| Comunicación Nº: 060 | English version  |
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Santiago Madero, Juan Ruiz, José M. Millán, Agustín Vaillo, Huberto García, Ana Cabello, José R. Ricoy
[Título] [Introducción] [Material y Métodos] [Resultados] [Iconografía] [Bibliografía]
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En la revisión de la literatura solo hemos encontrado 8 casos de GLDP en los que la autopsia descartó fiablemente que la gliomatosis pudiera tratarse de una forma secundaria a un glioma encefálico o medular (4,5,6,7,8,9,10,11). Seis de los casos correspondían a un astrocitoma (4,6,7,8,9,11) y en dos el glioma presentaba características histológicas de oligodendroglioma (5,10). En solo uno de los casos publicados el glioma presentaba rasgos de atipia citológica correspondientes a un astrocitoma anaplásico (9), mientras que en el resto se trataba de gliomas de bajo grado de malignidad.
El caso presentado correponde a una gliomatosis meningea difusa en la que el estudio autópsico exhaustivo demostró la inexistencia de un tumor encefálico o medular intraparenquimatoso. Lo excepcional del caso, además del hecho de que representa una GLPD, es que el glioma que infiltra difusamente la meninge es un astrocitoma intensamente anaplásico en cuyo seno existen áreas focales de necrosis, por lo que realmente corresponde a un astrocitoma grado IV de la OMS o glioblastoma multiforme (12). Además, en nuestro caso el tumor atravesó la duramadre focalmente e infiltró el peñasco del hueso temporal en la fosa cerebral media, complicación que solo se ha observado neurorradiológicamente en un caso publicado en el que no se realizó autopsia clínica (13).
De la misma forma que en otros casos descritos de GLDP, nuestra paciente presentó una evolución progresiva y relativamente rápida hacia la muerte, y el diagnóstico principal considerado fue asimismo el de una meningitis linfocitaria de origen desconocido dada la ausencia de células tumorales en los estudios citológicos del líquido cefalorraquídeo. Al igual que en nuestro caso, los estudios neurorradiológicos no fueron concluyentes y demostraron únicamente imágenes de hidrocefalia y de captación focal en las meninges de diversas zonas del encéfalo y médula espinal. El diagnóstico diferencial histológico se debe efectuar principalmente con sarcomas y carcinomas sistémicos o locales que infiltran la cavidad craneal en forma de afectación difusa meningea. La positividad de las células neoplásicas para GFAP excluye de forma convincente la primera posibilidad, mientras que la negatividad para antígenos epiteliales descarta la de una carcinomatosis meningea por un tumor epitelial que no haya podido ser excluido mediante el estudio histológico convencional. La intensa infiltración de la hipófisis por el tumor debe hacer considerar la posibilidad de un astrocitoma originado en los pituicitos de la neurohipófisis; no obstante, los pocos casos descritos de pituicitoma o infundibuloma han correspondido histológicamente a astrocitomas de bajo grado histológico, fundamentalmente astrocitomas pilocíticos (14,15). En cuanto a la histogénesis de la GLPD, diversos autores aceptan la posibilidad ya sugerida en 1951 de que este proceso se puede originar por la adquisición de capacidad proliferativa de las células neuroepiteliales de los nidos gliales heterotópicos que se observan en el espacio subaracnoideo -sobre todo alrededor del bulbo raquídeo- de hasta el 1% de las autopsias de pacientes con cualquier patología y hasta el 5% de las autopsias de pacientes con malformaciones cerebrales (16).
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