Histiocitosis "Malignant-Like" en paciente de 15 años afecto de Leucemia Linfoblástica en remisión.
Remitido por: Verónica Rona Hajduska, Carmen Ruiz Marcellan, y Joaquim Piqueras :
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Paciente varón de 15 años, diagnosticado de leucemia linfoblástica T (L1)en remisión post-tratamiento. Un año después del inicio del proceso, presenta un cuadro febril asociado a lesiones cutáneas y hepato - esplenomegalia. En la analítica destacan anemia, leucopenia y plaquetopenia, así como el hemocultivo positivo a germen Gram +. Transcurridos 15 días, el paciente fallece tras brusca agravación del estado general.
El estudio biópsico de la pieza de esplenectomía y de las biopsias cutánea, ganglionar y hepática, así como el examen autópsico, ponen de manifiesto una proliferación celular de estirpe histiocitaria, con signos de hemofagocitosis y vacuolización citoplásmica, destacando el gigantismo y la multinuclearidad de la población histiocitaria. El estudio inmunofenotípico confirma la positividad para los marcadores histiocitarios CD68, Mac387 y S100, siendo negativo el ALC (antígeno leucocitario común). Por otra parte, los marcadores de proliferación demuestran un índice inferior al 25% (Ki67), sugiriendo un proceso reactivo. En el estudio autópsico, se evidenció así mismo un cuadro hemorrágico y fenómenos de embolismo graso masivo pulmonar.
En conclusión, los hallazgos obtenidos en el caso de estudio ofrecen varios aspectos de interés. En primer lugar, cabe destacar la problemática de las proliferaciones histiocitarias en pacientes diagnosticados de hemopatías malignas, como sucede en el paciente estudiado, y que además presentan infecciones virales, bacterianas o de otra etiología (en nuestro caso el hemocultivo fue positivo a Corynebacterium). Otro aspecto que llama la atención en el estudio autópsico es la afectación preferentemente visceral (hígado, bazo) además de cutánea, con afectación ganglionar escasa y medular focal. Desde el punto de vista morfológico, por otra parte, las atipias citológicas, con imágenes de binuclearidad, acompañadas de moderada proliferación, plantean la posibilidad de la malignidad histológica siendo preciso, para su confirmación, la realización de técnicas moleculares y de reordenamiento para la línea histiocitaria.
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