) y postoperatorios (complicaciones y rechazo).

Resumen: Se revisaron 26 niños con SCIH tratados con trasplante cardiaco en un mismo centro. Se analizó su desarrollo neurológico mediante las escalas de Bayles, lista de conductas del lactante (CBCL), escala de conducta adaptativa de Vineland (VABS) y escala de Weschler según su edad. Las puntuaciones alcanzadas en las escalas de desarrollo psicomotor por los niños con SCIH fueron (86,5 y 88) significativamente más bajas que las esperadas para la población general, existiendo un bajo nivel en la escala verbal. No se encontró relación entre las alteraciones en el desarrollo psicomotor y las complicaciones clínicas preoperatorias, operatorias ni postoperatorias. Los niños que tuvieron un tiempo de espera hasta el transplante mayor de 4 meses presentaron un desarrollo neurológico significativamente más bajo que los que recibieron un trasplante más precoz (puntuación de 73,9 frente a 90,7 (p < 0,04).

Comentario: Los resultados de este estudio confirman que los niños con SCIH tratados con trasplante cardiaco presentan un moderado retraso en el desarrollo psicomotor. El retraso intelectual es similar al descrito en pacientes con SCIH  tratados con cirugía paliativa (un 20% tienen un moderado a grave retraso psicomotor). La cirugía paliativa y el trasplante cardiaco han permitido la supervivencia de un porcentaje significativo de niños con SCIH, sin embargo la mortalidad y morbilidad a corto y medio plazo sigue siendo muy elevada y un porcentaje importante de los niños presenta un significativo retraso psicomotor. Estos datos deben ser tenidos en cuenta cuando se planteen las posibilidades de tratamiento a los padres.

Jesús López-Herce Cid
©REMI, http://remi.uninet.edu. Noviembre 2003.