Remitido por: Santiago Madero, Juan Ruiz, José M. Millán, Agustín Vaillo, Huberto García, Ana Cabello, José R. Ricoy :
Sección de Neuropatología, Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
Servicio de Neurología, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
Sección de Neurorradiología, Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España Sección de Neuropatología. Dpto. de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Crtra. de Andalucía, km 5,4 28041Madrid. España.
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Objetivo.- Descripción de las características clínicas y anatomopatológicas de un caso de gliomatosis leptomeníngea difua primaria (GLDP) con características anaplásicas estudiado mediante autopsia completa.
Introducción.- La definición de la GLDP es la de un glioma que reside principalmente en la leptomeninge y en el que no se puede demostrar un origen intraparenquimatoso neural, a diferencia de la forma secundaria de gliomatosis leptomeníngea en la que un pequeño tumor glial intraparenquimatoso crece predominantemente en el espacio subaracnoideo. La GLDP es una entidad muy infrecuente de la que hasta el momento se han descrito 10 casos en la literatura médica y, de ellos, solo 1 con anaplasia en el glioma que crece e infiltra la meninge.
Paciente y métodos.- Una paciente de 52 años de edad que presenta desde 1,5 años antes de su fallecimiento un cuadro de cambios en el carácter y el comportamiento etiquetado como de tipo depresivo y sin respuesta a tratamiento. Durante los 4 meses previos a la muerte añade a lo anterior una clínica de afectación progresiva de pares craneales, meningitis linfocitaria, polineuropatía y amiotrofia, con deterioro también progresivo del nivel de conciencia, falleciendo finalmente debido a una tromboembolia pulmonar masiva. A pesar de la ausencia de respuesta al tratamiento, el diagnóstico clínico fue el de meningitis tuberculosa. La metodología enmpleada fue la de un estudio autópsico reglado y completo con presentación de las imágenes macroscópicas, histológicas convencionales y de técnicas de inmunohistoquímica más relevantes.
Resultados.- En el estudio del sistema nervioso central se observaron algunas zonas de veladura meníngea de poca intensidad en hemisferios crebrales, base cerebral, hemisferios cerebelosos y médula espinal. Además, existía una lesión lítica en fosa cerebral media derecha y varios pequeños nódulos de aspecto tumoral en la duramadre de esta zona y en la parte anterior de la hoz cerebral. En los cortes coronales efectuados con intervalos de aproximadamente 1 cm no se observaron masas intraparenquimatosas a ningún nivel del encéfalo ni la médula espinal, aunque la hipófisis aparecía muy aumentada de tamaño. En el estudio histológico se observó una infiltración difusa de la leptomeninge de todo el encéfalo y la médula espinal por un tumor anaplásico que con la inmunohistoquímica demostró tener una estirpe glial. La lesión osteolítica y los nódulos de la duramadre correspondían a infiltración tumoral. La hipófisis aparecía intensamente infiltrada por el tumor. En el múscilo esquelético existían alteraciones de atrofia por desnervación y en el nervio periférico alteraciones inespecíficas compatibles con neuropatía axonal crónica.
Conclusión.- La GLDP es una entidad muy infrecuente que simula clínica y radiológicamente cuadros de meningitis o carcinomatosis. La mayor parte de los casos descritos hasta el momento corresponden a gliomas de bajo grado de malignidad, aunque en el nuestro y en otro caso publicado en la lietratura médica el glioma mostraba signos histológicos de anaplasia. El estudio neuropatológico autópsico permite establecer un diagnóstico fiable.
Características del trabajo:
Recursos: Texto. Imágenes Estáticas.
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