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4.1.TRANSFUSIÓN
EN ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
Las Anemias Hemoliticas Autoinmunes
(AHAI) se caracterizan por la presencia de autoanticuerpos que reconocen
antigenos de los hematies del propio individuo. Incluye la AHAI por anticuerpos
calientes, Enfermedad por crioaglutininas, Hemoglobinuria paroxistica a
frigore y la Anemia Hemolítica inducida por drogas.
La administración de hematies
compatibles a pacientes con AHAI es uno de los problemas mas difíciles
en Medicina Transfusional.
Habitualmente la compatibilidad no
puede asegurarse debido al efecto de los autoanticuerpos sobre los tests
serológicos rutinarios.
La transfusión en estos pacientes
implica el valorar riesgo-beneficio: ¿La necesidad de incrementar
la capacidad de transporte de oxigeno justifica el riesgo de una posible
reacción hemolitica?.
4.1.1.
Aspectos prácticos de la transfusión en Anemia Hemolitica
Autoinmune por Anticuerpos Calientes.
La transfusión es una medida
paliativa útil solo cuando las condiciones hemodinamicas y la anoxia
amenazan la vida del paciente. La mayoría de los pacientes se pueden
manejar con reposo en cama y estricta vigilancia de su anemia; de esta
forma pueden tolerar valores de hemoglobina de 5 a 6 gr./dl durante varios
días mientras se produce respuesta al tratamiento esteroideo. Sin
embargo, una minoría puede requerir de transfusiones por razones
de su edad, complicaciones cardiorrespiratorias, enfermedad cerebrovascular,
desarrollo progresivo de síntomas de anemia severa como angina,
disnea, descompensacion cardiaca, isquemia cerebral... Estos pacientes
deben ser transfundidos con rapidez.
El mayor riesgo de la transfusión
lo causa la dificultad para detectar aloanticuerpos, debido a que pueden
estar enmascarados por los autoanticuerpos. Por esta razón y desde
el punto de vista transfusional los pacientes pueden ser clasificados en
3 grupos: bajo riesgo, riesgo moderado y alto riesgo. EL primer grupo esta
formado por los pacientes que han recibido menos de 10 transfusiones; si
se trata de mujeres, las que han tenido embarazos sin que los niños
hayan presentado enfermedad hemolitica del recién nacido. Los de
riesgo moderado son los pacientes con antecedentes de más de 10
transfusiones, reacciones febriles a la transfusión y mujeres con
hijos con enfermedad hemolitica. Por último el grupo de alto riesgo
lo constituyen los individuos con evidencia de reacción hemolítica
transfusional previa y mujeres con antecedentes de incompatibilidad fetomaterna
evidente. Los pacientes que se transfunden por primera vez generalmente
están exentos de riesgo.
Los autoanticuerpos por si mismos
pueden causar descenso de la supervivencia de las células transfundidas.
Aunque las reacciones transfusionales sintomáticas agudas ocurren
infrecuentemente, el riesgo es particularmente significativo en aquellos
pacientes con anemia hemolítica muy severa y la transfusión
puede asociarse con empeoramiento de la hemólisis y deterioro clínico.
A menos que exista marcada perdida
de volemia, la sangre total esta contraindicada. Estos pacientes generalmente
están normovolémicos, pero también pueden tener una
volemia elevada si están en insuficiencia cardiaca congestiva. Por
tanto los concentrados de hematíes son más adecuados que
la sangre total y no debe de haber transcurrido mas de 10 días desde
su recolección con el fin de reducir la frecuencia de las transfusiones.
Aunque esta dependerá mas del rango de hemólisis y el grado
de supresión de la eritropoyesis por la transfusión.
La transfusión urgente puede
ser necesaria en pacientes con hemólisis fulminante aguda o progresiva
anemia severa. Cuando la función cerebral o cardiaca esta comprometida
la transfusión debe ser llevada a cabo sin demora antes de completar
los test serológicos.
Los síntomas y signos de la
anemia pueden ser reducidos con pequeñas cantidades de glóbulos
rojos. La meta de la transfusión debe ser suministrar la cantidad
necesaria de glóbulos rojos para prevenir la hipoxemia sin sobrecargar
al paciente.
Si la especificidad del autoanticuerpo
no se puede demostrar y el paciente requiere transfusiones se recomienda
cruzar un gran numero de unidades de sangre y seleccionar las que muestran
menor reactividad. Puede ser también útil testar cierto numero
de unidades de sangre con diferentes diluciones del suero del paciente
y/o de un eluido preparado de los hematíes, junto con un autocontrol.
Estas diluciones son incubadas durante 30 minutos a 37°C con o sin
albúmina, seguida de una técnica de antiglobulina. Los resultados
son utilizados para seleccionar la unidad menos incompatible para la transfusión.
4.1.2.
Transfusión en AHAI por anticuerpos fríos
Como en la AHAI por anticuerpos calientes,
lo mas importante es seleccionar sangre carente de los antigenos correspondientes
a aloanticuerpos séricos del paciente. Cuando las pruebas cruzadas
se realizan a 37°C las unidades de sangre del donante suelen ser compatibles
a menos que el autoanticuerpo tenga un rango térmico tan amplio
que reaccione a altas temperaturas. La compatibilidad a esta temperatura
no asegura, sin embargo, una supervivencia completamente normal de las
células transfundidas, debido a que las aglutininas frías
pueden causar activación del complemento en áreas mas frías
de la circulación. El precalentamiento de la sangre puede tener
valor, pero se ha puesto mas énfasis en el calentamiento del paciente.
4.1.3.
Selección de sangre en pacientes con Hemoglobinuria paroxistica
a frigore.
Debido a que el anticuerpo responsable
raramente actúa como una aglutinina por encima de 4°C, la sangre
del donante será compatible con el suero del paciente cuando se
realizan las pruebas cruzadas de rutina. Hay alguna evidencia de que los
glóbulos rojos p sobreviven mejor que los P positivos; sin embargo
la incidencia de sangre p es aproximadamente 1 en 200.000. El paciente
fácilmente requerirá la transfusión antes de que tal
sangre sea localizada. Debido a que los glóbulos rojos P positivos
no necesariamente precipitan la hemólisis, la transfusión
de glóbulos rojos del común fenotipo P no debe se rechazada
si la transfusión se necesita con urgencia.
Aunque no existen datos extensos,
diversos autores sugieren el uso de sangre precalentada para la transfusión
de pacientes con este diagnóstico.
4.1.4.
Transfusión en Anemia Hemolitica inducida por drogas
Si la transfusión es necesaria
habitualmente no es difícil encontrar sangre ABO y RH compatible
ni la realización de los tests pretransfusionales. La supervivencia
de los glóbulos rojos transfundidos puede no ser normal si la droga,
los complejos inmunes o ambos están aún presentes. Sin embargo,
si una droga como la alfa-metildopa ha creado un autoanticuerpo que esta
presente en el suero, la evaluación serológica para identificar
aloanticuerpos requerirá procedimientos adicionales y la unidades
de los donantes serán incompatibles. Si el autoanticuerpo no esta
relacionado con anemia hemolítica, y las propias células
del donante tienen una supervivencia normal, se ha observado que las células
transfundidas tendrán también una supervivencia normal.
4.1.5.
Uso de filtros o células lavadas en AHAI
La indicación primaria de
glóbulos rojos filtrados o depleccionados de leucocitos es la prevención
de aloinmunizacion por transfusiones de plaquetas y de reacciones febriles
transfusionales. El uso de productos filtrados habitualmente se reserva
para aquellos pacientes que reciben múltiples transfusiones o para
pacientes con historia de reacciones febriles transfusionales. Los pacientes
con AHAI pueden requerir glóbulos rojos filtrados por alguno de
los motivos anteriores. Sin embargo puede ser prudente el usarlos incluso
sin historia previa con el fin de reducir la potencial reacción
febril debida a los leucocitos transfundidos, lo cual puede hacer que innecesariamente
suspendamos la transfusión o la retrasemos.
En general hay muy pocas indicaciones
para transfusión de hematies lavados. Pueden estar indicados en
casos de reacciones alérgicas graves, en pacientes con déficit
de IgA cuando productos deficientes en IgA no están disponibles,
o en casos de púrpura postransfusional cuando unidades autólogas
o antígeno negativas no están disponibles. Algunas investigaciones
recientes sugieren que el lavado puede retirar complemento y conseguir
una mejora de la supervivencia de las células transfundidas en enfermedad
por crioaglutininas.
4.2. NECESIDAD
DE TRANSFUSION DE SANGRE INCOMPATIBLE
Un riesgo de las transfusiones múltiples
es la aloinmunizacion del receptor para cualquiera de los cientos de antígenos
de los glóbulos rojos distintos a aquellos del grupo ABO. Globalmente
se produce aloinmunizacion en el 1% de las transfusiones y la prevalencia
de aloanticuerpos es de un 30% en ciertos grupos de pacientes transfundidos
crónicamente. La aloinmunizacion puede crear dificultades en las
pruebas cruzadas hasta tal punto que la sangre compatible solo puede obtenerse
usando registros de donantes especiales y otros pacientes presentan problemas
serológicos que no pueden resolverse, ya que el aloanticuerpo no
puede ser identificado con precisión. En situaciones críticas
a veces no es posible el demorar la transfusión y no queda mas elección
que transfundir sangre incompatible. La administración cautelosa
de pequeñas alicuotas de sangre con posterior observación
del suero y la orina puede ser útil. |
