Comunicación Nº: 060 English version English version

Gliomatosis leptomeningea difusa primaria con características anaplásicas. Caracterización clínico-patológica de un caso estudiado mediante autopsia y revisión de la literatura.

Santiago Madero, Juan Ruiz, José M. Millán, Agustín Vaillo, Huberto García, Ana Cabello, José R. Ricoy

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INTRODUCCIÓN

La afectación difusa de la leptomeninge por tumores gliales es un proceso patológico infrecuente que se denomina gliomatosis meningea (1). En la mayor parte de los casos se debe a la diseminación de un glioma intraparenquimatoso encefálico o medular a través del espacio subaracnoideo, en lo que se se llama gliomatosis meningea secundaria (2). La gliomatosis (lepto)meningea difusa primaria (GLDP)

es extremadamente infrecuente y se define como la infiltración difusa de la leptomeninge por un glioma que no se origina en el parénquima del encéfalo o la médula espinal, y su diagnóstico riguroso solo se debe aplicar a aquellos casos en los que se puede descartar la existencia de un tumor intraparenquimatoso tras su búsqueda exhaustiva mediante autopsia (3). En la revisión de la literatura solo hemos encontrado 8 casos de GLDP en los que la autopsia descartó fiablemente que no se tratara de una forma secundaria a un glioma encefálico o medular (4,5,6,7,8,9,10,11). Seis de los casos correspondían a un astrocitoma (4,6,7,8,9,11) y en dos el glioma presentaba características histológicas de oligodendroglioma (5,10). En solo uno de los casos publicados el glioma presentaba rasgos de atipia citológica correspondientes a un astrocitoma anaplásico (9), miemtras que en el resto se trataba de gliomas de bajo grado de malignidad. En esta presentación se recoge un caso de GLPD en la que el glioma es un astrocitoma con ragos intensamente anaplásicos y que focalmente corresponde a un glioblastoma multiforme.


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Santiago Madero, M.D. Departamento de Anatomía Patológica, Hospital «Doce de Octubre». Madrid, España.
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