Quiste hidatídico hepático complicado

Sr Director:

La enfermedad hidatídica es una infección parasitaria producida por la larva del Echinococcus granulosus. Se trata de una enfermedad endémica en la región mediterránea, parte de Oceanía y Sudamérica [1]. Su distribución mundial es amplia, y en España su incidencia es de 5 a 9 casos por cada 100.000 habitantes [2]. El perro es el huésped definitivo del parásito, eliminando por las heces sus huevos que el hombre accidentalmente puede ingerir; en el duodeno se disuelve su cápsula externa y el embrión libre penetra a través de la mucosa intestinal llegando, por el sistema porta, al hígado, donde la mayoría son atrapados, desarrollando una doble envoltura quística y creciendo, aproximadamente un centímetro anual [3]. Presentamos un caso de hidatidosis hepática previamente no conocida cuyas manifestaciones fueron el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS), la colestasis y el shock anafiláctico.

Caso clínico:

Paciente de 86 años que ingresa procedente de Urgencias por insuficiencia respiratoria y obnubilación. Como antecedentes personales únicamente destacan una diabetes tipo 2 y un bocio. 12 días antes del ingreso sufre traumatismo por caída accidental en hombro derecho, diagnosticándosele de fractura subcapital de húmero, y tratándosele con analgésicos  y vendaje compresivo. 2 días después presentó deterioro del estado general, fundamentalmente a expensas de disnea, obnubilación, dolor abdominal y coluria. La presión arterial era de 134/81 mmHg, la frecuencia cardíaca de 107 lpm, la temperatura de 37,8º C y la saturación del 97% con mascarilla al 0,4. A la exploración física destacaba una intensa obnubilación, moderada ictericia cutáneomucosa y un gran hematoma en brazo derecho. Asimismo, se encontraba taquipneica (32 rpm) hipoventilando globalmente en ambos hemotórax y la PVC era de 21 mmHg. El abdomen era doloroso a la palpación profunda en hipocondrio derecho.

[Figura 1. Ecografía abdominal]

En la analítica destacó 15.500 Leucocitos con 80%  segmentados y 1% cayados; Hematocrito 38%; Hemoglobina 12,3; Plaquetas 307.000; Cefalina 31; act. Protrombina 84%; INR 1,1; Dímero D: 3,7; Glucosa 498; Urea 67; Creatinina  0,8; Bilirrubina total: 6,4; GOT: 100; GPT: 114; Amilasa: 8; LDH: 413; Na: 137; K: 4; Ácido Láctico: 1; CPK: 18; Mioglobina: 60; Troponina T: 0,01. Una gasometría arterial (fracción inspiratoria de oxígeno [FiO₂] de 0,4) reveló: pH 7,26; pO2 84 mmHg; pCO2 58 mmHg; bicarbonato 25 mEq/l. En Urgencias se realizó ECO abdominal no concluyente (fig. 1), así como Angio TC que descartó el tromboembolismo pulmonar. La paciente requirió ventilación mecánica al ingreso dada su acidosis respiratoria, y una vez corregida parcialmente se le realizó nueva TC que mostró en segmento VIII del lóbulo hepático derecho una colección con aire en su interior y parcialmente calcificada en su periferia de 9,5 cm. de diámetro mayor, que presentaba captación periférica. La lesión es compatible con absceso probablemente secundario a quiste hidatídico y/o hematoma abscesificado (fig. 2 y 3).

[Fig. 2 y 3. TC abdominal]

Se realizó punción de la colección bajo control radiológico, dejándose pig-tail en dicho absceso y drenándose 30 ml. de material espeso, oscuro, que se envió para cultivo de aerobios y anaerobios, iniciándose posteriormente tratamiento con Imipenem, Tobramicina y Metronidazol. Una vez de nuevo en UCI la paciente presentó hipotensión que remontó con sobrecarga de líquidos y dosis bajas de noradrenalina, manteniéndose después estable hemodinámicamente aunque con diuresis algo justas. Ante la dificultad para el drenaje del absceso de forma percutánea nos ponemos en contacto con la unidad de cirugía hepática de referencia para drenaje del mismo. En dicha unidad se procedió a la punción del quiste y aspiración de numerosas vesículas hijas, extirpación parcial de la cápsula y lavado de la cavidad con suero salino hipertónico, así como tratamiento con Albendazol. De nuevo en UCI la evolución de la paciente fue lenta pero favorable, pudiendo extubarse y salir a planta a los 40 días aproximadamente.

Esta paciente tuvo un quiste hidatídico abscesificado y calcificado (pero activo) roto, asociado a hematoma traumático y acompañado de shock anafiláctico secundario probablemente a la punción diagnóstica del mismo.

Discusión:

El quiste hidatídico es una entidad que se produce fundamentalmente por una reacción tipo I de Gell y Coombs [4], en la que se liberan por basófilos y mastocitos sustancias tipo histamina, sustancias de reacción lenta de anafilaxia (SRS-A), factor activador plaquetario (PAF) y factor quimiotáctico de los eosinófilos. Además se pueden activar la vía alternativa del complemento, el factor XII de la coagulación, la cascada de la fibrinólisis y el sistema de las cininas [1]. Todo ello provoca un aumento de la permeabilidad vascular, extravasación hacia el espacio intersticial, descenso del volumen sanguíneo, disminución de las resistencias periféricas, hipotensión, complicaciones respiratorias como el edema de glotis y el broncoespasmo [1]. Otras manifestaciones clínicas frecuentes son el exantema cutáneo, prurito y la posibilidad de que se produzca un cuadro de coagulación intravascular diseminada. Todas estas reacciones son muy rápidas, y el colapso circulatorio, la obstrucción respiratoria o las arritmias pueden ser mortales [5]. La anafilaxia debida a rotura traumática de quiste hidatídico es muy infrecuente, si tenemos en cuenta la baja incidencia de shock anafiláctico en la hidatidosis, encontrándose cifras que oscilan entre el 1 y 7,5% [3]. Hasta no sospechar el antecedente de enfermedad hidatídica, otras posibilidades diagnósticas son el síndrome carcinoide, rotura esplénica, tromboembolismo pulmonar y shock de cualquier otra etiología [6]. De forma variable pueden aparecer, prurito, hipernatremia, broncoespasmo, eosinofilia, y alteraciones de la repolarización ventricular en el ECG [1]. La presencia de eosinofilia indica el comportamiento antigénico del contenido quístico; aunque se detecta en el 30-50% de los casos, se considera un dato inespecífico [7]. La exploración ecográfica abdominal es, sin duda, la primera técnica que hay que emplear, tanto por su rapidez como por su inocuidad, llegando a ser diagnóstica hasta en el 100% de los casos [1, 12].

En cuanto a la actuación terapéutica en anafilaxia por hidatidosis, la mayoría de los autores preconizan la administración de oxígeno al 100%, reposición del volumen circulante con expansores plasmáticos, y cristaloides [1]. A continuación deben emplearse fármacos vasopresores, siendo el fármaco de elección la adrenalina. Los agonistas beta-2 pueden ser útiles para tratar el broncoespasmo. El empleo de antagonistas H1 y H2 de la histamina parece controvertido y los corticoides no son demasiado útiles para evitar las manifestaciones clínicas iniciales [6].

La reacción intradérmica de Casoni, basada en la sensibilización mediada por IgE de los mastocitos de la piel, no se utiliza para el diagnóstico, por la elevada proporción de falsos positivos, la posibilidad de anafilaxia y la sensibilización ocasional de pacientes sin hidatidosis [4]. El diagnóstico indirecto por técnicas serológicas se ha hecho cada vez más sensible y específico, pero no deja de tener un alto porcentaje de falsos negativos [7]. Las técnicas serológicas más utilizadas son la doble difusión, la detección del arco 5 de Capron utilizando antígeno purificado, la hemaglutinación indirecta, ELISA e inmunofluorescencia indirecta (IFI). En las hidatidosis hepáticas los falsos negativos constituyen un 10-20% y en las pulmonares llegan a alcanzar un 30-45%. Esto es debido, entre otras causas, al bajo estímulo antigénico de los quistes hidatídicos hialinos y calcificados. Sin embargo la serología hidatídica sí es de gran utilidad en el seguimiento del paciente tras la extirpación del quiste o tras la rotura espontánea o traumática del mismo [7].

La PAAF ha sido poco empleada debido al riesgo de producir reacciones anafilácticas graves y diseminación de escólices. En la gran mayoría de casos descritos sin sospecha clínica de hidatidosis y con PAAF realizada, no se describen complicaciones graves, demostrando ser una técnica de gran valor [8]. La muestra obtenida es de muy buena calidad para el diagnóstico definitivo de enfermedad hidatídica, con la simple visión directa del contenido quístico, pueden observarse numerosos elementos característicos como escólices invaginados y evaginados [7].

El tratamiento de elección del quiste hidatídico es la extirpación quirúrgica. Se debe evitar que se derrame el líquido del interior del quiste sobre los tejidos del paciente durante el acto quirúrgico, para prevenir formación de quistes hidatídicos secundarios que obligarían a realizar posteriores intervenciones. Es aconsejable esterilizar el interior del quiste antes de la extirpación mediante la inyección de sustancias escolicidas como salino hipertónico, formol 10% o etanol 95%. Cuando el quiste es inoperable, ya sea por su localización anatómica o por tratarse de quistes complicados, se recomienda como tratamiento los derivados benzoimidazólicos mebendazol y albendazol. En los últimos años el albendazol está siendo más utilizado ya que se requieren dosis menores (10 mg/kg/día) y un período de tratamiento más corto (28 días) [7, 11], aunque con ambos fármacos son necesarios ciclos repetidos de tratamiento. La determinación de triptasa sérica se ha utilizado para apoyar el diagnóstico de anafilaxia intraoperatoria por hidatidosis, es un marcador discriminatorio de activación de mastocitos. Está ausente en el shock séptico, en el fallo cardíaco primario y en los sujetos libres de enfermedad, hay elevaciones apreciables a los 15 minutos de la anafilaxia y se mantienen elevaciones a las 6 horas, incluso la elevación se mantiene en suero que ha sido congelado durante 6 meses, enfatizando la validez y gran estabilidad de la determinación [10].

Queremos hacer especial hincapié en que antes de considerar un shock o urticaria como de origen desconocido, siempre debe ser considerada la hidatidosis, tanto por su gravedad como por su potencial tratabilidad [9].

Enlaces:

1. Ruiz Castro M, Vidal Marcos A, de Frutos S, Infante B, Ramos López MA, Sanz García M. Shock anafiláctico por rotura traumática de quiste hidatídico hepático desconocido. Rev Esp Anestesiol Reanim 1997; 44: 321-323.

2. Blasco Navalpotro MA, Corrales Rodríguez de Tembleque, Poza Jiménez A, Sánchez-Gómez Navarro J. Shock anafiláctico por rotura espontánea de un quiste hidatídico hepático en la vena cava inferior. Rev Clin Esp 1993; 192: 49-50.

3. Bertó JM, Martínez F, Ojeda JA. Shock anafiláctico como manifestación de hidatidosis hepática. Rev Clin Esp 1991; 188: 60-61.

4. Boyano T, Moldenhauer F, Mira J, Joral A, Sainz F. Systemic anaphylaxis due to hepatic hydatid disease. J Invest Alergol Clin Inmunol 1994; 4: 158-159.

5. Sáenz de San Pedro B, Cazaña JL, Cobo J, Serrano CL, Quiralte J, Contreras J, Martínez F. Anaphylactic shock by rupture of hydatid hepatic cyst. Allergy 1992; 47: 568-570.

6. Sáez Santamaría J, Moreno Casado J, Núñez C. Role of fine-needle biopsy in the diagnosis of hidatid cyst. Diagn Cytopathol 1995; 13: 229-232.

7. Sola I, Vaquerizo A, Madariaga MJ, Opla M, Bondia A. Intraoperative anaphylaxis caused by a hydatid cyst. Acta Anestesiol Scand 1995; 39: 273-274.

8. Sáez Santamaría J, Moreno Casado J, Núñez C. Role of fine-needle biopsy in the diagnosis of hidatid cyst. Diagn Cytopathol 1995; 13: 229-232.

9. Gómez de la Torre, R., López Morán, A., Verano García, J. et al. Anafilaxia como primera manifestación de enfermedad hidatídica no conocida. An Med Interna 2003: 20: 54-55.

10. Blanco I, Cardenas E, Aguilera L, Camino E, Arizaga A, Telletxea S. Serum tryptase measurement in diagnosis of intraoperative anaphylaxis caused by hydatid cyst. Anaesth Intens Care 1996; 24: 489-491.

11. Filippou D, Tselepis D, Filippou G, Papadopoulos V. Advances in Liver Echinococcosis: Diagnosis and Treatment. Clin Gastroenterol Hepatol 2006; [Epub ahead of print]

12. Yoshikawa M, Hirai T, Ouji Y, Marugami NA, Toyohara M, Nishiofuku M, Fukui H, Shimada K, Hirao T, Tsutsumi M, Ishizaka SA. Hydatid cysts in the liver. Intern Med 2006; 45: 565-566.