| Comunicación Nº: 060 | English version  |
| Comunicación Nº: 060 | English version |
Santiago Madero, Juan Ruiz*, José M.
Millán**, Agustín Vaillo, Huberto García, Ana Cabello, José
R. Ricoy
Sección de Neuropatología, Dpto. de Anatomía Patológica,
Hospital «Doce de Octubre». Madrid. España
*Servicio de Neurología, Hospital «Doce de Octubre». Madrid.
España
**Sección de Neurorradiología, Hospital «Doce de Octubre».
Madrid. España
Dirección: Sección de Neuropatología. Dpto.
de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre».
Crtra. de Andalucía, km 5,4 28041 Madrid. España.
[Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Discusión] [Bibliografía]
 |
|
Introducción.- La definición de la GLDP es la de un glioma que reside principalmente en la leptomeninge y en el que no se puede demostrar un origen intraparenquimatoso neural, a diferencia de la forma secundaria de gliomatosis leptomeníngea en la que un pequeño tumor glial intraparenquimatoso crece predominantemente en el espacio subaracnoideo. La GLDP es una entidad muy infrecuente de la que hasta el momento se han descrito 10 casos en la literatura médica y, de ellos, solo 1 con anaplasia en el glioma que crece e infiltra la meninge.
Paciente y métodos.- Una paciente de 52 años de edad que presenta desde 1,5 años antes de su fallecimiento un cuadro de cambios en el carácter y el comportamiento etiquetado como de tipo depresivo y sin respuesta a tratamiento. Durante los 4 meses previos a la muerte añade a lo anterior una clínica de afectación progresiva de pares craneales, meningitis linfocitaria, polineuropatía y amiotrofia, con deterioro también progresivo del nivel de conciencia, falleciendo finalmente debido a una tromboembolia pulmonar masiva. A pesar de la ausencia de respuesta al tratamiento, el diagnóstico clínico fue el de meningitis tuberculosa. La metodología enmpleada fue la de un estudio autópsico reglado y completo con presentación de las imágenes macroscópicas, histológicas convencionales y de técnicas de inmunohistoquímica más relevantes.
Resultados.- En el estudio del sistema nervioso central se observaron algunas zonas de veladura meníngea de poca intensidad en hemisferios crebrales, base cerebral, hemisferios cerebelosos y médula espinal. Además, existía una lesión lítica en fosa cerebral media derecha y varios pequeños nódulos de aspecto tumoral en la duramadre de esta zona y en la parte anterior de la hoz cerebral. En los cortes coronales efectuados con intervalos de aproximadamente 1 cm no se observaron masas intraparenquimatosas a ningún nivel del encéfalo ni la médula espinal, aunque la hipófisis aparecía muy aumentada de tamaño. En el estudio histológico se observó una infiltración difusa de la leptomeninge de todo el encéfalo y la médula espinal por un tumor anaplásico que con la inmunohistoquímica demostró tener una estirpe glial. La lesión osteolítica y los nódulos de la duramadre correspondían a infiltración tumoral. La hipófisis aparecía intensamente infiltrada por el tumor. En el músculo esquelético existían alteraciones de atrofia por desnervación y en el nervio periférico alteraciones inespecíficas compatibles con neuropatía axonal crónica.
Conclusión.- La GLDP es una entidad muy infrecuente que simula clínica y radiológicamente cuadros de meningitis o carcinomatosis. La mayor parte de los casos descritos hasta el momento corresponden a gliomas de bajo grado de malignidad, aunque en el nuestro y en otro caso publicado en la lietratura médica el glioma mostraba signos histológicos de anaplasia. El estudio neuropatológico autópsico permite establecer un diagnóstico fiable.
El Dr. Santiago
Madero (foto) es Profesor Asociado de
Anatomía Patológica en la Universidad Complutense de Madrid y
Médico Adjunto de la Sección de Anatomía Patológica del
Hospital «Severo Ochoa» de Leganés (Madrid, España). En la
actualidad, y desde hace 12 años, ejerce como neuropatólogo en
la Sección de Neuropatología del Dpto. de Anatomía Patológica
del Hospital Universitario «Doce de Octubre» de Madrid, además
de participar activamente en las áreas de patología
quirúrgica, patología autópsica e informática del mismo
Departamento. Los coautores de esta presentación ejercen
también en el Hospital Universitario «Doce de Octubre» de
Madrid: El Dr. Juan Ruiz es Médico Adjunto en el Servicio de
Neurología, el Dr. José M. Millán es Médico Adjunto en la
Sección de Neurorradiología del Dpto. de Radiología, el Dr.
Agustín Vaillo es Médico Residente en el Dpto. de Anatomía
Patológica, el Dr. Huberto García es Médico Adjunto en el
Dpto. de Anatomía Patológica, la Dra. Ana Cabello es Profesor
Asociado de Anatomía Patológica en la Universidad Complutense
de Madrid y Jefe de Sección en la Sección de Neuropatología
del Dpto. de Anatomía Patológica, y el Dr. José R. Ricoy es
Profesor Titular de Anatomía Patológica en la Universidad
Complutense de Madrid y Jefe de Sección en la Sección de
Neuropatología del Dpto. de Anatomía Patológica.
El Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce de Octubre» cuenta con 17 patólogos de plantilla y 12 médicos residentes. Su cartera de servicios incluye secciones para todas las especialidades de la patología quirúrgica y autópsica, así como laboratorios específicos de Citología, Inmunohistoquímica, Microscopia electrónica, Biología molecular, Citometría, Morfometría y Neuropatología. Su actividad asistencial anual resumida y en cifras aproximadas es de 30.000 informes de patología quirúrgica, 60.000 de citología y 250 autopsias.
La Sección de Neuropatología del Departamento de
Anatomía Patológica del Hospital Universitario «Doce
de Octubre» está constituida en este momento por tres
neuropatólogos, tres ATS-DUE y una auxiliar de clínica.
Atiende todo el material neuropatológico -neurocirugía
y neurología, además de la hipófisis- y
oftalmopatológico del hospital, incluyendo el sistema
nervioso de todas las autopsias. Una parte importante de
su actividad asitencial se realiza sobre material de
consulta procedente de otros hospitales de toda España,
fundamentalmente en lo que se refiere a casos del sistema
nervioso periférico (músculo y nervio). Su actividad
docente incluye la realización anual de tres cursos
trimestrales para la enseñanza de la neuropatología a
posgraduados de las distintas ramas de la neurociencia.
AGRADECIMIENTOS
|
|
