Hemangioendotelioma Epitelioide en Mediastino Posterior. Presentación de un Caso.
Remitido por: C. González del Rey, P. Menéndez, J.A. Manjón, A. Ribas, Andrés Sampedro :
Servicio de Anatomía Patológica II. Hospital Central de Asturias. Hospital Monte Naranco. Hospital General de Asturias. Julián Clavería s/n
E-33006 Oviedo. España
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Los tumores vasculares del mediastino representan menos del 1-1,5% de todos los tumores de esta localización. La mayoría son benignos y corresponden a hemangiomas o malformaciones angiomatosas. El hemangioendotelioma epitelioide fue descrito por primera vez en partes blandas por Weiss y Enzinger (1982), como un tumor vascular con características clínicas e histológicas intermedias entre un hemangioma y un angiosarcoma. La mortalidad de este tumor está más relacionada con el lugar de origen (pulmón, hígado) y la multifocalidad, sin embargo la presencia de necrosis, mitosis y pleomorfismo celular son criterios histológicos de potencial malignidad.
Presentamos el caso de un varón de 26 años al que se le diagnosticó, en una radiografía de tórax de rutina, una masa mediastínica posterior. La tumoración resecada, de 13 cm, estaba encapsulada, y microscópicamente mostraba áreas quísticas con contenido hemático entremezcladas con zonas de prominente patrón vascular de pequeño y mediano calibre, y células de núcleo redondo, oval o algo fusiforme con cromatina laxa, pequeño nucleolo y citoplasma eosinofílico. Asimismo se encontraban células con vacuolas intracitoplasmáticas, algunas con hematíes intraluminales, y un número abundante de células gigantes multinucleadas osteoclásticas, y focos de metaplasia ósea. En el estudio inmunohistoquímico se obtuvo fuerte positividad para vimentina y CD34, débil y ocasional para el FVIII y la actina, y negatividad para las queratinas, desmina y S-100.
La presentación de este caso es de interés no sólo por la rareza de un tumor vascular mediastínico, sino también porque todos los hemangioendoteliomas epitelioides de mediastino descritos en la literatura son de localización anterior.
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